Идиопатическая болезнь что это

Публикации в СМИ

Заболевания мышц воспалительные

Воспалительные заболевания мышц (миозиты) — общее название патогенетически разнородных заболеваний мышц, характеризующихся нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объёма активных движений, снижением тонуса, атрофией.

Различают следующие типы воспалительных заболеваний мышц: идиопатические воспалительные заболевания мышц, инфекционные миопатии, лекарственные миопатии, очаговый миозит, гигантоклеточный миозит, эозинофильный миозит. К идиопатическим воспалительным заболеваниям мышц относят: полимиозит, дерматомиозит, полимиозит как перекрёстный синдром в клинической картине системных заболеваний соединительной ткани, паранеопластические полимиозит и ДМ, полимиозит с внутриклеточными включениями.

Идиопатические воспалительные заболевания мышц

• Полимиозит и дерматомиозит — см. Полимиозит и дерматомиозит.

• Полимиозит как перекрёстный синдром при системных заболеваниях соединительной ткани наблюдают в клинической картине системной склеродермии, СКВ, ревматоидном артрите, синдроме Шёгрена, системных васкулитах. Представляет собой трудность в диагностике, если является дебютным синдромом. По сравнению с полимиозитом/дерматомиозитом при перекрёстных синдромах часто наблюдают синдром Рейно, в крови — высокие титры АНАТ, отсутствие миозитспецифических АТ, в то время как при исследовании биоптата мышц отмечают сходные гистологические изменения. В лечении системных заболеваний соединительной ткани, имеющих в клинической картине как перекрёстный синдром полимиозит, необходимы активная тактика (высокие дозы ГК), применение цитостатических иммунодепрессантов.

• Паранеопластический полимиозит/дерматомиозит. При дерматомиозите частота выявления опухолей колеблется от 15–20%. Наиболее частая локализация опухолей (50%) — назофарингеальный рак. Наибольший риск обнаружения опухоли сопряжён со следующими факторами: возраст старше 45 лет, мужской пол, высокий уровень КФК, яркие клинические симптомы миозита. Устранение опухоли приводит к постепенному обратному развитию дерматомиозита как паранеопластического синдрома.

• Миозит с внутриклеточными включениями получил свое название ввиду характерной гистологической картины: наличия крупных внутриядерных и внутрицитоплазматических базофильных включений, выявляемых при световой микроскопии. Частота миозита с включениями составляет 15–28% всех идиопатических воспалительных миопатий. К клиническим особенностям миозита с включениями относят: асимметричность поражения, поражение не только проксимальной, но и дистальной мускулатуры (сгибателей пальцев, разгибателей стоп), лёгкое или умеренное повышение КФК, отсутствие миозитспецифических АТ, резистентность к лечению ГК и цитостатическими иммунодепрессантами, пожилой возраст больных (в среднем 60 лет), более частое развитие болезни у мужчин, чем у женщин (2:1).

Инфекционные воспалительные заболевания мышц

• Токсоплазмоз • Миозит в рамках Лаймской болезни • Трихинеллёз • ВИЧ-ассоциированные миопатии •• характерна мышечная слабость в сочетании с диареей и снижением массы тела •• на поздних стадиях возможны мышечные абсцессы •• на фоне приёма зидовудина возможна лекарственная дозозависимая миопатия.

Гигантоклеточный миозит • При саркоидозе развивается в 25% случаев. Диагноз подтверждают обнаружением в мышечном биоптате гранулём, содержащих клетки Пирогова–Лангханса • При myasthenia gravis (тимоме) наблюдают иногда гранулематозный или гигантоклеточный полимиозит и миокардит.

Очаговый миозит. Редкое заболевание, которое проявляет себя единичными или множественными болезненными очагами в мышцах. При очаговом миозите с единичными фокусами необходим дифференциальная диагностика с опухолями мышц (саркомой, рабдомиосаркомой), а множественный очаговый миозит необходимо отдифференцировать от инфарктов мышц при узелковом панартериите.

Эозинофильные воспалительные заболевания мышц • Миопатия как синдром при эозинофильном фасциите • Рецидивирующий эозинофильный полимиозит — очень редкое заболевание, проявляющееся болью и напряжённостью, но не слабостью, мышц шеи и нижних конечностей. Имеет характерную гистологическую картину эозинофильной инфильтрации перимизия • Синдром эозинофилии-миалгии связан с приёмом L-триптофана, в настоящее время практически не выявляют.

