Заболевание кроветворения что это такое
Обзор онкологических заболеваний крови
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕАНИЯ КРОВИ
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний.
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор онкологических заболеваний кроветворной системы.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Филиалы и отделения, где лечат злокачественные заболевания крови
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Каждая новая клетка проходит строго определенные этапы своего развития, результатом которых является изменение ее внешнего вида и свойств. Если на каком-либо этапе в силу разных повреждающих причин происходит «замирание» одной единственной клетки (=блок дифференцировки), а затем эта клетка начнет деление и новые клетки будут также лишены возможности дальнейшего развития, то исходом этого процесса будет накопление не завершивших все необходимые этапы дифференцировки клеток (=опухолевого клона), что собственно и будет обозначать начало гемобластоза. Интересно, что злокачественные клетки крови в той или иной мере сохраняют морфологические, иммунологические свойства и «биологическое поведение» своих нормальных аналогов.
Существующие классификационные системы опухолей лимфоидной и кроветворной тканей основываются на детальной иммуноморфологической характеристике опухоли, подкрепленной в ряде случаев дополнительной информацией о генетической и молекулярной ее структуре.
Иммунофенотипирование при лейкозе или лимфоме
– необходимый диагностический этап при остром лейкозе или лимфоме. Это комплексная характеристика типа клеток. С использованием иммунологических методов возможно выявление особых структур, антигенов, на поверхности клетки (как правило, белковых молекул, так называемых CD (claster differentiation), кластер дифференцировки). Комплекс данных антигенов составляет иммунологический фенотип (иммунофенотип) на основании которого каждая клетка может быть отнесена к определенному классу: негемопоэтическая, гемопоэтическая, миелоидная, лимфоидная, T-клетка, В-клетка, клетка-предшественник. В соответствии с иммунофенотипом определяется иммунологический вариант заболевания, что является принципиальным для выбора правильной терапии на этапе диагноза.
Цитогенетический метод исследования крови
в настоящее время входит в перечень необходимых диагностических мероприятий при большинстве онкогематологических заболеваний. Данный метод позволяет:
• Провести точную диагностику большинства опухолевых заболеваний системы крови.
• Определить прогноз заболевания.
• Использовать таргетную (точечную, прицельную терапию) при обнаружении определенных цитогенетических перестроек.
В основе развития онкогематологических заболеваний лежат перестройки (поломки) генетического материала в клетках кроветворной и лимфоидной тканей. Эти события приводят к трансформации нормальных кроветворных клеток в опухолевые. Они не затрагивают другие клетки организма (в т.ч. половые клетки). По этой причине онкогематологические заболевания, за редким исключением, не передаются по наследству. Хромосомные перестройки можно обнаружить при помощи стандартного цитогенетического исследования или более чувствительного метода – интерфазного анализа с использованием зондов (маркеров) к конкретным участкам хромосом (метод FISH). В ряде случаев цитогенетические изменения могут происходить на субмикроскопическом уровне (т.к называемые точечные мутации). Такие изменения возможно детектировать только с помощью ультратонких высокочувствительных методов молекулярного исследования (метод ПЦР- полимеразная цепная реакция).
В ходе больших международных исследований было обнаружено различное течение онкогематологических заболеваний в зависимости от обнаружения тех или иных хромосомных перестроек или мутаций генов. Известны изменения, ассоциированные с благоприятным, промежуточным или неблагоприятным агрессивным течением заболевания. Таким образом, молекулярно-цитогенетические характеристики являются предикторами прогноза. На этой основе при различных онкогематологических заболеваниях на ряду с другими признаками разрабатываются программы терапии разной интенсивности (риск-адаптированная терапия).
Среди опухолей кроветворной и лимфоидной тканей различают лимфомы и лейкозы. Исторически сложилось разделение лимфоидных опухолей (лимфом) на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Неходжкинские лимфомы в зависимости от клеточной линии подразделяются на В-клеточные, Т- и NK-клеточные опухоли. На сегодняшний день на основании морфоиммунологических и генетических характеристик выделяется несколько десятков видов неходжкинских лимфом, для многих из которых созданы обособленные терапевтические программы. Лейкозы представляют собой разнородную группу заболеваний, делятся на острые и хронические в зависимости от субстрата опухоли: при острых лейкозах основная масса клеточного субстрата представлена незрелыми клетками (бластами ), при этом блок дифференцировки происходит очень рано, на этапе клеток-родоначальниц кроветворения, в отличие от хронических лейкозов, где опухолевые клетки представлены зрелыми и созревающими элементами. Также принципиально важным является деление лейкозов на миелоидные и лимфоидные, что возможно только при проведении качественного морфо- цитохимического, иммунофенотипического и молекулярно-генетического исследований клеток крови еще до начала лечения.
