что такое сфинголипиды и какую биологическую роль они играют
Сфинголипиды
Содержание
Сфинголипиды [ править | править код ]
Сфингомиелин [ править | править код ]
Сфингомиелин состоит из церамида и фосфорилхолина. Его также называют церамидфосфорилхолином. По своему строению сфингомиелин аналогичен фосфатидилхолину.
Цереброзиды [ править | править код ]
Цереброзид образуется при связывании моносахарида с церамидом. Так, при связывании глюкозы с церамидом образуется глюкоцереброзид (глюкозилерамид), а при связывании галактозы — галактозилцереброзид (галактоцерамид). Цереброзиды также называют «моногликозилцерамидами». Глобозиды — цереброзиды, содержащие несколько углеводных остатков.
Болезнь Гоше [ править | править код ]
Среди лизосомных болезней накопления чаще всего встречается болезнь Гоше, которая наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Причина болезни — недостаточность фермента p-глюкоцереброзидазы (рис. 36.3). Это приводит к избыточному накоплению глюкоцереброзида в головном мозге, печени, костном мозге, селезенке. При болезни Гоше I типа (без поражений нервной системы) проводится ферментозаместительная терапия: больные получают рекомбинантную p-глюкоцереброзидазу. Возможно, в будущем будет использоваться генная терапия, основанная на переносе гена β-цереброзидазы в ДНК кроветворных стволовых клеток.
Ганглиозиды и глобозиды [ править | править код ]
Ганглиозиды образуются при связывании церамида с олигосахаридом и N-ацетилнейраминовой кислотой (сиаловой кислотой). Ганглиозиды составляют около 5% всех липидов головного мозга.
Болезнь Фабри [ править | править код ]
Болезнь Фабри — редкая Х-сцепленная лизосомная болезнь, при которой наблюдается недостаточность а-галактоцереброзидазы А. Это приводит к накоплению в организме глобозида церамидтригексозида (глоботриазилцерамида). От этого страдают почки и сердечно-сосудистая система, повышается риск инсульта. С 2002 г. для лечения болезни Фабри доступна ферментозаместительная терапия с использованием рекомбинантной а-галактоцереброзидазы.
Сфинголипиды
Сфинголипиды — это класс липидов, относящихся к производным алифатических аминоспиртов. Они играют важную роль передаче клеточного сигнала и в клеточном распознавании. Особенно богата сфинголипидами нервная ткань.
Содержание
Структура
Основу сфинголипидов составляет сфингозин, связанный амидной связью с ацильной группой (например, с жирной кислотой). При этом несколько возможных радикалов связаны со сфингозином за счёт эфирной связи. Простейший представитель сфинголипидов — церамид.
Существует 3 основных типа сфинголипидов:
Заболевания
Существует несколько заболеваний, связанных с нарушенным метаболизмом сфинголипидов (сфинголипидозы). Наиболее распространённая из них — это болезнь Гоше.
Ссылки
Полезное
Смотреть что такое “Сфинголипиды” в других словарях:
СФИНГОЛИПИДЫ — сложные липиды, в состав которых входит аминоспирт сфингозин. Содержатся в растительных и животных клетках, в биологических мембранах, миелиновой оболочке нервов (сфингомиелины) и др … Большой Энциклопедический словарь
СФИНГОЛИПИДЫ — класс сложных липидов, структурные компоненты к рых сфингозиновые основания (сфингозин, его аналоги и гомологи). Широко распространены в растит, и животных тканях, особенно в нервной (накопление С. в мозге, напр., связано с процессом миелинизации … Биологический энциклопедический словарь
сфинголипиды — sphingolipids сфинголипиды. Широко распространенные в животных (особенно нервных) и растительных тканях сложные жиры. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) … Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.