Воспалительные заболевания мышц, индуцированные приёмом ЛС. Общие черты: связь с приёмом ЛС, постепенное обратное развитие после отмены ЛС • Стероидные миопатии. Характерные черты: нормальный уровень КФК, положительная динамика на фоне снижения дозы ГК, отсутствие признаков мышечного воспаления при гистологическом исследовании мышечной ткани • Миопатии на фоне антималярийных препаратов (редко) • Миопатии на фоне применения статинов. Описаны случаи рабдомиолиза, чаще возникающего при комбинации статинов с фибратами • Миопатии как побочный эффект пеницилламина: птоз век, затруднения при глотании, прогрессирование при продолжении приёма препарата до поражения дыхательных мышц • Миопатии как побочный эффект зидовудина — см. выше.

МКБ • M60 Миозит • M63* Поражения мышцы при болезнях, классифицированных в других рубриках

Код вставки на сайт

Заболевания мышц воспалительные

Воспалительные заболевания мышц (миозиты) — общее название патогенетически разнородных заболеваний мышц, характеризующихся нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объёма активных движений, снижением тонуса, атрофией.

Различают следующие типы воспалительных заболеваний мышц: идиопатические воспалительные заболевания мышц, инфекционные миопатии, лекарственные миопатии, очаговый миозит, гигантоклеточный миозит, эозинофильный миозит. К идиопатическим воспалительным заболеваниям мышц относят: полимиозит, дерматомиозит, полимиозит как перекрёстный синдром в клинической картине системных заболеваний соединительной ткани, паранеопластические полимиозит и ДМ, полимиозит с внутриклеточными включениями.

Идиопатические воспалительные заболевания мышц

• Полимиозит и дерматомиозит — см. Полимиозит и дерматомиозит.

• Полимиозит как перекрёстный синдром при системных заболеваниях соединительной ткани наблюдают в клинической картине системной склеродермии, СКВ, ревматоидном артрите, синдроме Шёгрена, системных васкулитах. Представляет собой трудность в диагностике, если является дебютным синдромом. По сравнению с полимиозитом/дерматомиозитом при перекрёстных синдромах часто наблюдают синдром Рейно, в крови — высокие титры АНАТ, отсутствие миозитспецифических АТ, в то время как при исследовании биоптата мышц отмечают сходные гистологические изменения. В лечении системных заболеваний соединительной ткани, имеющих в клинической картине как перекрёстный синдром полимиозит, необходимы активная тактика (высокие дозы ГК), применение цитостатических иммунодепрессантов.

• Паранеопластический полимиозит/дерматомиозит. При дерматомиозите частота выявления опухолей колеблется от 15–20%. Наиболее частая локализация опухолей (50%) — назофарингеальный рак. Наибольший риск обнаружения опухоли сопряжён со следующими факторами: возраст старше 45 лет, мужской пол, высокий уровень КФК, яркие клинические симптомы миозита. Устранение опухоли приводит к постепенному обратному развитию дерматомиозита как паранеопластического синдрома.

• Миозит с внутриклеточными включениями получил свое название ввиду характерной гистологической картины: наличия крупных внутриядерных и внутрицитоплазматических базофильных включений, выявляемых при световой микроскопии. Частота миозита с включениями составляет 15–28% всех идиопатических воспалительных миопатий. К клиническим особенностям миозита с включениями относят: асимметричность поражения, поражение не только проксимальной, но и дистальной мускулатуры (сгибателей пальцев, разгибателей стоп), лёгкое или умеренное повышение КФК, отсутствие миозитспецифических АТ, резистентность к лечению ГК и цитостатическими иммунодепрессантами, пожилой возраст больных (в среднем 60 лет), более частое развитие болезни у мужчин, чем у женщин (2:1).

Инфекционные воспалительные заболевания мышц

• Токсоплазмоз • Миозит в рамках Лаймской болезни • Трихинеллёз • ВИЧ-ассоциированные миопатии •• характерна мышечная слабость в сочетании с диареей и снижением массы тела •• на поздних стадиях возможны мышечные абсцессы •• на фоне приёма зидовудина возможна лекарственная дозозависимая миопатия.