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований, и все вместе входят в число 6 самых частых видов злокачественных заболеваний. Уровень смертности при этом значительно снизился в последнее два десятилетии, что является следствием появления новых высоко эффективных программ лечения.
Филиалы и отделения Центра, в которых лечат злокачественные заболевания кроветворной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
8 (484) 399 – 31-30, г. Обнинск, Калужской области
Отдел лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена –филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
Заболевания органов системы кроветворения
Правильно подобранная терапия нарушений работы кроветворной системы под строгим наблюдением врача. Запишитесь на прием в клинику.
Скидка 500 ₽!
При записи на лечение к специалистам Группы клиник Диадент в «горящие» окна текущего дня (не распространяется на консультации). Список «горящих» окон уточняйте у администраторов.
Важность процесса кроветворения сложно переоценить: от его качества напрямую зависит вся жизнедеятельность человеческого организма. Любые нарушения в работе кроветворной системы представляют серьёзную угрозу для жизни и здоровья человека. Дисфункция кроветворной системы, которая может быть как врождённой, так и приобретённой, проявляется в нарушениях строения и функционирования лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов или плазмы крови, что приводит к развитию опасных заболеваний. Наиболее часто встречающимися заболеваниями кроветворной системы являются анемия, лейкоз и геморрагический диатез.
Симптомы нарушения кроветворения
Система кроветворения обеспечивает постоянное обновление клеток крови и пополнение их количества взамен утерянных. Дисфункции кроветворной системы неизбежно приводят к изменениям в составе крови, что напрямую сказывается на зависящих от неё дыхательной, питательной, выделительной, регуляторной, терморегуляторной, гомеостатической и защитной функциях организма. Симптомы дисфункции кроветворения могут быть различными, их проявление зависит от особенностей протекания патологического процесса.
Различные анемии, представляющие собой дефицит эритроцитов, характеризуются такими симптомами, как:
Симптомы анемии
Различные анемии, представляющие собой дефицит эритроцитов, характеризуются такими симптомами, как:
В зависимости от типа анемии, симптомы могут иметь различную степень выраженности.
Узнайте стоимость лечения на бесплатной консультации по телефону +7 (812) 40-000-60
Симптомы геморрагического диатеза
Геморрагические диатезы, представляющие собой довольно обширную группу заболеваний, имеют такой общий симптом, как повышенная предрасположенность организма к кровоизлияниям. В зависимости от типа диатеза, кровоизлияния могут быть:
В зависимости от типа анемии, симптомы могут иметь различную степень выраженности.
Мы предлагаем Вам множество способов оплаты услуг клиники для физических и юридических лиц: наличным и безналичным расчётом, картой или с помощью сертификата.
Записывайтесь на прием, и он пройдет в точно назначенное время.
В Диадент разработана совершенная система безопасности, которая сводит риск заболеваний (защита от ВИЧ, гепатита и других болезней) к нулю.
Симптомы лейкоза
Лейкоз, представляющий собой онкологическое заболевание костного мозга, приводящее к патологическим изменениям процессов распада и репродуцирования лейкоцитов, проявляется у каждого пациента индивидуально. Выраженность симптоматики в большой степени зависит от иммунитета больного. Как правило, распознать заболевание на ранней стадии позволяют сочетание симптомов анемического, геморрагического и инфекционного синдрома, а также значительное увеличение лимфоузлов.
При подозрении на наличие любых заболеваний, связанных с функционированием кроветворной системы, необходимо незамедлительно обращаться за квалифицированной медицинской помощью в клинику Диадент. Важно помнить, что выявление заболевания на ранней стадии способствует значительно более быстрому и эффективному исцелению недуга, чем в случаях, когда патологический процесс развивается и прогрессирует в течение длительного времени.
Диагностика заболеваний кроветворной системы
Основными диагностическими методами, используемыми врачами нашей клиники при подозрении на наличие у пациента патологий кроветворения, являются лабораторные исследования, как правило, включающие в себя:
Дополнительно врачом могут быть назначены инструментальные исследования, такие, как:
Как лечить заболевания крови?
Богатый опыт и высокая техническая оснащённость нашей клиники позволяют врачам Диадент успешно бороться с различными заболеваниями кроветворной системы. Терапия неонкологических заболеваний кроветворения может включать в себя такие шаги, как:
Медикаментозное лечение кроветворной системы
Медикаментозное лечение в большинстве случаев заключается в приёме кортикостероидов и гемостатиков. Довольно часто пациентам с дисфункцией кроветворной системы назначаются гемокоррекция и переливание крови.