СФИНГОЛИПИДЫ — (от греч. sphingo сжимаю, сдавливаю, связываю и липиды), соед. общей ф лы RCH(OH)CH(NHCOR )CH2OX (R, R алкил, алкенил); молекулы С. имеют D эритро конфигурацию. С. включают церамиды(X = Н), фосфосфинголипиды[X = P(O)(O )Y; напр., при Y =… … Химическая энциклопедия
сфинголипиды — сложные липиды, в состав которых входит аминоспирт сфингозин. Содержатся в растительных и животных клетках, в биологических мембранах, миелиновой оболочке нервов (сфингомиелины) и др. * * * СФИНГОЛИПИДЫ СФИНГОЛИПИДЫ, сложные липиды, в состав… … Энциклопедический словарь
сфинголипиды — сложные липиды, в состав которых входит сфингозин; содержатся в биологических мембранах, миелиновых оболочках нервных волокон и др … Большой медицинский словарь
Сфинголипиды — сложные липиды, в состав которых входит ненасыщенный аминоспирт Сфингозин, его гомологи или аналоги. Во всех природных С. аминогруппа сфингозинового основания связана амидной связью с одной из высших жирных кислот или оксикислот,… … Большая советская энциклопедия
СФИНГОЛИПИДЫ — сложные липиды, в состав к рых входит аминоспирт сфингозин. Содержатся в растительных и животных клетках, в биол. мембранах, миелиновой оболочке нервов (сфингомиелины) и др … Естествознание. Энциклопедический словарь
сфинголипиды — сфинголип иды, ов, ед. ч. п ид, а … Русский орфографический словарь
ФОСФОСФИНГОЛИПИДЫ — сфинголипиды главным образом общей ф лы RCH(OH)CH(NHCOR )CH2OP(О)(О )X, где X = ОН (церамидфосфаты); ( сфин гомиелины); (церамидфосфоэтаноламины); OCH2CH(OH)CH2OH (церамидфосфоглицерины); OCH2CH(OH)CH2OP(O)(OH)2 (церамидфосфоглицерофосфаты);… … Химическая энциклопедия
Сфинголипиды характеристики, функции, группы, синтез и обмен веществ
сфинголипидов Они представляют собой одно из трех основных семейств липидов, присутствующих в биологических мембранах. Подобно глицерофосфолипидам и стеролам, они являются амфипатическими молекулами с гидрофильной полярной областью и гидрофобной аполярной областью..
Впервые они были описаны в 1884 году Иоганном Л. В. Тудичумом, который описал три сфинголипида (сфингомиелин, цереброзиды и церебросульфатид), которые относятся к трем различным известным классам: фосфоэсфинголипиды, нейтральные гликосфинголипиды и кислые.
В отличие от глицерофосфолипидов сфинголипиды не основаны на молекуле глицерол-3-фосфата в качестве основного скелета, а представляют собой соединения, полученные из сфингозина, аминоспирта с длинной углеводородной цепью, связанной амидной связью..
С точки зрения сложности и разнообразия, по меньшей мере 5 различных типов оснований известны для сфинголипидов у млекопитающих. Эти основания могут быть объединены с более чем 20 типами различных жирных кислот с различной длиной и степенью насыщения, в дополнение к множественным вариациям в полярных группах, которые могут быть даны.
Биологические мембраны содержат около 20% сфинголипидов. Они имеют различные и важные функции в клетках, от структурной до сигнальной трансдукции и контроля различных процессов сотовой связи..
Распределение этих молекул изменяется в зависимости от функции органелл, где они находятся, но обычно концентрация сфинголипидов значительно выше в наружном монослое плазматической мембраны относительно внутреннего монослоя и других отсеков.
У людей есть по крайней мере 60 видов сфинголипидов. Многие из них являются важными компонентами мембран нервных клеток, в то время как другие играют важную структурную роль или участвовать в передаче сигналов, распознавания, дифференцировки клеток, патогенез, запрограммированную гибель клеток, среди других.
ЕStructura
Все сфинголипиды получены из L-серина, который конденсируется с жирной кислотой с длинной цепью с образованием сфингоидного основания, также известного как основание с длинной цепью (LCB)..
Наиболее распространенными основаниями являются сфинганин и сфингозин, которые отличаются друг от друга только наличием транс-двойной связи между атомами углерода 4 и 5 жирной кислоты сфингозина..
Углеводороды 1, 2 и 3 из сфингозина структурно аналогичны глицерин атомов углерода глицерофосфолипидов. Когда с помощью амидных связей связывают жирную кислоту с углеродом 2 сфингозина, церамиды, который является очень похож на молекулу диацилглицерола происходит, и представляют собой простейшие сфинголипиды.
