через какое время проходит желтуха у новорожденного
Желтуха новорожденных
Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни. Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией. Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.
Общие сведения
Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка. По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома. Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга. Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.
Классификация и причины желтухи новорожденных
Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные. На основании лабораторных критериев, т. е. повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.
К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:
Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:
Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику. Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.
Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).
Симптомы желтухи новорожденных
Физиологическая желтуха новорожденных
Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина. Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено. Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.
Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.
При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.
У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.
Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка. Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее. Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.
Наследственные желтухи
Желтуха при эндокринной патологии
Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы конъюгации и экскреции билирубина. Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохраняется до 3-5 месяцев. Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.
Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.
Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
Прегнановая желтуха
Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% новорожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель. Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.
Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия
На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота. Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами. В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.
Диагностика желтухи новорожденных
Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.
Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.
Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.
В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.
Лечение желтухи новорожденных
Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва. Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В. С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.
Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.
При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.
Прогноз желтухи новорожденных
Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние. Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.
Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.
Желтуха: причины, симптомы, диагностика, лечение
Желтухой называют синдром, при котором кожа, слизистые и белки глаз окрашиваются в желтый цвет. Это не самостоятельное заболевание, а только проявление какой-то патологии. Причины развития желтухи могут быть совершенно различными.
Что вызывает желтуху?
Желтуха возникает, когда в крови слишком много билирубина. Он может быть повышен из-за множества факторов: нарушений в работе печени, нарушения оттока желчи (сама желчь содержит билирубин) из желчного пузыря и желчных протоков, нарушений крови, в которой распадается слишком много эритроцитов, содержащих билирубин.
Билирубин – вещество желтого цвета, образующееся при расщеплении красных кровяных телец, переносящих кислород по телу. Когда эритроциты умирают, печень фильтрует продукты их распада из кровотока. Но при патологиях (болезни самой печени и желчевыводящих путей, повышенном разрушении эритроцитов) печень может не успевать за этим процессом, билирубин накапливается, и кожа, склеры глаз и слизистые приобретают желтый цвет.
Сдать анализы на билирубин в СИТИЛАБ
Виды желтухи
Существует несколько видов желтухи, и в зависимости от этого отличается механизм повреждений.
Симптомы желтухи
Из названия синдрома ясно, что представляет собой главный симптом. При желтухе желтеют белки глаз, кожа и другие ткани человеческого тела. Что интересно, по оттенку желтого можно предположить вид желтухи. При гемолитических желтухах кожа становится бледной и приобретает светло-желтый, лимонный оттенок. При печеночных – оранжевый. При механических желтухах кожа темнеет, становится землистого, зеленоватого цвета.
Желтуха, вызванная острым заболеванием, обычно сопровождается жаром, ознобом, болью в животе, гриппоподобными симптомами, темной мочой и светлым стулом.
Если желтуха развивается в результате хронической патологии, могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд. Желтуха, вызванная онкологическим заболеванием поджелудочной железы или желчных путей, может сопровождаться болью в животе.
Желтуха у детей
Частое явление – желтуха новорожденных. Как и у взрослых, детская желтуха связана с повышенным уровнем билирубина в крови, однако в преобладающем большинстве случаев не несет серьезной угрозы для жизни или здоровья.
Желтуха – один из наиболее распространенных синдромов, с которыми сталкиваются новорожденные. По статистике, почти 60% доношенных детей и 80% рожденных раньше срока (до 37-й недели беременности) имеют при рождении желтуху различной степени. При этом 60-70% от этого числа сталкиваются с физиологической, а не патологической формой желтухи. И только у одного из 20 младенцев билирубин в крови настолько высок, что нуждается в лечении.
Симптомы желтухи новорожденных обычно развиваются через 2–3 дня после рождения и исчезают без лечения к 2-м неделям. В большинстве больниц проводится обследование детей на желтуху перед выпиской. Несмотря на то, что обычно желтуха у новорожденных проходит без медицинской помощи, при первых симптомах необходимо показать малыша врачу, чтобы специалист определил причину желтых склер или желтой кожи и дал индивидуальные рекомендации.