Как лечат лейкоз крови?
При лечении лейкоза основными терапевтическими методами, дающими, при своевременном начале терапии, возможность добиться стойкой ремиссии, являются химиотерапия, лучевая терапия, биологическое лечение, а также хирургические операции, связанные с необходимостью трансплантации стволовых клеток или костного мозга.
Узнайте стоимость лечения на бесплатной консультации по телефону +7 (812) 40-000-60
Что такое анемия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Голышевой Екатерины Николаевны, терапевта со стажем в 8 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Анемия, или малокровие (Anemia) — это уменьшение количества эритроцитов и снижение уровня гемоглобина.
Эритроциты — это красные кровяные тельца, в них нет клеточного ядра, зато они содержат в себе особый железосодержащий белок — гемоглобин (Hb), который выполняет в организме важнейшую функцию газообмена (переносит кислород из лёгких в ткани и уносит от них углекислый газ). Следовательно, уменьшение количества эритроцитов в крови ведёт в снижению уровня гемоглобина. Есть ещё одно важное понятие — гематокрит (Hct) — это процентное соотношение эритроцитов к плазме крови.
У мужчин анемию определяют при следующий показателях:
Выделяют наследственные типы анемий:
В ряде случаев причинами анемии являются недостаток определённых витаминов и микроэлементов (В12, фолиевая кислота, железо), либо проблема с их усвояемостью.
Вторичные причины развития анемии
К причинам развития железодефицитной анемии (ЖДА) относятся:
Например, высокая потребность в железе является главной причиной ЖДА у беременных и матерей, кормящих грудью. У женщин репродуктивного возраста в большинстве случаев железодефицитная анемия возникает вследствие обильных менструаций, а у детей — из-за недостаточного потребления с пищей. ЖДА может являться следствием несбалансированного питания при вегетерианской диете, так как железо из растительных продуктов усваивается хуже. В продуктах растительного происхождения содержится фитиновая кислота, которая образует с железом нерастворимые комплексы и ухудшает всасывание железа из этих продуктов. Лучше всего железо усваивается из продуктов животного происхождения, в мясе присутствует белок миоглобин, который улучшает всасывание железа в кишечнике.
Главное место среди причин анемий занимают острые и хронические кровопотери, нарушение кроветворения, ряд хронических и инфекционных заболеваний. Хронические кровопотери определяются малым объёмом теряемой крови, небольшой продолжительностью, очень часто протекают скрыто для самих больных и не всегда воспринимаются как первопричина анемии лечащими врачами разных специальностей. Такие кровопотери могут происходить, например, в случае обильных менструальных кровотечений у женщин, которые привыкают к этому и считают нормой. В этом случае неправильно и не до конца собранный гинекологический анамнез зачастую остаётся на «заднем» плане при диагностическом поиске причин анемии. При подозрении на скрытый дефицит железа, либо на любую другую анемию необходимо уточнять длительность менструального цикла, объём и продолжительность менструальных выделений. Прямо спрашивать о количестве расходуемых прокладок в сутки, необходимости замены ночью, что уже является признаком избыточной потери крови и требует консультации гинеколога для определения тактики ведения.
Анемия у детей
Анемия у детей проявляется такими же симптомами, как и анемия у взрослых: слабостью, быстрой утомляемостью, сонливостью, сухостю кожи, «заедами» в углах рта, выпадением волос, частыми головными болями, головокружениями, обмороками, шумом в ушах, снижением памяти и концентрации внимания, частыми простудными заболевания. У детей к анемии может присоединиться ночное недержание мочи (энурез). Также у детей с анемией страдает нервная система: ребёнок становится вялым, плаксивым, беспокойным, у него поверхностный сон, он плохо кушает и не набирает вес. Дети с тяжёлой анемией в возрасте до одного года могут отставать в развитии от сверстников.
Симптомы анемии
У анемий нет чётких специфичных симптомов, поэтому дифференциальная диагностика по одной лишь клинической картине невозможна. Признаки анемии появляются только тогда, когда уровень гемоглобина сильно снижается относительно индивидуального исходного показателя пациента. Симптомы в основном более выражены у больных с другими хроническими неинфекционными заболеваниями, к примеру эрозивными или язвенными болезнями желудочно-кишечного тракта, воспалительными заболеваниями тонкого кишечника (целиакия, болезнь Крона) или при стремительном развитии анемии.
