Рефлекс – это ответная реакция организма на раздражение рецепторов, осуществляемая нервной системой. Понятие «рефлекс» ввел Сеченов, он считал, что «рефлексы составляют основу нервной деятельности человека и животных». Павлов разделил рефлексы на условные и безусловные.
Рефлекторная дуга – это путь, по которому нервный импульс проходит при осуществлении рефлекса. Состав рефлекторной дуги: 1) Рецептор – чувствительное образование, способное реагировать на определенный вид раздражителя; преобразует раздражение в нервный импульс. 2) Чувствительный нейрон отправляет нервный импульс в центральную нервную систему (спинной или головной мозг), находится в заднем корешке спинного мозга.
безусловный рефлекс
условный рефлекс
3) Вставочный нейрон
3) такой-то центр коры больших полушарий 4) временная связь
5) сякой-то центр коры больших полушарий
4/6) Исполнительный (двигательный) нейрон отправляет нервный импульс к рабочему органу, находится в переднем корешке спинного мозга. 5/7) Рабочий (исполнительный) орган – мышца (сокращается), железа (выделяет секрет) и т.п.
Сравнение условных и безусловных рефлексов
Выработка условного рефлекса
Условный (безразличный) раздражитель должен предшествовать безусловному (вызывающему безусловный рефлекс). Например: зажигается лампа, через 10 секунд собаке даётся мясо.
Торможение условных рефлексов
Условное (неподкрепление): лампа зажигается, но мяса собаке не дают. Постепенно слюноотделение на включенную лампу прекращается (происходит угасание условного рефлекса).
Безусловное: во время действия условного раздражителя возникает мощный безусловный. Например, во время включения лампы громко звенит звонок. Слюна не выделяется.
Еще можно почитать
Задания части 1
Выберите один, наиболее правильный вариант. Центры условных рефлексов, в отличие от безусловных, расположены у человека в 1) коре больших полушарий 2) продолговатом мозге 3) мозжечке 4) среднем мозге
Выберите один, наиболее правильный вариант. Рефлексы, которые не могут быть усилены или заторможены по воле человека, осуществляются через нервную систему 1) центральную 2) вегетативную 3) соматическую 4) периферическую
Выберите один, наиболее правильный вариант. Слюноотделение у человека при виде лимона – рефлекс 1) условный 2) безусловный 3) защитный 4) ориентировочный
Выберите один, наиболее правильный вариант. Каковы особенности спинномозговых рефлексов у человека и млекопитающих животных 1) приобретаются в течение жизни 2) передаются по наследству 3) различны у разных особей 4) позволяют организму выжить в изменяющихся условиях среды
Выберите один, наиболее правильный вариант. Нервные импульсы передаются в мозг по нейронам 1) двигательным 2) вставочным 3) чувствительным 4) исполнительным
Выберите один, наиболее правильный вариант. Угасание условного рефлекса при неподкреплении его безусловным раздражителем – это 1) безусловное торможение 2) условное торможение 3) рассудочное действие 4) осознанный поступок
Выберите один, наиболее правильный вариант. Систему нейронов, воспринимающих раздражения, проводящих нервные импульсы и обеспечивающих переработку информации, называют 1) нервным волокном 2) центральной нервной системой 3) нервом 4) анализатором
Выберите один, наиболее правильный вариант. Условные рефлексы человека и животных обеспечивают 1) приспособление организма к постоянным условиям среды 2) приспособление организма к меняющемуся внешнему миру 3) освоение организмом новых двигательных умений 4) различение животными команд дрессировщика
Выберите один, наиболее правильный вариант. Чувствительные нейроны в трехнейронной рефлекторной дуге соединены с 1) отростками вставочных нейронов 2) телами вставочных нейронов 3) двигательными нейронами 4) исполнительными нейронами
Выберите один, наиболее правильный вариант. Условное (внутреннее) торможение 1) зависит от типа высшей нервной деятельности 2) появляется при возникновении более сильного раздражителя 3) вызывает формирование безусловных рефлексов 4) наступает при угасании условного рефлекса
Выберите один, наиболее правильный вариант. Основу нервной деятельности человека и животных составляет 1) мышление 2) инстинкт 3) возбуждение 4) рефлекс
Выберите один, наиболее правильный вариант. При выработке условного рефлекса условный раздражитель должен 1) действовать через 2 часа после безусловного 2) следовать сразу после безусловного 3) предшествовать безусловному 4) постепенно ослабляться
Выберите один, наиболее правильный вариант. Нервные импульсы от рецепторов в центральную нервную систему проводят 1) чувствительные нейроны 2) двигательные нейроны 3) чувствительные и двигательные нейроны 4) вставочные и двигательные нейроны
ДУГА СТРОЕНИЕ Выберите три верных ответа из шести и запишите цифры, под которыми они указаны. Рецепторы – это нервные окончания в организме человека, которые 1) воспринимают информацию из внешней среды 2) воспринимают импульсы из внутренней среды 3) воспринимают возбуждение, передающееся к ним по двигательным нейронам 4) располагаются в исполнительном органе 5) преобразуют воспринимаемые раздражения в нервные импульсы 6) реализуют ответную реакцию организма на раздражение из внешней и внутренней среды