Гигантоклеточный миозит • При саркоидозе развивается в 25% случаев. Диагноз подтверждают обнаружением в мышечном биоптате гранулём, содержащих клетки Пирогова–Лангханса • При myasthenia gravis (тимоме) наблюдают иногда гранулематозный или гигантоклеточный полимиозит и миокардит.

Очаговый миозит. Редкое заболевание, которое проявляет себя единичными или множественными болезненными очагами в мышцах. При очаговом миозите с единичными фокусами необходим дифференциальная диагностика с опухолями мышц (саркомой, рабдомиосаркомой), а множественный очаговый миозит необходимо отдифференцировать от инфарктов мышц при узелковом панартериите.

Эозинофильные воспалительные заболевания мышц • Миопатия как синдром при эозинофильном фасциите • Рецидивирующий эозинофильный полимиозит — очень редкое заболевание, проявляющееся болью и напряжённостью, но не слабостью, мышц шеи и нижних конечностей. Имеет характерную гистологическую картину эозинофильной инфильтрации перимизия • Синдром эозинофилии-миалгии связан с приёмом L-триптофана, в настоящее время практически не выявляют.

Воспалительные заболевания мышц, индуцированные приёмом ЛС. Общие черты: связь с приёмом ЛС, постепенное обратное развитие после отмены ЛС • Стероидные миопатии. Характерные черты: нормальный уровень КФК, положительная динамика на фоне снижения дозы ГК, отсутствие признаков мышечного воспаления при гистологическом исследовании мышечной ткани • Миопатии на фоне антималярийных препаратов (редко) • Миопатии на фоне применения статинов. Описаны случаи рабдомиолиза, чаще возникающего при комбинации статинов с фибратами • Миопатии как побочный эффект пеницилламина: птоз век, затруднения при глотании, прогрессирование при продолжении приёма препарата до поражения дыхательных мышц • Миопатии как побочный эффект зидовудина — см. выше.

МКБ • M60 Миозит • M63* Поражения мышцы при болезнях, классифицированных в других рубриках

Источник

Публикации в СМИ

Заболевания пародонта идиопатические

Идиопатические заболевания пародонта (пародонтолизис) характеризуются прогрессирующим лизисом тканей пародонта и в первую очередь кости альвеолярного отростка и тела челюсти. К ним относят десмодонтоз и гистиоцитоз, объединяющие генетически обусловленные заболевания, — эозинофильную гранулёму, болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, болезнь Леттерера–Сиве. Наблюдают крайне редко.

Клинические проявления. Заболевания развиваются в раннем детском возрасте, вскоре после прорезывания временных (молочных) зубов. Характерно образование зубодесневых карманов с серозно-гнойными отделяемым, подвижность временных зубов и их преждевременная потеря. При десмодонтозе наблюдают симметричность поражения пародонта в области моляров и резцов. При остальных заболеваниях клиническая картина имеет схожие признаки с пародонтитом. Патологический процесс локализуется не только в альвеолярном отростке и теле челюстей, а также в других костях скелета и в органах, участвующих в кроветворении.

Инструментальные данные. На рентгенограмме определяют выраженный остеопороз и разрушения костной ткани альвеолы ограниченного или диффузионного характера.

Дифференциальная диагностика • Ограниченный и генерализованный пародонтит.

Лечение — симптоматическое; в развившихся стадиях — удаление зубов в зоне поражения и последующее ортопедическое лечение.

МКБ-10. К05.5 Другие болезни пародонта.

Код вставки на сайт

Заболевания пародонта идиопатические

Идиопатические заболевания пародонта (пародонтолизис) характеризуются прогрессирующим лизисом тканей пародонта и в первую очередь кости альвеолярного отростка и тела челюсти. К ним относят десмодонтоз и гистиоцитоз, объединяющие генетически обусловленные заболевания, — эозинофильную гранулёму, болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, болезнь Леттерера–Сиве. Наблюдают крайне редко.

Клинические проявления. Заболевания развиваются в раннем детском возрасте, вскоре после прорезывания временных (молочных) зубов. Характерно образование зубодесневых карманов с серозно-гнойными отделяемым, подвижность временных зубов и их преждевременная потеря. При десмодонтозе наблюдают симметричность поражения пародонта в области моляров и резцов. При остальных заболеваниях клиническая картина имеет схожие признаки с пародонтитом. Патологический процесс локализуется не только в альвеолярном отростке и теле челюстей, а также в других костях скелета и в органах, участвующих в кроветворении.