При развитии анемии появляются бледность кожных покровов, общая слабость, тошнота, головокружение, загрудинные боли, тахикардия, одышка, в тяжёлых случаях бывают синкопы (потеря сознания). К ряду возможных симптомов анемии относятся: головная боль, головокружение, шум в ушах, отсутствие менструаций и расстройства пищеварения. При тяжёлой анемии развивается гипоксия тканей или гиповолемия, в этом случае возрастает вероятность наступления сердечно-сосудистой недостаточности или шока.
Симптомы, определяющие происхождение анемии
Симптомы анемии, развивающейся вследствие острой или хронической кровопотери: мелена (кал чёрного цвета, свидетельствующий о внутреннем кровотечении из верхних отделов желудочно-кишечного тракта), носовое кровотечение, обильные менструальные выделения, кровотечение из геморроидальных узлов.
Пожелтение кожных покровов и склер, моча тёмного цвета при отсутствии заболеваний печени указывают на разрушение эритроцитов с выделением гемоглобина (гемолиз).
Стремительная потеря веса без объективных причин может являться следствием онкологического процесса в организме.
Патогенез анемии
У каждой разновидности анемии имеется своя причина, но их патогенез очень схож, поэтому рассмотрим механизм развития часто встречающихся анемий.
Патогенез железодефицитной анемии складывается из двух механизмов:
Дефицит железа, как и другие анемии в организме, проходит три стадии:
Патогенез В12-дефицитной анемии
Сущность В12 дефицитной анемии заключается в нарушении процесса созревания красных кровяных клеток вследствие дефицита витамина В12 или В9 (фолиевой кислоты).
При дефиците витамина В12 прежде всего страдают: костный мозг, головной мозг и эпителий желудочно-кишечного тракта. В красном ростке кроветворения появляется мегалобластный тип кроветворения: возникает дефект синтеза ДНК, в результате чего формируются очень крупные клетки — мегалобласты, а из них мегалоциты; нарушается синхронность созревания ядра и цитоплазмы эритроцитов; красные кроветворные клетки гибнут рано. В это же время снижается гранулоцитопоэз (образование гранулоцитов, которые представляют собой самую многочисленную группу лейкоцитов) и тромбоцитопоэз (образование тромбоцитов).
Классификация и стадии развития анемии
I. Классификация анемий по морфологии (размеру) эритроцитов
II. Классификация по цветовому показателю (ЦП)
III. Классификация анемий патогенетическая
Анемии вследствие кровопотери:
Анемии, вызванные нарушением образования гемоглобина и эритроцитов:
Анемии при усиленном кроверазрушении.
IV. Анемии по степеням тяжести EORTC (Европейское общество диагностики и лечения рака)
Степень тяжести анемии и количество гемоглобина:
Осложнения анемии
Больные анемией отмечают влияние ряда симптомов на их повседневную активность.
Хроническая усталость. Последствием анемии может быть постоянная общая слабость, сонливость, упадок сил, рассеянность, невозможность полноценно и регулярно заниматься спортом.
Иммунная система. По результатам исследований доказано, что анемия влияет на иммунитет, делая человека более восприимчивым к хроническим и инфекционным болезням.
Тяжёлая анемия увеличивает риск развития осложнений, направленных на сердечно-сосудистую систему или дыхательную. Могут появиться тахикардия (учащённое сердцебиение) и сердечная недостаточность (недостаточная эффективность кровоснабжения организма).
Беременность. Тяжёлые анемии у беременных женщин увеличивают риск ухудшения внутриутробного питания плода, осложнений во время родов и послеродовом периоде. Также такие пациентки более подвержены послеродовой депрессии. Ряд исследований показал, что дети, рождённые от женщин с анемией во время беременности, с высокой вероятностью:
Диагностика анемии
К какому врачу обратиться
При подозрении на анемию следует обратиться к врачу-терапевту. При необходимости может потребоваться консультация врача-гематолога и врача-гастроэнтеролога.
Лабораторная диагностика анемий
Общими критериями лабораторной диагностики всех анемий в общем анализе крови при подсчёте «ручным» методом являются один или сразу несколько показателей:
Также могут быть морфологические изменения эритроцитов (изменение формы) — анизоцитоз (изменение размеров эритроцитов или лейкоцитов) и пойкилоцитоз (деформация формы красных кровяных телец). В общем анализе крови необходимо обратить внимание на появление незрелых гранулоцитов, что может говорить о всевозможных воспалительных, аллергических процессах, аутоиммунных заболеваниях, инфекциях, вызванных вирусами или бактериями.
При выполнении общего анализа крови на автоматическом гематологическом анализаторе изменяются нормы указанных выше показателей и ряд эритроцитарных индексов. Также в общем анализе крови выявляется:
Изменения в биохимическом анализе крови определяются патогенезом анемии и могут включать:
В дополнение появилась возможность определения растворимых трансферриновых рецепторов (рТФР), концентрация которых при дефиците железа повышается (более 2,9 мкг/мл).