Длинноцепочечные жирные кислоты, которые составляют гидрофобные области этих липидов, могут быть очень разнообразными. Длина варьируется от 14 до 22 атомов углерода, которые могут иметь различную степень насыщения, обычно между атомами углерода 4 и 5..
В положениях 4 или 6 они могут иметь гидроксильные группы и двойные связи в других положениях или даже разветвления в качестве метильных групп..
черты
Цепи жирных кислот, связанных амидными связями с церамидами, обычно насыщены и имеют тенденцию быть длиннее, чем те, которые обнаруживаются в глицерофосфолипидах, что, по-видимому, имеет решающее значение для биологической активности этих.
Отличительной особенностью сфинголипидного скелета является то, что он может иметь положительный суммарный заряд при нейтральном pH, что редко встречается среди молекул липидов..
Однако pKa аминогруппы является низким по сравнению с простым амином, между 7 и 8, так что часть молекулы не нагружена при физиологическом pH, что может объяснить «свободное» их перемещение между бислоями..
Традиционная классификация сфинголипидов возникает из-за многочисленных модификаций, которые может претерпеть молекула церамида, особенно в отношении замен полярных головных групп..
функции
Сфинголипиды необходимы животным, растениям и грибам, а также некоторым прокариотическим организмам и вирусам..
-Структурные функции
Сфинголипиды модулируют физические свойства мембран, включая их текучесть, толщину и кривизну. Модуляция этих свойств также дает им непосредственное влияние на пространственную организацию мембранных белков.
В липидных “плотах”
В биологических мембранах могут быть обнаружены динамические домены с меньшей текучестью, образованные молекулами холестерина и сфинголипидов, называемыми липидными рафтами..
Эти структуры встречаются в природе и поддерживать тесную связь с интегральными белками, рецепторами клеточной поверхности и сигнальными белками, транспортерами и другими белками с glycosylphosphatidylinositol якорем (GPI).
-Сигнальные функции
Они выполняют функции сигнальных молекул, которые действуют как вторые мессенджеры или как секретируемые лиганды для рецепторов клеточной поверхности..
В качестве вторичных мессенджеров могут участвовать в регуляции гомеостаза кальция, роста клеток, онкогенеза и подавления апоптоза. Кроме того, активность многих интегральных и периферических мембранных белков зависит от их ассоциации с сфинголипидами..
Многие межклеточные и клеточные взаимодействия с окружающей средой зависят от воздействия различных полярных групп сфинголипидов на внешнюю поверхность плазматической мембраны..
Связывание гликосфинголипидов и лектинов имеет решающее значение для ассоциации миелина с аксонами, адгезии нейтрофилов к эндотелию и т. Д..
Побочные продукты вашего метаболизма
Наиболее важными сигнальными сфинголипидами являются длинноцепочечные основания или сфингозины и керамиды, а также их фосфорилированные производные, такие как сфингозин-1-фосфат..
Продукты метаболизма многих сфинголипидов активируют или ингибируют множество нижестоящих мишеней (протеинкиназы, фосфопротеины, фосфатазы и др.), Которые контролируют сложные клеточные поведения, такие как рост, дифференцировка и апоптоз..
-Как рецепторы в мембране
Некоторые патогены используют гликосфинголипиды в качестве рецепторов, чтобы обеспечить их поступление в клетки-хозяева или доставить им факторы вирулентности..
Было показано, что сфинголипиды участвуют во множественных клеточных событиях, таких как секреция, эндоцитоз, хемотаксис, нейротрансмиссия, ангиогенез и воспаление..
Они также участвуют в переносе мембран, поэтому они влияют на интернализацию рецепторов, упорядочение, движение и слияние секреторных пузырьков в ответ на различные раздражители..
Сфинголипидные группы
Есть три подкласса сфинголипидов, все полученные из керамидов и отличающийся друг от друга полярных групп, а именно сфингомиелины, гликолипидами и ганглиозидами.