Инструментальные данные. На рентгенограмме определяют выраженный остеопороз и разрушения костной ткани альвеолы ограниченного или диффузионного характера.

Дифференциальная диагностика • Ограниченный и генерализованный пародонтит.

Лечение — симптоматическое; в развившихся стадиях — удаление зубов в зоне поражения и последующее ортопедическое лечение.

МКБ-10. К05.5 Другие болезни пародонта.

Источник

Идиопатические интерстициальные пневмонии

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа диффузных воспалительных и/или фибротических заболеваний легких, объединенных на основании сходных клинических, рентгенологических и гистологических признаков, приводящих к снижению легочных объемов и развитию дыхательной недостаточности.

Формы и осложнения

К основным клинико-рентгенологическим формам ИИП, ранее объединенным в единую группу «фиброзирующего альвеолита», относятся:

Причины заболевания

Идиопатические интерстициальные пневмонии относят к заболеваниям с неуточненной этиологией. Для ряда ИИП (в частности, идиопатического легочного фиброза) существенную роль играет генетическая предрасположенность. Криптогенная организующая пневмония часто развивается после перенесенных респираторных инфекций (бактериальных, вирусных), в том числе после новой коронавирусной инфекции COVID-19. Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, чаще развивается у курящих людей.

Симптомы

Основные симптомы ИИП:

Стадии протекания

Четкой стадийности в развитии ИИП нет. Тем не менее, при активном течении ИИП конечным этапом их развития является формирование прогрессирующего легочного фиброза с тяжелой дыхательной недостаточностью, значительно ухудшающего прогноз заболевания.

Лечение идиопатических интерстициальных пневмоний

Медикаментозная терапия

Основой терапии большинства подтипов ИИП (за исключением первично фиброзирующих — идиопатического легочного фиброза и плевропаренхиматозного фиброэластоза) является назначение иммуносупрессивной терапии, включающей:

Пациентам с первично фиброзирующими вариантами ИИП (в первую очередь идиопатическим легочным фиброзом), а также с развитием прогрессирующего легочного фиброза при всех вариантах ИИП рекомендован прием антифибротической терапии (нинтеданиб, пирфенидон), обладающей доказанным эффектом замедления прогрессирования дыхательной недостаточности, снижения риска обострений у данной когорты больных.

Определяющую роль в эффективности всех видов медикаментозной терапии играет ее максимально раннее назначение, с оценкой клинико-лабораторных и рентгенологических параметров в динамике.

Профилактика обострений

Учитывая значимый вклад респираторных инфекций в развитие обострения ИИП, всем пациентам (при отсутствии абсолютных противопоказаний) рекомендована вакцинация против гриппа, пневмококка, SARS-Cov-2 (возбудителя COVID-19).

Также пациенты с ИПП, особенно получающие активную иммуносупрессивную терапию, имеют более широкий спектр показаний к назначению антибактериальной терапии, в том числе профилактической.

Лечение и профилактика сопутствующих заболеваний

Принимая во внимание повышенный риск развития сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с ИИП, важно своевременно осуществлять коррекцию модифицируемых факторов риска — назначать антигипертензивную, гиполипидемическую, антиагрегантную и антикоагулянтную терапии.

В связи с повышенной заболеваемостью онкологическими заболеваниями легких (в частности, у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом) рекомендован целенаправленный скрининг данной патологии с использованием КТ ОГК.

С целью уменьшения интенсивности кашля всем пациентам с ИИП рекомендован скрининг и по показаниям — терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.

Немедикаментозная терапия

При развитии дыхательной недостаточности, снижении сатурации крови кислородом на воздухе в покое ниже 90 % рекомендовано начало постоянной кислородотерапии в домашних условиях с использованием кислородного концентратора.

Всем пациентам с ИИП рекомендована сбалансированная высокобелковая диета, компенсирующая энергетические потери на дополнительную работу дыхательной мускулатуры. Для тренировки дыхательной мускулатуры, уменьшения одышки, повышения толерантности к физическим нагрузкам пациентам с ИИП рекомендована умеренная аэробная физическая нагрузка, дыхательная гимнастика, в том числе с использованием дыхательных тренажеров.

Как происходит лечение идиопатических интерстициальных пневмоний в клинке Рассвет

В клинике Рассвет пациентам с диагнозом ИИП проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения — как основного заболевания, так и сопутствующей патологии.