Желтуха часто встречается у новорожденных, потому что красные кровяные тельца младенцев быстрее разрушаются. Кроме того, печень новорожденного не полностью развита, поэтому она удаляет билирубин из крови не так эффективно, как у взрослого человека. Плюс – низкое содержание бактерий в кишечнике новорожденных также влияет на обмен билирубина, увеличивая его содержание в крови. Обычно к концу второй недели жизни малыша его печень начинает справляться с количеством билирубина, и показатель приходит в норму.
Лечение обычно рекомендуется только в том случае, если анализы показывают очень высокий уровень билирубина в крови ребенка. В особенно высоких количествах билирубин оказывает нейротоксическое действие – то есть может нанести вред мозгу ребенка. Степень повреждений зависит от продолжительности желтухи и степени, насколько повышен билирубин.
Чтобы снизить уровень билирубина у малыша, часто применяют фототерапию. Свет от специальной лампы падает на кожу и преобразует билирубин в форму, которая легче расщепляется печенью. В редких и тяжелых случаях применяется обменное переливание: кровь ребенка удаляется с помощью катетера и заменяется кровью от подходящего донора. Большинство младенцев хорошо реагируют на лечение, и уже через несколько дней их выписывают из больницы.
Желтуха у взрослых
Синдром Жильбера
Отдельно стоит выделить синдром Жильбера – распространенное наследственное заболевание, также известное как конституциональная дисфункция печени и семейная негемолитическая желтуха. Он не требует лечения, а многие врачи не считают его за заболевание и рассматривают как вариант нормы и индивидуальную особенность. Синдром Жильбера встречается у 1-5% населения, в зависимости от региона. Он связан с дефектом гена, который отвечает за выработку печеночного фермента. Благодаря этому ферменту связывается непрямой билирубин.
У трети носителей синдрома Жильбера патология не проявляет себя в течение всей жизни. Часто он переносится бессимптомно и обнаруживается только по результатам анализа крови на билирубин. Однако возможны и более выраженные симптомы: боль в правом подреберье, металлический привкус во рту, метеоризм, рвота, общая слабость и усталость, потеря аппетита, бессонница. Симптомы разнообразны, и часто пациенты с синдромом Жильбера сталкиваются со сниженным настроением, раздражительностью, тревожностью.
Специфическое лечение синдрома Жильбера обычно не проводится. Пациенту необходимо ограничивать количество жирных продуктов в рационе, придерживаться здорового образа жизни и посещать гастроэнтеролога – именно он занимается диагностикой и лечением данного заболевания.
Диагностика и лечение желтухи
Предварительный диагноз можно поставить уже по цвету кожи, однако повторим, что желтуха – не заболевание, а синдром. Поэтому вся дальнейшая диагностика после первичного осмотра будет направлена на выявление причины симптомов.
Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от причин, вызвавших желтуху, состояния внутренних органов и результатов проведенных исследований. Желтуха имеет много видов и проявлений, и лечение ее также разнообразно.
Разными видами желтухи занимаются разные специалисты: терапевты, инфекционисты, гематологи, онкологи. Какой именно специалист станет основным лечащим врачом, будет понятно в результате обследования. Правильно начать обследование со сдачи лабораторных анализов и обращения к терапевту.
Желтуха новорожденных
Желтуха новорожденных – появление желтушного оттенка кожи и слизистых у малышей в первые дни их жизни из-за нарушения билирубинового обмена.
Чтобы разобраться в причинах возникновения этого состояния, обратимся к особенностям физиологии новорожденных. Итак, внутриутробно плод получает кислород через пуповину. Для обеспечения нормального переноса кислорода от плаценты матери к ребенку необходимы дополнительные эритроциты, которые содержат специальный (плодный) гемоглобин, как раз таки и являющийся переносчиком кислорода. Малыш родился и начал дышать самостоятельно, а значит, отпала и необходимость в самостоятельном кислороде. Плодный (фетальный) гемоглобин и часть эритроцитов начинают разрушаться, в процессе образуется большое количество особого пигмента – билирубина. Ферменты печени новорожденного не справляются с его излишками, и в результате возникает желтушное окрашивание кожи и слизистых. К счастью, в большинстве случаев желтуха расценивается как физиологическая, которая не требует лечения.
