Ифл что это в медицине

Дифференциальный диагноз

Лечение

Роль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.

Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) [13]. N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта [13].

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

Рецензенты:
Айнабекова Б.А. – д.м.н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре АО «МУА»

Указание на отсутствие конфликта интересов: Разработчики данного протокола подтверждают отсутствие конфликта интересов, связанных с предпочтительным отношением к той или иной группе фармацевтических препаратов, методов обследования или лечения пациентов с идиопатическим легочным фиброзом.

Источник

Доктор Тоби Махер, научный сотрудник Национального института медицинских исследований Великобритании, врач-консультант Королевской больницы Бромптона в Лондоне

Идиопатический фиброз легких – это прогрессирующее заболевание неясного происхождения, которое характеризуется постепенным рубцеванием, замещением здоровой легочной ткани с неизбежным финалом, легочной недостаточностью.

В нашей сегодняшней статье мы поговорим об идиопатическом фиброзе легких, его диагностике и лечении, а также перспективах борьбы с заболеванием.

Гостем рубрики будет известный британский эксперт по заболеваниям легких Тоби Махер.

Доктор Тоби Махер (Toby Maher) – научный сотрудник Национального института медицинских исследований Великобритании, врач-консультант Королевской больницы Бромптона (Лондон). Преподаватель Имперского колледжа Лондона.

Доктор Махер – специалист в области интерстициальных заболеваний легких и саркоидоза.

Его научные интересы охватывают разработку новых биомаркеров легочных болезней, клинические испытания новых препаратов, изучение патогенеза идиопатического фиброза легких (ИФЛ).

Ранее доктор Махер занимал должность главного редактора Respirology и был редактором издания PLOS One. Входит в совет редакторов авторитетного журнала Lancet Respiratory Medicine. Автор более чем сотни статей и публикаций.

– Доктор Махер, что такое идиопатический фиброз легких?

– Идиопатический фиброз легких (ИФЛ) – тяжелое смертельное заболевание, которым во всем мире страдает 3 миллиона человек.

Хотя легочный фиброз ежегодно убивает больше людей, чем некоторые виды рака, эту болезнь зачастую упускают из виду даже врачи, а ученым известно об ИФЛ на удивление мало.

При ИФЛ происходит постепенное рубцевание, снижается газообменная функция легких. По мере прогрессирования болезни кислорода органам и тканям поступает все меньше, развивается дыхательная недостаточность.

Если вначале возникает одышка только при нагрузках, то со временем жизнь больных ИФЛ становится ежедневной борьбой. Даже простейшие дела, такие как принять душ или одеться, требуют от них нечеловеческих усилий.

Скорость прогрессирования ИФЛ неодинакова. В среднем, ежегодно у 1 из 20 больных происходит катастрофическое ухудшение болезни. Эпизоды обострения требуют госпитализации и интенсивного лечения: в 50% случаев обострения ИФЛ убивают больных в течение 30 дней.

В целом, прогноз при идиопатическом фиброзе легких плохой. Средняя продолжительность жизни без лечения составляет 2-3 года с момента диагноза. Пятилетняя выживаемость не превышает 20%; эта цифра сопоставима с аденокарциномой легких.

– Помогает ли ранняя диагностика ИФЛ улучшить прогноз?

– Действительно, ранняя точная диагностика идиопатического фиброза легких очень важна: больные своевременно получают адекватное лечение и дольше сохраняют высокое качество жизни.

К сожалению, сходство симптомов ИФЛ и других, более распространенных заболеваний легких (астма, ХОБЛ) сильно затрудняет диагностику. В половине случаев ИФЛ пациентам изначально выставляют неправильный диагноз.

В результате среднее время между появлением первых симптомов идиопатического фиброза легких и постановкой диагноза ИФЛ составляет порядка 1-2 лет.

Два упущенных года!

Все это время пациенты безуспешно борются с несуществующей болезнью, пока не обратятся в специализированный центр, где есть опыт диагностики интерстициальных заболеваний легких.