По результатам диагностики разрабатывается план лечения, включающий как медикаментозную терапию, так и диетические рекомендации, дыхательную гимнастику, план физических нагрузок. На фоне лечения проводится регулярная оценка его эффективности с исследованием клинико-лабораторных и рентгенологических данных.

Источник

Публикации в СМИ

Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности.

Классификации. Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и смешанную формы. В настоящее время используют несколько классификации, разделяя идиопатический фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений • Морфологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний •• Обычная интерстициальная пневмония •• Десквамативная интерстициальная пневмония (выделяют также респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких) •• Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония • Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Обычная интерстициальная пневмония •• Альвеолярная макрофагальная пневмония •• Респираторный бронхиолит •• Организующаяся пневмония •• Диффузное альвеолярное повреждение •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония • Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит) •• Десквамативная интерстициальная пневмония •• Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких •• Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Частота • Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше • В США распространённость 20 случаев на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин • В Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения • В России точных статистических данных нет (за счёт гиподиагностики).

Этиология точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: табачный дым, металлическая, силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпесвирусы, в т.ч. Эпстайна–Барр и цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и рефлюкс-эзофагитом.

Генетические особенности. Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).

Патогенез • Острая стадия (форма) •• Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия вдыхаемыми или поступающими с кровотоком патогенными факторами с последующим развитием интерстициального и внутриальвеолярного отёка (острый альвеолит) •• Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными клетками •• Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например, фактора роста фибробластов, интерлейкин-1 [ИЛ-1]) •• Возможно как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия (форма) •• Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз) •• Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия •• Фиброзная ткань полностью замещает нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей •• Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот».

Патоморфология • Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток), фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких) • Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных сегментах • Характерно развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.

Клиническая картина • Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение • Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении). Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела • Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным •• У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня •• При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева) •• Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Лабораторные данные • Данные ОАК варьируют от нормы до выраженных отклонений: увеличение СОЭ, лейкоцитоз (чаще при присоединении бактериальной инфекции); на поздних стадиях характерны эритроцитоз и высокий Ht • Возможны повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, наличие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), сывороточных маркёров идиопатического фиброзирующего альвеолита — протеинов сурфактанта A и D, муциновых Аг KL-6, альвеоломуцина 3EG5.

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• При минимальных изменениях на фоне выраженной клинической симптоматики: мелкоочаговая инфильтрация, сетчатость в средних или нижних долях лёгких (ретикулярные изменения) •• На поздних стадиях: картина «сотового лёгкого» • Рентгеновская КТ высокого разрешения: картина «матового стекла», утолщение и нерегулярность бронхиальных стенок; изменения в плевре и лимфаденопатия нехарактерны • ФВД: рестриктивный или смешанный тип нарушений (кривая поток-объём, общая плетизмография тела), снижение диффузионной способности лёгких; снижение растяжимости лёгких • ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца (следствие развития лёгочной гипертензии), возможны признаки гипоксии миокарда • Открытая или видеоторакоскопическая биопсия лёгких позволяет установить диагноз и определить прогноз заболевания (морфологический тип идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких (могут проявляться лёгочными диссеминациями) • Бронхоальвеолярный лаваж имеет вспомогательное значение; в лаважной жидкости выявляют преобладание нейтрофилов и эозинофилов, реже — лимфоцитоз.

Диагностическая тактика, алгоритмы диагностики. Для постановки диагноза необходимо присутствие четырёх больших критериев и (как минимум) трёх малых критериев • Большие критерии •• Исключение других интерстициальных заболеваний лёгких, вызванных известными причинами (приёмом ЛС, экспозицией вредных факторов внешней среды, системными заболеваниями соединительной ткани) •• Изменения ФВД, включающие рестриктивные изменения и нарушения газообмена •• Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения •• По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе • Малые критерии •• Возраст старше 50 лет •• Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке •• Длительность заболевания более 3 мес •• Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких.

Сопутствующие заболевания • Патология ССС вследствие преобладания пациентов старших возрастных групп • Ятрогенные состояния, вызванные применением ГК и цитостатиков (синдром Иценко–Кушинга, вторичный иммунодефицит).