— Физиологическая – это временная (транзиторная) конъюгационная желтуха. Появляется через 24-36 часов после рождения, в течение первых 3-4 дней нарастает, исчезает обычно на второй неделе жизни. Окраска кала и мочи обычная, кожные покровы имеют оранжевый оттенок, но состояние малыша удовлетворительное.
— Патологическая желтуха – требует немедленного врачебного вмешательства, может быть:
1. Конъюгационной – возникает вследствие нарушения превращения непрямого билирубина в прямой.
2. Гемолитической – из-за интенсивного распада эритроцитов.
3. Печеночной (паренхиматозной) – следствие различных заболеваний печени.
4. Механической (обтурационной) – происходит из-за механического препятствия оттоку желчи.
Патологическая желтуха появляется спустя некоторое время после выписки из роддома и может сохраняться более 2 недель. В этом случае необходимо сразу обратиться к участковому врачу!
Опасности избыточного билирубина
Билирубин – жирорастворимый пигмент, который накапливается в коже, слизистых и, самое опасное, в тканях мозга. При его накоплении в головном мозге возникает билирубиновая энцефалопатия, которая поначалу вызывает гипервозбудимость, судороги, а в будущем может привести к задержке нервно-психического развития ребенка.
Группы высокого риска по развитию желтухи
— ребенок с несовместимостью резус-фактора с материнским (резус-отрицательная мама и резус-положительный малыш) и несовпадением по группе крови (у женщины – первая, у крохи – вторая или третья);
— глубоконедоношенные дети или дети, рожденные в результате многоплодной беременности;
— новорожденные с отягощенным семейным анамнезом по гемолитическим анемиям;
— малыши, нуждающиеся в реанимационной и интенсивной терапии в первые дни жизни.
Роль грудного молока
Были проведены врачебные наблюдения, согласно которым раннее прикладывание младенца к груди является лучшей профилактикой желтухи. Оно обладает умеренным желчегонным, слабительным действием, т.е. ускоряет отхождение первородного кала, с которым выводится и лишний билирубин.
К сожалению, в редких случаях желтуха может быть реакцией на молоко, т.к. грудное молоко порой повышает обратное всасывание билирубина. В этом случае желтуха держится до 2-3 недель и не требует специфического лечения.
Смысл проводимого лечения
Основу, как правило, составляет фототерапия – подобранная длина волн расщепляет билирубин, отложившийся в коже, и он вымывается с током крови. С целью вымывания пигмента также в организм ребенка должно поступать достаточное количество жидкости.
При высоких цифрах билирубина применяются внутривенные и интрагастральные (введение препаратов в желудок) капельницы. Сульфат магния, входящий в состав капельниц, обладает желчегонным действием (с желчью вымывается и билирубин).
Различные физиопроцедуры имеют вспомогательное значение.
Будьте внимательны к здоровью своих детей! И помните, если врач говорит, что тип желтухи близок к патологическому, лечение должно быть начато немедленно!
Затянувшаяся желтушка у новорожденных детей!
Рассказывает Шеворыкина Ольга Юрьевна
Врач-педиатр, физиотерапевт, заведующий отделением детского медицинского центра «ОННИ»
Неонатальная желтуха — это изменение цвета кожи, конъюнктивы и склеры (белков глаз) у новорожденных на желтоватый оттенок из-за повышенного уровня билирубина (пигмент, который образуется при распаде гемоглобина) в плазме крови в период новорожденности. Неонатальная желтуха обычно является легким и преходящим явлением. Однако обязательно отслеживать новорожденных с желтухой тяжелой степени, или желтуха которых не проходит естественным образом, поскольку это может привести к долгосрочным негативным последствиям. Тяжелая неонатальная гипербилирубинемия связана с неврологической дисфункцией, известной как неврологическая дисфункция, вызванная билирубином (BIND). При тяжелой гипербилирубинемии неконъюгированный билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер, связывается с базальными ганглиями и ядрами ствола мозга, приводя к острой билирубиновой энцефалопатии, либо прогрессирует до постоянной неврологической дисфункции, которая проявляется в виде церебрального паралича, судорог, выгибания и нейросенсорной тугоухости.