сфингомиелином
Они содержат фосфохолин или фосфоэтаноламин в качестве полярной головной группы, поэтому они классифицируются как фосфолипиды вместе с глицерофосфолипидами. Они напоминают, конечно, фосфатидилхолины в трехмерной структуре и в общих свойствах, так как они не имеют заряда на своих полярных головках.
Они присутствуют в плазматических мембранах животных клеток и особенно богаты миелином, оболочкой, которая окружает и изолирует аксоны некоторых нейронов..
Глюколипиды или нейтральные гликосфинголипиды (без нагрузки)
Они обнаруживаются главным образом на наружной поверхности плазматической мембраны и имеют один или несколько сахаров в качестве полярной головной группы, непосредственно присоединенной к гидроксилу углерода 1 керамидной части. Они не обладают фосфатными группами. Так как при pH 7 они не имеют заряда, их называют нейтральными гликолипидами..
Цереброзиды имеют одну молекулу сахара, прикрепленную к церамиду. Те, которые содержат галактозу, находятся в плазматических мембранах клеток нервной ткани. Глобозиды представляют собой гликосфинголипиды с двумя или более сахарами, обычно D-глюкозой, D-галактозой или N-ацетил-D-галактозамином..
Ганглиозиды или кислые гликосфинголипиды
Это самые сложные сфинголипиды. Они содержат олигосахариды в качестве полярной головной группы и один или несколько концевых остатков N-ацетилмурамовой кислоты, также называемых сиаловой кислотой. Сиаловая кислота дает ганглиозидам отрицательный заряд при рН 7, что отличает их от нейтральных гликосфинголипидов..
Номенклатура этого класса сфинголипидов зависит от количества остатков сиаловой кислоты, присутствующих в олигосахаридной части полярной головки..
синтез
Базовая молекула или сфингозин с длинной цепью, синтезируются в эндоплазматической сети (ER) и добавление полярной группы во главе этих липидов происходит позже в комплексе Гольджи. У млекопитающих, синтез сфинголипидов может также происходить в митохондриях.
После завершения синтеза в комплексе Гольджи сфинголипиды транспортируются в другие клеточные компартменты через механизмы, опосредованные везикулами..
Биосинтез сфинголипидов состоит из трех основных событий: синтез длинноцепочечных оснований, биосинтез церамидов путем связывания жирной кислоты через амидную связь и, наконец, образование сложных сфинголипидов посредством объединения полярных групп в углероде 1 сфингоидного основания.
В дополнение к синтезу de novo сфинголипиды могут также образовываться путем замены или рециркуляции длинноцепочечных оснований и керамидов, которые могут питать бассейн сфинголипидов..
Синтез керамидного скелета
Биосинтез церамида, сфинголипидного скелета, начинается с декарбоксилирующей конденсации молекулы пальмитоил-КоА и L-серина. Реакция катализируется гетеродимерной серин-пальмитоилтрансферазой (SPT), зависящей от пиридоксальфосфата, и продукт представляет собой 3-кетодигидросфингозин..
Роль этого первого фермента сохраняется во всех изученных организмах. Однако существуют некоторые различия между таксонами, которые имеют отношение к субклеточному расположению фермента: бактерии цитоплазматические, дрожжи, растения и животные находятся в эндоплазматической сети..
3-кетоэсфинганин впоследствии восстанавливается с помощью NADPH-зависимой 3-кетоэсфинганинредуктазы с образованием сфинганина. Затем дигидрокерамидсинтаза (сфинганин-N-ацилтрансфераза) ацетилирует сфинганин для получения дигидрокерамида. Затем церамид образуется дигидрокерамид-десатуразой / редуктазой, которая вставляет двойную транс-связь в положении 4-5..
У млекопитающих существует множество изоформ церамид-синтаз, каждая из которых связывает определенную цепь жирных кислот с основаниями с длинной цепью. Следовательно, церамидсинтазы и другие ферменты, элонгазы, являются основным источником разнообразия жирных кислот в сфинголипидах..
Образование специфических сфинголипидов
Сфингомиелин синтезируется путем переноса фосфохолина из фосфатидилхолина в церамид с выделением диацилглицерина. Реакция связывает сигнальные пути сфинголипидов и глицерофосфолипидов.