Быстрый доступ к таким центра и специалистам критически важен для точной диагностики и раннего начала правильного медикаментозного лечения ИФЛ.

Мы должны понимать, что идиопатический фиброз легких – неизлечимая болезнь, поэтому требуются психологи для решения эмоциональных проблем, которые возникают после услышанного диагноза.

– В чем заключается лечение идиопатического фиброза легких? Чем современная медицина способна помочь больных, если ИФЛ неизлечим?

– Хотя легочный фиброз неизлечим, предлагаются разные опции, направленные на замедление ИФЛ, облегчение симптомов и повышение качества жизни.

Сюда входят антифибротические препараты, кислород, противокашлевые и бронхолитические средства, реабилитационные мероприятия и паллиативная помощь в конце жизни.

До недавнего времени новые препараты для лечения ИФЛ не появлялись. Ситуация изменилась с появлением в США и ЕС антифибротических препаратов пирфенидона (pirfenidone) и нинтеданиба (nintedanib). Эти лекарства могут замедлить прогрессирование заболевания.

Немедикаментозные опции помогают улучшить самочувствие и качество жизни больных. Программа легочной реабилитации построена вокруг физических упражнений и включает целую команду профильных специалистов, физиотерапевтов.

Помимо улучшения физической формы и переносимости нагрузок, мы информируем пациентов, как жить с ИФЛ, что можно делать и чего нельзя, поддерживаем их в тяжелую минуту.

Несколько крупных исследований подтвердили, что легочная реабилитация достигает целей и позволяет больным вести более полноценную жизнь.

Как я уже говорил, у 1 из 20 больных ИФЛ ежегодно отмечается тяжелое ухудшение симптомов, приводящее на больничную койку. В настоящее время не существует надежных терапевтических опций, которые достоверно улучшают исходы при подобных кризисах (мы обычно даем кортикостероиды и антибиотики).

– Каким Вы видите будущее лечения идиопатического фиброза легких?

– За последние пару лет наука далеко продвинулась в понимании патогенеза, клинической картины и перспективных мишеней для лечения ИФЛ.

Я надеюсь, что будущее принесет хорошие вести миллионам больных и их родственникам.

Главное, что растет понимание важности ранней диагностики и лечения легочного фиброза. Создаются новые специализированные центры, учится новое поколение врачей, разбирающихся в тонкостях ИФЛ. Во многих странах формируется слаженная система помощи таким больным.

Положительные сдвиги, значение научных исследований осознают и сами больные.

Тот самый глобальный опрос Boehringer Ingelheim показывает, что 20% пациентов с идиопатическим фиброзом легких (ИФЛ) продолжают жить в надежде на будущие достижения в борьбе с их болезнью. И действительно, финансирование исследований понемногу увеличивается, а успехи этой политики сегодня налицо.

Сегодня повсеместно проводятся клинические испытания новых препаратов, которые протягивают руку надежды тяжелобольным. У нас есть целый ряд проводимых и планируемых испытаний: новые препараты, комбинации уже известных лекарств, диагностические и терапевтические биомаркеры.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Источник

Ифл что это в медицине

Отдел пульмонологии Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Москва

Идиопатический фиброз легких: современное состояние проблемы

Журнал: Терапевтический архив. 2016;88(12): 103-108

Шмелев Е. И. Идиопатический фиброз легких: современное состояние проблемы. Терапевтический архив. 2016;88(12):103-108.
Shmelev E I. Idiopathic pulmonary fibrosis: The current state of the problem. Terapevticheskii Arkhiv. 2016;88(12):103-108.
https://doi.org/10.17116/terarkh20168812103-108