Дифференциальный диагноз ЖДА
Лечение анемии
Лечение в первую очередь должно быть направлено на выявление и устранение первопричины, поэтому терапия анемий длится долго, зачастую сопровождается несколькими врачами-специалистами.
Показание к лечению
Показание для медикаментозного лечения — это снижение уровня гемоглобина менее 120 г/л у женщин и ниже 130 г/л у мужчин.
В основном лечение подразумевает восстановление запасов гемоглобина, увеличение количества эритроцитов, нормализацию гематокрита. Основным эффективным методом лечения железодефицитных анемий является применение препаратов железа внутрь или парентерально (внутривенно или внутримышечно)
Чтобы восстановить уровень гемоглобина у больного железодефицитной анемией нужно, чтобы доза двухвалентного железа в сутки (эффективно всасывается только оно) составляла 100-300 мг, учитывая истощённые запасы железа (около 1,5 г).
Эффективнее назначать препараты с более высоким содержанием двухвалентного железа, их нужно принимать перорально (через рот) 1-2 раза в сутки. Для больных это самый удобный подход, следовательно, увеличивается их приверженность к терапии. В состав многих лекарственных форм железа входит аскорбиновая и янтарная кислоты, фруктоза, цистеин и др., они помогают наилучшему всасыванию железа в желудочно-кишечном тракте. Препараты железа лучше всего переносятся, если принимать их с пищей.
Лечение железодефицитной анемии парентеральными формами препаратов железа
Существуют чёткие показания для такой терапии:
Железодефицитная анемия — самый распространённый тип анемии. Однако лечение других типов малокровия отличается от лечения ЖДА. При других разновидностях анемии для нормализации показателей крови необходимо, например, восполнять запасы витамина В12, фолиевой кислоты, контролировать сопутствующие хронические заболевания и другие факторы, которые явились первопричиной анемии. Для этого необходимо своевременное обращение к врачу, который займётся диагностикой и определением тактики ведения.
Как улучшить лечение. Диета
Питаться нужно 4-6 раз в день. Для нормального переваривания еда должна быть комнатной температуры, слишком холодная или слишком горячая пища раздражают слизистую желудка, что препятствуют всасыванию полезных элементов. Количество выпитой воды в день — 30 мл на 1 кг веса, включая чай, сок, суп и т. д. Категорически запрещёно принимать алкоголь и курить. Алкоголь не только негативно сказывается на здоровье ЖКТ, но и вымывает полезные компоненты с мочой, что вредно даже для здоровых людей. Курение повышает кислотность желудка, что может спровоцировать развитие гастрита или язвы. В этом случае нарушится всасывание полезных микроэлементов.
Противопоказания при анемии
При анемии противопоказаны жёсткие диеты, рацион питания должен включать продукты с высоким содержанием железа, витамина В12 и фолиевой кислоты. Также развитие анемии возможно на фоне приёма некоторых лекарств (противоопухолевые, ряд антибактериальных, противопротозойных, противовирусных, противовоспалительных, противоревматических, противоэпилептических и антипсихотических препаратов). Поэтому приём данной группы лекарств при анемии должен проходить под контролем специалиста.
Можно ли лечить анемию народными средствами
На сегодняшний день эффективных народных средств лечения анемии не существует, потому что коррекция дефицита железа не может быть достигнута только изменением питания или использованием каких-либо трав, отваров и соков. Причина этого состоит в том, что усвоение железа из пищи ограничено (не более 3-5 % из растительной пищи), а в лекарственных препаратах оно содержится в большей концентрации.
Прогноз. Профилактика
Прогноз
Для прогноза играет важную роль причина анемии. Ранняя диагностика и быстрое определение тактики ведения постгеморрагической анемии напрямую связано с хорошим прогнозом.
Если анемия связана с дефицитом железа, витамина В12 или фолиевой кислоты, нужно дополнение диеты продуктами питания, богатыми данными микроэлементами и витаминами. Более плохой прогноз касается анемий, которые появились вследствие онкологических заболеваний, в том числе кроветворных органов, либо генетических нарушений, так как они плохо поддаются лечению.
Профилактика
Профилактика анемии включает в себя регулярные осмотры у терапевта со сдачей анализов, своевременное выявление и лечение хронических заболеваний, в том числе выявление и лечение источника хронической кровопотери (язвенные заболевания внутренних органов, геморрой и т. д.).
Для профилактики анемии, как и для лечения, важно наличие в рационе продуктов с высоким содержанием железа, витамина В12 и фолиевой кислоты.