Выберите три варианта. В нервной системе человека вставочные нейроны передают нервные импульсы 1) с двигательного нейрона в головной мозг 2) от рабочего органа в спинной мозг 3) от спинного мозга в головной мозг 4) от чувствительных нейронов к рабочим органам 5) от чувствительных нейронов к двигательным нейронам 6) из головного мозга к двигательным нейронам
Выберите три верных ответа из шести и запишите цифры, под которыми они указаны. Какими особенностями обладают вставочные нейроны в соматической нервной системе человека? 1) осуществляют связь между чувствительными и исполнительными нейронами 2) входят в состав задних корешков спинного мозга 3) входят в состав передних корешков спинного мозга 4) образуют основную массу серого вещества спинного мозга 5) осуществляют передачу нервных импульсов к внутренним органам 6) осуществляют передачу нервных импульсов на двигательные нейроны
Установите соответствие между функциями и типами нейронов: 1) чувствительные, 2) вставочные, 3) двигательные. Запишите цифры 1, 2, 3 в порядке, соответствующем буквам. А) передача нервных импульсов от органов чувств в мозг Б) передача нервных импульсов от внутренних органов в мозг В) передача нервных импульсов к мышцам Г) передача нервных импульсов к железам Д) передача нервных импульсов от одного нейрона к другому
Проанализируйте таблицу «Нейроны». Для каждой ячейки, обозначенной буквой, выберите соответствующий термин из приведенного списка. 1) центростремительный 2) двигательный 3) оболочки мозга 4) серое вещество спинного мозга 5) белое вещество спинного мозга 6) передача нервного импульса от рецепторов в ЦНС 7) передача нервного импульса от ЦНС к рабочему органу 8) передача нервного импульса к внутренним органам
Выберите три верно обозначенные подписи к рисунку, на котором изображено строение рефлекторной дуги. Запишите цифры, под которыми они указаны. 1) рецептор 2) передний корешок спинного мозга 3) серое вещество спинного мозга 4) двигательный нейрон в заднем корешке спинного мозга 5) тело двигательного нейрона 6) вставочный нейрон
2. Установите последовательность проведения нервного импульса в рефлекторной дуге, обеспечивающей один из механизмов терморегуляции в организме человека. Запишите соответствующую последовательность цифр. 1) передача нервного импульса по чувствительному нейрону в центральную нервную систему 2) передача нервного импульса на двигательные нейроны 3) возбуждение терморецепторов кожи при понижении температуры 4) передача нервного импульса на вставочные нейроны 5) уменьшение просвета кровеносных сосудов кожи
4. Расположите в правильном порядке элементы рефлекторной дуги коленного рефлекса человека. Запишите в ответе цифры в порядке, соответствующем буквам. 1) Двигательный нейрон 2) Чувствительный нейрон 3) Спинной мозг 4) Рецепторы сухожилия 5) Четырёхглавая мышца бедра
5. Установите последовательность процессов безусловного слюноотделительного рефлекса при попадании пищи в ротовую полость. Запишите соответствующую последовательность цифр. 1) анализ сигнала в центре продолговатого мозга 2) возбуждение вкусовых рецепторов 3) передача возбуждения в пищевой центр продолговатого мозга 4) выделение слюны 5) передача возбуждения к слюнной железе
ДУГА + СПИННОЙ МОЗГ 1. Установите последовательность передачи нервного сигнала по рефлекторной дуге. Запишите соответствующую последовательность цифр. 1) передний корешок спинномозгового нерва 2) рецептор 3) задний корешок спинномозгового нерва 4) скелетная мышца 5) тело вставочного нейрона 6) тело чувствительного нейрона
3. Установите последовательность процессов, возникающих при реализации коленного рефлекса. Запишите в таблицу соответствующую последовательность цифр. 1) передача возбуждения на мышечные волокна четырёхглавой мышцы бедра 2) непроизвольное разгибание голени 3) движение импульсов по волокнам бедренного нерва к задним рогам спинного мозга 4) передача импульсов на аксоны моторных нейронов 5) возбуждение рецепторов растяжения в четырёхглавой мышце бедра
ДУГА УСЛОВНОГО 1. Установите последовательность передачи нервного импульса по дуге условного слюноотделительного рефлекса у человека на звонок. Запишите соответствующую последовательность цифр. 1) слуховой центр коры мозга 2) чувствительный нейрон 3) рецепторы слуха 4) временная связь 5) центр слюноотделения 6) слюнные железы 7) двигательный нейрон
2. Установите правильную последовательность передачи нервного импульса по дуге слюноотделительного рефлекса у человека на вид пищи. Запишите соответствующую последовательность цифр. 1) центр слюноотделения коры головного мозга 2) чувствительный нейрон 3) двигательный нейрон 4) зрительный центр коры головного мозга 5) слюнные железы 6) рецепторы глаза
3. Установите последовательность частей рефлекторной дуги при прохождении по ней нервного импульса. Запишите соответствующую последовательность цифр. 1) чувствительный нейрон 2) рабочий орган 3) вставочный нейрон 4) отдел коры больших полушарий 5) рецептор 6) двигательный нейрон