Отдел пульмонологии Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Москва

Аннотация Идиопатический фиброз легких (ИФЛ) — тяжелое заболевание легких со смертельным исходом в течение 2—5 лет от начала болезни. ИФЛ поражает людей во второй половине жизни. Причины ИФЛ неизвестны. До 1999 г. ИЛФ выделен из группы идиопатических интерстициальных болезней легких в отдельную нозологическую форму. Практикующие врачи очень часто (до 80%) допускают диагностические ошибки при ИФЛ и назначают антибиотики, противовоспалительные средства, усугубляющие течение заболевания. Отличительная черта патогенеза ИФЛ — отсутствие воспаления, что клинически проявляется неэффективностью глюкокортикостероидов и других противовоспалительных средств. Начиная с 2000 г. разрабатываются фармакологические средства для лечения ИФЛ. Один из них зарегистрирован и разрешен к применению в Российской Федерации. Настоящая статья представляет обзор современных данных по проблеме ИФЛ, что должно способствовать правильной ориентации врачей в проблемах диагностики и лечения этого тяжелого заболевания.

Отдел пульмонологии Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Москва

ГЭР — гастроэзофагеальный рефлюкс

ДН — дыхательная недостаточность

ЖЕЛ — жизненная емкость легких

ИБЛ — интерстициальные болезни легких

ИФЛ — идиопатический фиброз легких

КТ — компьютерная томография

ЛГ — легочная гипертония

ФЖЕЛ — форсированная ЖЕЛ

DL_co — диффузионная способность легких по окиси углерода

TGF-β — трансформирующий β-фактор

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Можно назвать около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет около 20% всех болезней легких. Этиология и патогенез ИБЛ весьма разнообразны. При этом наиболее загадочными являются ИБЛ неясной природы. Эти заболевания в настоящее время объединены в группу идиопатических интерстициальных пневмоний [1]. Особое место среди них занимает идиопатический фиброз легких (ИФЛ) — тяжелая прогрессирующая болезнь с быстро (в течение нескольких лет) наступающим летальным исходом. Болезнь возникает во второй половине жизни, число этих больных увеличивается, доходя до 90 случаев на 10 000 лиц старше 65 лет [2]. Особенностью ИФЛ является прогрессирование болезни, не связанное с воспалением (в отличие от большинства ИБЛ).

Терминологическая путаница и различное понимание сущности ИФЛ в основном остались в прошлом. В 1999 г. ИФЛ выделен в отдельную болезнь. Первые международные рекомендации по ИФЛ созданы в 2000 г. [3]. С этого времени началась работа по созданию международных руководств по ИФЛ. Международным сообществом принята классификация идиопатических интерстициальных пневмоний [4], среди которых особое место занимает ИФЛ.

Официальное соглашение Американского торакального и Европейского респираторного обществ (ATS/ERS) по классификации идиопатических интерстициальных пневмоний (2013)

1. Большие идиопатические интерстициальные пневмонии:

— идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония;

— десквамативная интерстициальная пневмония;

— криптогенная организующая пневмония;

— острая интерстициальная пневмония;

2. Редкие идиопатические интерстициальные пневмонии:

— идиопатическая лимфоидная пневмония;

— идиопатический плевропаренхимальный фиброэластоз;

— неклассифицируемая идиопатическая интерстициальная пневмония.

Доказана неэффективность, а порой и вредоносность противовоспалительных средств при ИФЛ [5, 6]. Установлены основные ориентиры по диагностике и лечению этого заболевания. Последние международные рекомендации изданы в 2015 г. [7]. Тем не менее вопросы классифицирования ИФЛ остаются предметом дискуссий [8].

ИФЛ — специфическая форма прогрессирующей интерстициальной болезни неизвестной природы, возникающей у лиц старшего возраста, поражающей изолированно легкие и ассоциирующейся с гистологическими и рентгенологическими признаками обычной интерстициальной пневмонии.