Лечение • Общая тактика •• Специфического лечения идиопатический фиброзирующий альвеолит нет •• Противовоспалительная, антифиброзная, антиоксидантная и симптоматическая терапию • Режим зависит от состояния больного • Лекарственное лечение. Основа лечения — ГК и/или цитостатики как минимум в течение 6 мес. Обязателен тщательный контроль возможного развития побочных эффектов терапии •• На ранних стадиях — ацетилцистеин внутрь (600 мг 3 р/сут в течение 3 мес и более) •• ГК (например, преднизолон) ••• При дефиците массы тела в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 4 нед ••• При нормальной массе тела 0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8 нед ••• Затем дозу снижают до 0,125 мг/кг/сут или 0,25 мг/кг через день •• При дефиците массы тела ГК сочетают с азатиоприном в дозе 2–3 мг на 1 кг массы тела в сутки или с циклофосфамидом в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Максимальная доза для обоих препаратов составляет 150 мг/сут, начальная — 25–50 мг/сут. Дозу повышают на 25 мг каждые 1–2 нед до достижения максимальной дозы •• Антифиброзная терапия (пеницилламин) •• Бронходилататоры ( b ₂-адреномиметики, холиноблокаторы или их сочетание в ингаляциях, аминофиллин в/в или пролонгированные формы теофиллина внутрь) целесообразны только при инструментально доказанной бронхиальной обструкции (не относят к специфическим признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Оксигенотерапия показана при p_aО₂ менее 50–55 мм рт.ст • Хирургическое лечение — трансплантация лёгких.

Возрастные особенности • Основную группу пациентов составляют лица пожилого возраста, поэтому необходимо учитывать высокую вероятность сопутствующей патологии ССС • Беременность: целесообразность и риск вынашивания беременности зависит от степени дыхательной недостаточности и проводимой терапии.

Осложнения и их лечение • При развитии бронхоэктазов и их суперинфицировании необходимы антибактериальная терапия и трансбронхиальная санация • При пневмосклерозе, «сотовом лёгком», тяжёлой дыхательной недостаточности необходимо лечение основного состояния в сочетании с симптоматической терапией.

Диспансерное наблюдение, профилактика • Наблюдение у пульмонолога не реже 1 раза в 3 мес, длительно • Мониторинг состояния ФВД (кривая поток-объём, диффузионная способность лёгких), рентгенологическое исследование • Специфической профилактики не существует.

Синонимы. Болезнь Хаммана–Рича (острая форма) • Синдром Хаммана–Рича (хроническая форма) • Идиопатический лёгочный фиброз • Криптогенный фиброзирующий альвеолит • Синдром Скеддинга • Склерозирующий альвеолит • Интерстициальная пневмония • Интерстициальный пневмонит • Диффузная интерстициальная болезнь лёгких • Фиброзная дисплазия лёгких.

МКБ-10 • J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе • J84.9 Интерстициальная лёгочная болезнь неуточнённая

Код вставки на сайт

Альвеолит фиброзирующий идиопатический

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — патологический процесс в лёгких неясной природы, характеризующийся воспалением и прогрессирующим фиброзом лёгочной интерстициальной ткани и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, развитием нарастающей дыхательной недостаточности.

Классификации. Ранее идиопатический фиброзирующий альвеолит разделяли на муральную, десквамативную и смешанную формы. В настоящее время используют несколько классификации, разделяя идиопатический фиброзирующий альвеолит в зависимости от морфологии, гистологической картины и клинических проявлений • Морфологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний •• Обычная интерстициальная пневмония •• Десквамативная интерстициальная пневмония (выделяют также респираторный бронхиолит и интерстициальное заболевание лёгких) •• Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония • Гистологическая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Обычная интерстициальная пневмония •• Альвеолярная макрофагальная пневмония •• Респираторный бронхиолит •• Организующаяся пневмония •• Диффузное альвеолярное повреждение •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония • Клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2000) •• Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический лёгочный фиброз, криптогенный фиброзирующий альвеолит) •• Десквамативная интерстициальная пневмония •• Респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание лёгких •• Криптогенная организующаяся пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией) •• Острая интерстициальная пневмония •• Неспецифическая интерстициальная пневмония •• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония.

Частота • Заболевание чаще наблюдают у лиц в возрасте 50 лет и старше • В США распространённость 20 случаев на 100 000 мужчин и 13 на 100 000 женщин; заболеваемость 11 на 100 000 мужчин и 7 на 100 000 женщин • В Великобритании распространённость 6 случаев на 100 000 населения • В России точных статистических данных нет (за счёт гиподиагностики).