Какова природа желтушки у новорожденных?
Желтуха или, говоря научным языком, неконъюгированная гипербилирубинемия у новорожденных возникает из-за физиологических или патологических причин. Более 75% случаев неонатальной желтушки обусловлено физиологическими причинами. Физиологическая желтуха также называется непатологической желтухой, так как она протекает легко и самопроизвольно исчезает. Это происходит из-за особенностей в метаболизме билирубина в неонатальном периоде. Повышенная нагрузка билирубином у новорожденных возникает из-за его повышенной выработки, которая обусловлена более высокой массой красных кровяных телец (эритроцитов) с уменьшением продолжительности срока их существования у новорожденных. При этом у новорожденного еще очень малоактивна печень, которая в 100 раз медленнее, чем у взрослого перерабатывает водорастворимый билирубин в конъюгированный — водонерастворимый.
Физиологическая желтуха обычно возникает на 2–4 дни жизни, достигает пика между 4–5 днями, и проходит через 2–3 недели. Физиологическая желтуха никогда не возникает в первые 24 часа жизни новорожденного.
Что такое патологическая желтуха новорожденных?
Причины патологической неконъюгированной гипербилирубинемии также связаны с увеличением продукции билирубина, снижением его вывода из организма и усилением циркуляции крови в печени и кишечнике. Патологическая желтуха может возникнуть у новорожденного в первые 24 часа жизни и характеризуется быстрым повышением уровня билирубина более чем на 5 мг/дл в день.
Причины повышенного производства билирубина при патологической желтухе — это иммуноопосредованный гемолиз (разрушение эритроцитов), возникающий из-за резус-конфликта с матерью, несовместимость групп крови или неиммуно-опосредованные причины, такие как кефалгематома, дефекты мембран эритроцитов (наследственный сфероцитоз и эллиптоцитоз), дефекты ферментной системы (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа и пируваткиназы), от которых чаще страдают мальчики.
Несовместимость групп крови по системе ABO возникает у матерей с группой крови O, у которых есть антитела IgG к факторам A и B, которые проникают через плаценту в организм ребенка и вызывают гемолиз у новорожденных с группой крови A или B. При резус-несовместимости резус-отрицательная мать подвергшаяся воздействию резус-положительной крови от предыдущей беременности, становится сенсибилизированной к такой крови. Это приводит к гемолизу у плода с резус-положительной кровью. Для профилактики резус конфликтов в настоящее время используется анти-D гамма-глобулин, что позволяет снизить частоту гемолиза.
Снижение клиренса билирубина также наблюдается при наследственных заболеваниях, таких как синдром Криглера-Наджара и Гилберта, а также при диабете у матери или врожденном гипотиреозе у малыша. При синдроме Криглера-Наджара новорожденным может быть необходима трансплантация печени или длительное использование фототерапии. При синдроме Гилберта наблюдается мутация гена UGT1A1, вызывающая неконъюгированную гипербилирубинемию. Синдром Гилберта обычно диагностируют в подростковом периоде, хотя первые проявления могут возникать уже в неонатальном периоде. Его можно диагностировать с помощью генетического тестирования.