Патогенез ИФЛ, конечным этапом которого является фиброзообразование в паренхиме легких, представляет предмет интенсивного изучения. Многие этапы этого процесса остаются невыясненными. Считается, что ИФЛ характеризуется повреждением и апоптозом клеток альвеолярного эпителия, сопровождаемым прогрессивным фиброзообразованием. Прежняя парадигма воспалительной природы (альвеолит) ИФЛ вытеснена концепцией, рассматривающей ИФЛ как повреждение клеток альвеолярного эпителия, сопровождающееся незавершенным репаративным ответом [10]. На первых этапах патогенеза ИФЛ возникает повреждение альвелоцитов 1-го типа, что ведет к их апоптозу и разрушению альвеолярно-эпителиального слоя [9]. Оставшиеся пневмоциты патологически активируются и секретируют профибротические цитокины — трансформирующего β-фактора (TGF-β), хемокины и протеазы, которые служат факторами привлечения и активции фибробластов [11]. Локально активированные матриксные металлопротеиназы вызывают разрушение базальной мембраны в альвеолах. Повреждение и апоптоз клеток альвеолярного эпителия являются следствием нарушения взаимоотношения эпителиальных и мезенхимальных составляющих в результате патологического поведения клеток, профибротических сигналов и потери ингибирующего гомеостатического контроля. Эти патологические сигналы ведут к разрушению базальной мембраны, формированию подготовительного матрикса и привлечению мезенхимальных клеток к формированию фибробластных фокусов, являющихся местами новой аккумуляции матрикса при ИФЛ [12]. Дифференциация фибробластов, синтез матрикса, его отложение и ремоделирование тканей происходят под влиянием TGF-β и других факторов роста. Этот процесс формирования фиброзного матрикса становится постоянным при активации сигналов TGF-β и дифференциации миофибробластов [13].

Основными «ранними» симптомами ИФЛ являются сухой непродуктивный кашель и одышка, преимущественно инспираторная. Эти симптомы постепенно в течение 3 мес нарастают и по мере этого прогрессирует ограничение физической активности пациентов. При аускультации над нижними долями легких могут выслушиваться звуковые феномены в виде «треска целлофана» на выдохе — своеобразный вариант крепитации, наблюдающийся у 80% больных. Появляются первые признаки дыхательной недостаточности (ДН), сначала при нагрузке, а затем и в покое. В 25% случаев происходят изменения конечных фаланг пальцев рук. Формируется синдром барабанных палочек и часовых стекол. По мере прогрессирования болезни и нарастания ДН появляется цианоз и признаки недостаточности кровообращения [14, 15].

На определенных стадиях ИФЛ могут присоединяться признаки гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР), который наблюдается у 90% больных и усугубляет течение заболевания [16, 17]. При этом симптомы ГЭР могут приниматься за проявление основного заболевания. У некоторых больных формируются легочная гипертония (ЛГ) [18] и расстройства дыхания во сне [19].

Важной характеристикой течения заболевания является характер его прогрессирования. Выделяют по меньшей мере 3 варианта (фенотипа) течения ИФЛ: относительно стабильный, протекающий без обострений с медленным прогрессированием [20], фенотип с частыми обострениями и фенотип с быстрым неуклонным прогрессированием [20—22].

В качестве примера быстрого прогрессирования ИФЛ приводятся данные компьютерной томографии (КТ) больного в дебюте болезни (а) и через 4 мес (б) (рис. 1).

Рис. 1. КТ больного ИФЛ в дебюте болезни (а) и через 4 мес (б).

Особое место в течении ИФЛ занимают обострения. Обострение ИФЛ принято рассматривать как «необъяснимое нарастание одышки в течение 30 дней» [23]. Причины возникающего ухудшения не должны быть связаны с устанавливаемыми факторами: инфекция, пневмоторакс, тромбоэмболия легочной артерии и др. При обострении ИФЛ усиливаются все основные симптомы: одышка, гипоксемия, появление новых теней на рентгенограмме. В настоящее время причины возникновения, вопросы профилактики и лечения обострений ИФЛ остаются предметом активного изучения. При этом не получены однозначные ответы по каждому из вопросов [24].

Диагностика ИФЛ представляет очень сложную задачу. Ошибки на этом этапе ведут порой к непоправимым трагическим последствиям. Важнейшими ориентирами при диагностике являются следующие.