Церамид-фосфоэтаноламин синтезируется из фосфатидилэтаноламина и церамида в реакции, аналогичной реакции синтеза сфингомиелина, и после образования может метилироваться до сфингомиелина. Инозитолфосфатные керамиды образуются путем переэтерификации из фосфатидилинозитола.
Гликофинголипиды модифицируются главным образом в комплексе Гольджи, где специфические гликозилтрансферазные ферменты участвуют в присоединении олигосахаридных цепей в гидрофильной области керамидного скелета..
метаболизм
Разложение сфинголипидов осуществляется ферментами глюкогидролазы и сфингомиелиназы, которые отвечают за удаление модификаций полярных групп. С другой стороны, керамиды регенерируют длинноцепочечные основания из керамидов.
Ганглиозиды разлагаются рядом лизосомальных ферментов, которые катализируют поэтапную элиминацию сахарных звеньев, в конечном итоге образуя церамид.
Другой путь деградации состоит в интернализации сфинголипидов в эндоцитарные везикулы, которые отправляются обратно на плазматическую мембрану или транспортируются в лизосомы, где они разлагаются специфическими кислотными гидролазами..
Не все длинноцепочечные основания рециркулируются, эндоплазматический ретикулум имеет путь для их терминальной деградации. Этот механизм деградации заключается в фосфорилировании вместо ацилирования LCB, что приводит к образованию сигнальных молекул, которые могут быть растворимыми субстратами для ферментов лиазы, которые перерезают LCBs-фосфат с образованием ациловых альдегидов и фосфоэтаноламина..
регулирование
Метаболизм этих липидов регулируется на нескольких уровнях, одним из которых являются ферменты, ответственные за синтез, его посттрансляционные модификации и аллостерические механизмы этих.
Некоторые регуляторные механизмы специфичны для клетки, либо для контроля момента клеточного развития, в котором они производятся, либо в ответ на определенные сигналы.
Сфинголипиды, их биосинтез и биологическая роль
ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧЕРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ РОССИЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ
Их биосинтез и биологическая роль
Никитин Павел 112 группа
Сфинголипидами называется группа сложных липидов, основой молекулы которых являются алифатические аминоспирты, из которых наиболее распространены сфингозин и церебрин.
СH3 (CH2)12 CH CH CH CH CH2OH СH3 ; (CH2)12 CH2 CH CH CH CH2OH
сфингозин церебрин (фитосфингозин)
Сфинголипиды делят на 2 основные группы:
Сфингофосфолипиды содержащие остатки фосфорной кислоты и холина (сфингомиелины) или фосфорной кислоты и инозитилгликозида (фитосфинголипиды);
сфингогликолипиды содержащие моносахариды (обычно галактозу), или олигосахариды (цереброзиды); и остатки сиаловых кислот (ганглиозиды).
Сфингомиелины являются наиболее распространенными сфинголипидами. Они в основном находятся в мембранах животных и растительных клеток. Особенно богата ими нервная ткань; сфингомиелины обнаружены также в тканях почек, печени и других органов. При гидролизе сфингомиелины образуют одну молекулу жирной кислоты, одну молекулу жтрной кислоты, одну молекулу двухатомного ненасыщенного аминоспирта сфингозина, одну молекулу азотистого основания (чаще это холин) и одну молекулу фосфорной кислоты, именно поэтому сфингомиелины относятся к классу фосфолипидов. Общая структура сфингомиелинов выглядит так:
Конформация молекулы сфингомиелина в определенном отношении сходна с конформацией глицерофосфолипидов. Молекула сфингомиелина содержит полярную «головку», которая несет одновременно и положительный (остаток холина), и отрицательный (остаток фосфорной кислоты) заряд, и два неполярных «хвоста» (длинная алифатическая цепь сфингозина и этерифицированная жирная кислота). Следует заметить, что в некоторых сфингомиелинах, например выделенных из мозга и селезенки, вместо сфингозина найден спирт дигидросфингозин (восстановленный сфингозин).