Желтуха при нарушениях грудного вскармливания
Снижение активности кишечника у новорожденного приводит к усилению энтерогепатического кровообращения. Желтуха при отсутствии или недостаточном грудном вскармливании и кишечная непроходимость являются частыми состояниями, связанными с усилением энтерогепатической циркуляции, что приводит к неконъюгированной гипербилирубинемии. Желтуха отсутствия грудного вскармливания возникает в первую неделю жизни и вызывается из-за недостаточного потребления грудного молока, что приводит к обезвоживанию, а иногда и к повышению уровня натрия в организме малыша. Отсутствие грудного вскармливания приводит к снижению перистальтики кишечника и снижению выведения билирубина с калом или меконием. Такая желтуха возникает в конце первой недели, достигает пика на второй и обычно проходит к 12-недельному возрасту.
Желтуха, возникающая из-за нарушения транспорта желчи
Конъюгированная гипербилирубинемия всегда является патологией и возникает из-за дефектов образования или транспорта желчи, вызванных механическими препятствиями для ее оттока или системными заболеваниями, которые могут повлиять на печень. Такие состояния включают атрезию желчных путей, кисты холедоха, идиопатический неонатальный гепатит и синдром Аладжиля. Врожденные нарушения обмена веществ, такие как галактоземия, тирозинемия, дефицит антитрипсина-1 также проявляются в виде конъюгированной гипербилирубинемии. Атрезия желчных путей — наиболее частая причина конъюгированной неонатальной гипербилирубинемии. Он затрагивает как внутрипеченочные, так и внепеченочные желчные протоки и обычно проявляется в течение первых 2–4 недель жизни вместе с бледным стулом. Первоначальная диагностика проводится с помощью ультразвукового исследования, которое может показать отсутствие желчного пузыря. Ультрасонография также может обнаружить кисты с нормальными или расширенными внутрипеченочными желчными протоками, либо склерозированные протоки при атрезии желчных путей.
Желтуха из-за инфекционных заболеваний
Системные инфекции, такие как токсоплазмоз, сифилис, ветряная оспа, краснуха, цитомегаловирус и простой герпес, и системные состояния, такие как сепсис, шок и асфиксия при рождении, также могут проявляться в виде желтухи, вызванной конъюгированной гипербилирубинемией. Инфекции мочевыводящих путей в неонатальном периоде и длительное использование парентерального питания у недоношенных новорожденных также являются известными причинами конъюгированной гипербилирубинемии.
Как часто встречается желтуха у новорожденных?
Почти у всех новорожденных общий уровень билирубина будет выше верхнего предела нормы для взрослых и детей старшего возраста билирубина 1,5 мг/дл с менее чем 5% общего конъюгированного билирубина. До 60% доношенных детей и 80% новорожденных со сроком гестации 35 недель и более будут иметь желтуху, которая возникает, когда уровень билирубина в плазме крови превышает 5 мг/дл. Неонатальная желтуха чаще встречается у людей, живущих на большой высоте, и у людей, живущих в районе Средиземного моря, особенно в Греции.
Как диагностируется желтуха?
Диагностика новорожденного с желтухой начинается с подробного анамнеза, включая анамнез рождения, семейный анамнез, начало желтухи. Полное обследование новорожденного должно включать общий вид, осмотр глаз, оценку органов брюшной полости с учетом гепатомегалии, спленомегалии или асцита, неврологический осмотр и оценку кожных высыпаний. Уровни билирубина можно оценить с помощью устройства для чрескожного измерения или взятия крови для определения общего уровня билирубина в сыворотке или плазме. Чрескожное измерение снижает частоту анализов крови на билирубин, но невозможно после фототерапии. Кроме того, если уровень чрескожного билирубина превышает 95-й процентиль на чрескожной номограмме или 75% номограммы общего билирубина сыворотки для фототерапии, следует измерить общий уровень билирубина в сыворотке.
Ультразвуковое исследование и дополнительные тесты, такие как титры антител на инфекции, посев мочи, выделение вирусных культур, серологические титры, аминокислоты и фенотип α-антитрипсина, могут быть добавлены к списку исследований в случае предполагаемого диагноза конъюгированной гипербилирубинемии.