Этиология точно не известна. Факторы, способные вызвать первичное повреждение лёгочной ткани: табачный дым, металлическая, силикатная и древесная пыль, асбест, вирусы (вирусы гепатита С, герпесвирусы, в т.ч. Эпстайна–Барр и цитомегаловирус [ЦМВ]; аденовирусы). Установлена ассоциация между идиопатическим фиброзирующим альвеолитом и рефлюкс-эзофагитом.

Генетические особенности. Выявлена генетическая предрасположенность к избыточному фиброзообразованию в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия (наличие семейных форм заболевания, частое развитие лёгочного фиброза при некоторых наследственных заболеваниях).

Патогенез • Острая стадия (форма) •• Повреждение клеток альвеолярного эпителия или эндотелия вдыхаемыми или поступающими с кровотоком патогенными факторами с последующим развитием интерстициального и внутриальвеолярного отёка (острый альвеолит) •• Выброс хемотаксических факторов активированными воспалительными и иммунными клетками •• Высвобождение медиаторов воспаления (оксидантов, цитокинов) и факторов фиброгенеза (например, фактора роста фибробластов, интерлейкин-1 [ИЛ-1]) •• Возможно как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия (форма) •• Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз) •• Характерны гипертрофия гладкой мускулатуры и увеличение альвеолярных пространств за счёт разрывов стенок альвеол, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия •• Фиброзная ткань полностью замещает нормальные лёгочные структуры с образованием расширенных воздухоносных полостей •• Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот».

Патоморфология • Скопление воспалительных клеток (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток), фибробластов и коллагеновых волокон в просвете терминальных и респираторных бронхиол и альвеол (фиброз лёгких) • Изменения преобладают в субплевральной области паренхимы лёгких и заднебазальных сегментах • Характерно развитие плотного фиброза лёгочной паренхимы с негомогенным типом морфологических изменений.

Клиническая картина • Клинические проявления отражают нарастающую дыхательную недостаточность. По скорости нарастания симптомов выделяют острое, хроническое и интермиттирующее течение • Жалобы на инспираторную или смешанную одышку, сухой кашель. Озноб и кашель с мокротой появляются при бактериальном суперинфицировании (осложнении). Часто утомляемость, общее недомогание, боли в груди ноющего характера, усиливающиеся при глубоком вдохе, позднее — снижение массы тела • Физикальное обследование на ранних стадиях может быть неинформативным •• У 40% больных повышается температура тела до субфебрильной и фебрильной, пик повышения приходится на середину дня •• При прогрессировании возникают тахипноэ, тахикардия, цианоз, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• На вдохе слышна крепитация по типу «треска целлофана» (обычно в базальных отделах лёгких), на поздних стадиях — склеросифония (грубая крепитация, напоминающая звук трения пробки из пробкового дерева) •• Появляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Лабораторные данные • Данные ОАК варьируют от нормы до выраженных отклонений: увеличение СОЭ, лейкоцитоз (чаще при присоединении бактериальной инфекции); на поздних стадиях характерны эритроцитоз и высокий Ht • Возможны повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) сыворотки крови, наличие циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), сывороточных маркёров идиопатического фиброзирующего альвеолита — протеинов сурфактанта A и D, муциновых Аг KL-6, альвеоломуцина 3EG5.

Инструментальные данные • Рентгенография органов грудной клетки •• При минимальных изменениях на фоне выраженной клинической симптоматики: мелкоочаговая инфильтрация, сетчатость в средних или нижних долях лёгких (ретикулярные изменения) •• На поздних стадиях: картина «сотового лёгкого» • Рентгеновская КТ высокого разрешения: картина «матового стекла», утолщение и нерегулярность бронхиальных стенок; изменения в плевре и лимфаденопатия нехарактерны • ФВД: рестриктивный или смешанный тип нарушений (кривая поток-объём, общая плетизмография тела), снижение диффузионной способности лёгких; снижение растяжимости лёгких • ЭКГ: гипертрофия правых отделов сердца (следствие развития лёгочной гипертензии), возможны признаки гипоксии миокарда • Открытая или видеоторакоскопическая биопсия лёгких позволяет установить диагноз и определить прогноз заболевания (морфологический тип идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких (могут проявляться лёгочными диссеминациями) • Бронхоальвеолярный лаваж имеет вспомогательное значение; в лаважной жидкости выявляют преобладание нейтрофилов и эозинофилов, реже — лимфоцитоз.