Цереброзиды не содержат ни фосфорной кислоты, ни холина. В их состав входит гексоза (обычно это D-галактоза), которая связана эфирной связью с гидроксильной группой аминоспирта сфингозина. Кроме того, в состав цереброзида входит жирная кислота. Среди этих жирных кислот чаще всего встречается лигноцериновая, нервоновая и цереброновая кислоты, т. е. жирные кислоты, имеющие 24 углеродных атома. Структура цереброзидов может быть представлена следующей схемой;
Наиболее изученными представителями цереброзидов являются нервон, содержащий нервоновую кислоту, цереброн, в состав которого входит цереброновая кислота, и керазин, содержащий Глигноцириновую кислоту. Особенно велико содержание цереброзидов в мембранах нервных клеток (в миелиновой оболочке).
Ганглиозиды При гидролизе ганглиозидов можно обнаружить высшую жирную кислоту, спирт сфингозин, D-глюкозу и D-галактозу, а также производные аминосахаров: N-ацетилглюкозамин и N-ацетил-нейраминовую кислоту. Последняя синтезируется в организме из глюкозамина и имеет следующую формулу:
В структурном отношении ганглиозиды в значительной мере сходны с цереброзидами, с той только разницей, что вместо одного остатка галактозы они содержат сложный олигосахарид. Одним из простейших ганглиозидов является гематозид, выделенный из стромы эритроцитов:
В отличие от цереброзидов и сульфатидов ганглиозиды находятся преимущественно в сером веществе мозга и сосредоточены в плазматических мембранах нервных и глиальных клеток.
Все рассмотренные выше липиды принято называть омыляемыми, поскольку при их гидролизе образуются мыла.
Сфинголипиды могут синтезироваться из других соединений. Для их синтеза нужен в первую очередь сфингозин, который образуется в ходе нескольких последовательных реакций из пальмитоил-КоА и серина; необходимы активированные жирные кислоты в виде ацил-КоА-производных; необходимы также
или активированный холин в виде ЦДФ-холина для синтеза сфингомиелинов, или активированные мономеры углеводной природы в виде их УДФ-производных для синтеза цереброзидов или ганглиозидов.
I. участие в работе иммунной системы
в) Влияет на экспрессию молекул адгезии и МНС, а также на факторы миграции клеток, сфинголипиды регулируют направленное движение активированных лимфоцитов в ткани. Взаимодействие всех типов клеток-эффекторов приводит к выведению чужеродного антигена из организма. Действие сфинголипидов реализуется на уровне мишеней, общих для сигнальных путей ТСR/СD3-комплекса и сфингомиелинового цикла. Сфинголипиды являются важнейшей и незаменимой частью иммунной системы, и как следствие важной частью всего организма.
II- Участие в строении и функционировании клеточных мембран.
Применение в медицине
Сфинголипиды применяются для лечения онкологических заболеваний. Многие типы опухолевых клеток и новообразований могут быть уничтожены воздействиями, приводящими к повышению концентрации сфинголипида церамида. Существует много способов увеличить количество cфинголипида церамида в опухоли, но их применение осложняется тем, что cфинголипид церамида выполняет центральную роль в гомеостазе клетки: легко метаболизируется с образованием других сфинголипидов, способствующих росту опухоли, метастазированию и противодействию иммунной системе пациента. Отмечена необходимость предотвращения такой метаболической конверсии на фоне одновременной активации ферментов, участвующих в синтезе cфинголипида церамида, описаны ферменты, которые следует активировать или ингибировать, а также лекарства, метаболиты и компоненты рациона, модифицирующие каждый фермент. Освещена важность аллильной спиртовой группы в молекуле cфинголипида церамида и ряде противоопухолевых агентов, указано, что гидроксильная группа участвует в переносе фосфата от белка к белку путем образования эфира фосфата. Аллильная гидроксильная группа может также сокращать число кетонов в митохондриальных убихинонах с образованием реактивных форм кислорода. Уровень cфинголипида церамида в опухолях может быть повышен за счет прямого введения cфинголипида церамида или его аналогов; стимуляции образования cфинголипида церамида из его предшественников; путем гидролиза сфингомиелина или гидролиза гликосфинголипидов; ацилирования сфингозина. Кроме того, более высокая концентрация cфинголипида церамида может быть обусловлена замедлением его конверсии в сфингомиелин.