4. Установите последовательность процессов, происходящих при осуществлении условного слюноотделительного рефлекса. Запишите в таблицу соответствующую последовательность цифр. 1) секреция амилазы 2) передача импульса в корковый центр обонятельного анализатора 3) активация центра слюноотделения в продолговатом мозге 4) возбуждение обонятельных рецепторов 5) передача импульса по двигательным волокнам к слюнным железам
5. Установите последовательность процессов, происходящих при хватательном рефлексе у младенца. Запишите в таблицу соответствующую последовательность цифр. 1) переключение сигнала на вставочный нейрон 2) движение импульса по центробежному нейрону 3) регистрация рецептором ладони прикосновения 4) сокращение мышц предплечья 5) передача сигнала по центростремительному нейрону
БЕЗУСЛОВНЫЕ 1. Выберите три верных ответа из шести и запишите цифры, под которыми они указаны. Безусловные рефлексы, обеспечивающие жизнедеятельность организма человека, 1) сформировались в относительно постоянных условиях среды 2) сформировались в процессе исторического развития 3) для своей работы требуют работы больших полушарий 4) для своей работы требуют нескольких повторений 5) учащение пульса и дыхания во время работы 6) выделение слюны при запахе шашлыка
2. Выберите три верных ответа из шести и запишите цифры, под которыми они указаны. Безусловные рефлексы, обеспечивающие жизнедеятельность птиц, 1) вырабатываются в процессе индивидуального развития 2) сформировались в процессе исторического развития 3) имеются у всех особей вида 4) строго индивидуальны 5) сформировались в относительно постоянных условиях среды 6) не являются врождёнными
БЕЗУСЛОВНЫЕ КРОМЕ Выберите два верных ответа из пяти и запишите цифры, под которыми они указаны. Безусловные рефлексы 1) наследуются 2) индивидуальны 3) одинаковы у всех особей вида 4) контролируются только спинным мозгом 5) приобретаются в течение жизни
2. Установите соответствие между видами рефлексов и их характеристиками: 1) условные, 2) безусловные. Запишите цифры 1 и 2 в порядке, соответствующем буквам. А) являются врожденными Б) приспособления к новым появляющимся факторам В) рефлекторные дуги формируются в процессе жизнедеятельности Г) одинаковы у всех представителей одного вида Д) лежат в основе обучения Е) постоянны, практически не затухают в течение жизни
3. Установите соответствие между характеристиками и видами рефлексов: 1) безусловные, 2) условные. Запишите цифры 1 и 2 в порядке, соответствующем буквам. А) врожденные, передаются по наследству Б) непостоянные, способны угасать В) характерны для всех особей данного вида Г) возникают на адекватный для каждого рефлекса раздражитель Д) приобретенные в процессе жизнедеятельности Е) помогают адаптироваться к меняющимся условиям среды
СОБИРАЕМ А) сохраняются в течение всей жизни организма Б) формируются в постэмбриональном периоде
2. Установите соответствие между примерами и типами рефлексов, которые они иллюстрируют: 1) безусловный, 2) условный. Запишите цифры 1 и 2 в порядке, соответствующем буквам. А) сосательные движения ребёнка в ответ на прикосновение к его губам Б) сужение зрачка, освещённого ярким солнцем В) выполнение гигиенических процедур перед сном Г) чихание при попадании пыли в носовую полость Д) выделение слюны на звон посуды при сервировке стола Е) катание на роликовых коньках
УСЛОВНЫЕ КРОМЕ Выберите два верных ответа из пяти и запишите цифры, под которыми они указаны. Условные рефлексы 1) формируются в процессе эволюции 2) имеют постоянные рефлекторные дуги 3) вырабатываются в ответ на посторонний раздражитель 4) сопровождаются образованием временной связи 5) сохраняются всю жизнь без изменений
ВЫРАБОТКА Установите последовательность формирования слюноотделительного условного рефлекса и его торможения у домашней собаки. Запишите соответствующую последовательность цифр. 1) включение света и предоставление пищи 2) многократное включение света при отсутствии пищи 3) прекращение выделения слюны при включении света 4) выделение слюны при включении света 5) многократное сочетание кормления с предварительным включением света
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы • Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое. Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
Код вставки на сайт
Нарушения двигательные при заболеваниях НС
Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.
Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.
Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
Клиническая картина Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.
Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.
На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.
Основные клинические синдромы • Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.
• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.
Лечение симптоматическое. Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы
ПРИЛОЖЕНИЕ Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.
Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).