Диагностическая тактика, алгоритмы диагностики. Для постановки диагноза необходимо присутствие четырёх больших критериев и (как минимум) трёх малых критериев • Большие критерии •• Исключение других интерстициальных заболеваний лёгких, вызванных известными причинами (приёмом ЛС, экспозицией вредных факторов внешней среды, системными заболеваниями соединительной ткани) •• Изменения ФВД, включающие рестриктивные изменения и нарушения газообмена •• Двусторонние ретикулярные изменения в базальных отделах лёгких с минимальными изменениями по типу «матового стекла» по данным КТ высокого разрешения •• По данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе • Малые критерии •• Возраст старше 50 лет •• Незаметное, постепенное появление одышки при физической нагрузке •• Длительность заболевания более 3 мес •• Инспираторная крепитация в базальных отделах лёгких.

Сопутствующие заболевания • Патология ССС вследствие преобладания пациентов старших возрастных групп • Ятрогенные состояния, вызванные применением ГК и цитостатиков (синдром Иценко–Кушинга, вторичный иммунодефицит).

Лечение • Общая тактика •• Специфического лечения идиопатический фиброзирующий альвеолит нет •• Противовоспалительная, антифиброзная, антиоксидантная и симптоматическая терапию • Режим зависит от состояния больного • Лекарственное лечение. Основа лечения — ГК и/или цитостатики как минимум в течение 6 мес. Обязателен тщательный контроль возможного развития побочных эффектов терапии •• На ранних стадиях — ацетилцистеин внутрь (600 мг 3 р/сут в течение 3 мес и более) •• ГК (например, преднизолон) ••• При дефиците массы тела в дозе 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 4 нед ••• При нормальной массе тела 0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 8 нед ••• Затем дозу снижают до 0,125 мг/кг/сут или 0,25 мг/кг через день •• При дефиците массы тела ГК сочетают с азатиоприном в дозе 2–3 мг на 1 кг массы тела в сутки или с циклофосфамидом в дозе 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Максимальная доза для обоих препаратов составляет 150 мг/сут, начальная — 25–50 мг/сут. Дозу повышают на 25 мг каждые 1–2 нед до достижения максимальной дозы •• Антифиброзная терапия (пеницилламин) •• Бронходилататоры ( b ₂-адреномиметики, холиноблокаторы или их сочетание в ингаляциях, аминофиллин в/в или пролонгированные формы теофиллина внутрь) целесообразны только при инструментально доказанной бронхиальной обструкции (не относят к специфическим признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита) • Оксигенотерапия показана при p_aО₂ менее 50–55 мм рт.ст • Хирургическое лечение — трансплантация лёгких.

Возрастные особенности • Основную группу пациентов составляют лица пожилого возраста, поэтому необходимо учитывать высокую вероятность сопутствующей патологии ССС • Беременность: целесообразность и риск вынашивания беременности зависит от степени дыхательной недостаточности и проводимой терапии.

Осложнения и их лечение • При развитии бронхоэктазов и их суперинфицировании необходимы антибактериальная терапия и трансбронхиальная санация • При пневмосклерозе, «сотовом лёгком», тяжёлой дыхательной недостаточности необходимо лечение основного состояния в сочетании с симптоматической терапией.

Диспансерное наблюдение, профилактика • Наблюдение у пульмонолога не реже 1 раза в 3 мес, длительно • Мониторинг состояния ФВД (кривая поток-объём, диффузионная способность лёгких), рентгенологическое исследование • Специфической профилактики не существует.

Синонимы. Болезнь Хаммана–Рича (острая форма) • Синдром Хаммана–Рича (хроническая форма) • Идиопатический лёгочный фиброз • Криптогенный фиброзирующий альвеолит • Синдром Скеддинга • Склерозирующий альвеолит • Интерстициальная пневмония • Интерстициальный пневмонит • Диффузная интерстициальная болезнь лёгких • Фиброзная дисплазия лёгких.

МКБ-10 • J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с упоминанием о фиброзе • J84.9 Интерстициальная лёгочная болезнь неуточнённая

Источник