Также потребуются лабораторные исследования крови матери, чтобы различить неконъюгированные и конъюгированные желтухи. Американская педиатрическая академия рекомендует проводить всеобщий скрининг всех новорожденных на желтуху и определять факторы риска развития тяжелой гипербилирубинемии. Основные факторы риска у новорожденных старше 35 недель включают высокий уровень билирубина, желтуху, наблюдаемую в первые 24 часа жизни, несовместимость групп крови, гестационный возраст от 35 до 36 недель, наличие предыдущих братьев или сестер, получавшие фототерапию, кефалгематома или значительные синяки, отсутствие грудного вскармливания и восточноазиатская раса. Недоношенность также является известным фактором риска развития тяжелой гипербилирубинемии.
Незначительными факторами риска являются диабет у матери, полицитемия, мужской пол и возраст матери старше 25 лет.
Как лечат желтуху?
Для предотвращения острой билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухи тяжелую гипербилирубинемию лечат с помощью фототерапии, внутривенного введения иммуноглобулина или обменного переливания крови. Существуют номограммы для определения уровней билирубина, при которых показана фототерапия и заместительное переливание крови.
Фототерапию начинают с учетом факторов риска и уровня билирубина в сыворотке крови на номограмме. Билирубин оптимально поглощает свет в сине-зеленом диапазоне (от 460 до 490 нм) и, либо фотоизомеризуется и выводится с желчью, либо превращается в люмирубин и выводится с мочой. Во время фототерапии глаза новорожденного должны быть защищены, а максимальная площадь поверхности тела освещена светом. Важно поддерживать уровень гидратации и диуреза, поскольку большая часть билирубина выводится с мочой в виде люмирубина. Использование фототерапии не показано при конъюгированной гипербилирубинемии, и может привести к «синдрому бронзового ребенка» с серовато-коричневым обесцвечиванием кожи.
После прекращения фототерапии наблюдается повышение общего уровня билирубина в сыворотке, известного как «обратный билирубин». Уровень «обратного билирубина» обычно ниже, чем уровень в начале фототерапии, и не требует повторного начала фототерапии.
Внутривенное введение иммуноглобулина рекомендуется в случае повышения уровня билирубина в результате изоиммунного гемолиза, несмотря на проводимую фототерапию. Внутривенное введение иммуноглобина начинается, когда уровень билирубина находится в пределах 2–3 мг/дл.
Заместительное переливание крови показано, если есть риск неврологической дисфункции, как на фоне фототерапии, так и без нее. Оно используется для удаления билирубина из кровотока, а при изоиммунном гемолизе также удаляет циркулирующие антитела и сенсибилизированные эритроциты. Переливания крови проводятся в отделениях интенсивной терапии новорожденных или детей. Выполняется двукратное обменное переливание крови (от 160 до 180 мл/кг) с заменой крови новорожденного. Фототерапию следует возобновить и продолжать после переливания крови до тех пор, пока билирубин не достигнет безопасного уровня.
Прогноз при желтухе
При своевременной диагностике и начатом лечении прогноз является положительным. У пациентов с отложенным лечением серьезным осложнением является повреждение головного мозга. До сих пор многие врачи (и родители) не полностью осознают, что желтуха (или как ее иногда пренебрежительно называют «желтушка») у новорожденных не является доброкачественным заболеванием, и требует пристального внимания. Дело в том, что желтуха у новорожденного — серьезное заболевание, которое может вызвать необратимое повреждение головного мозга. Все врачи, занимающиеся новорожденными, должны знать об этом факте. Хотя многие состояния, вызывающие желтуху, нельзя сразу диагностировать, главное в профилактике осложнений — просвещать родителей. Родители должны быть проинформированы медсестрами, педиатрами, акушерами и лечащим врачом о том, что в случае изменения цвета кожи, стула или мочи ребенка его необходимо немедленно осмотреть в клинике. Сегодня существуют приложения для смартфона, которые помогают родителям определить желтуху. Главное — убедиться, что младенца осмотрят в клинике, чтобы исключить любую злокачественную причину желтухи. Только с помощью сотрудничества родителей и медиков можно снизить заболеваемость желтухой у новорожденных.