— Клинические проявления ИФЛ не обладают достаточной специфичностью. Аналогичная симптоматика может наблюдаться и при других ИБЛ [15, 25].

— Необходимо исключить известные причины диффузного поражения легких: ревматические болезни, болезнь Крона и др. [8]. Следует помнить, что ИФЛ — идиопатическая болезнь (с неустановленными причинами).

— Для выделения ИФЛ из группы других идиопатических ИБЛ основным ориентиром служат результаты КТ легких высокого разрешения [4] (рис. 2).

Рис. 2. Главные компьютерно-томографические признаки ИФЛ.

В соответствии с диагностическими признаками ИФЛ по данным КТ выделяют 3 категории вероятности наличия у больного ИФЛ [4]:

— субплевральное расположение в нижних долях;

— сотовое легкое ± тракционные бронхоэктазы;

— отсутствие признаков несоответствия.

— субплевральное расположение в нижних долях;

3. Нет вероятности (несоответствие):

— верхне- или среднедолевая локализация;

— выраженное «матовое стекло»;

Функциональные методы исследования — важный компонент как в диагностике ИФЛ, так и в монторинге течения заболевания [26]. Для больных ИФЛ характерны рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания со снижением жизненной емкости легких (ЖЕЛ), форсированной ЖЕЛ (ФЖЕЛ), диффузной способности легких [27, 28], нипоксемия, сначала появляющаяся при нагрузке, а по мере прогрессирования болезни и в покое [28]. При этом снижение каждого из показателей характеризует степень прогрессирования болезни. ФЖЕЛ — важный показатель прогрессирования ИФЛ, который может быть использован как прогностический фактор [14]. Выделение 3 категорий состояния больных ИФЛ предполагает основные характеристики динамики ФЖЕЛ: фукционально стабильное состояние — снижение ФЖЕЛ максимум на 5% за 6—12 мес; снижение ФЖЕЛ от 5 до 10% прогнозирует прогрессирование; снижение ≥10% ассоциируется с 4- или 8-кратным риском смерти в ближайшие 12 мес [28]. Веcьма чувствительным показателем для больных ИФЛ является снижение диффузной способности легких [27].

Очень ответственный компонент диагностики ИФЛ — гистологическое исследование биопсийного материала. Ниже приводятся гистологические характеристики в соответствии со степенью диагностической вероятности ИФЛ [4].

Градация морфологических признаков ИФЛ

1. Полная вероятность ИФЛ:

— выраженный фиброз + «сотовое легкое» субплеврально расположенное;

— вовлечение паренхимы легких.

— выраженный фиброз + «сотовое легкое»;

— нет фибробластных фокусов;

— изолированное «сотовое легкое»;

— возможны признаки воспаления.

3. Нет вероятности (несоответствие):

— инфильтрация воспалительными клетками.

При получении биопсийного материала для диагностики ИФЛ следует учитывать мозаичность морфологической картины и правильный выбор места биопсии. Биопсию целесообразно проводить при «возможной» вероятности ИФЛ, выявляемой при КТ органов грудной клетки [4]. Существует ряд ограничений при проведении биопсии легких.

В соглашении ATS/ERS рекомендуется биопсия легкого при «возможном ИФЛ» [3, 30] (см. ранее):

— ATS/ERS не рекомендует проведение трансбронхиальной биопсии легких при ИФЛ — только видеоторакоскопическая или открытая биопсия [4].

— 30-Дневная смертность при биопсии легких составляет 17% [31].

— Диффузионная способность легких по окиси углерода (DL_co) ≤35% — предиктор высокого риска смерти [3, 32, 33].

— Биопсия может спровоцировать обострение ИФЛ или развитие острого повреждения легкого [4, 32, 33].

— Не следует проводить биопсию легких у пациентов старше 65 лет или при DL_co ≤45% [32].

Итак, если вы решаетесь на биопсию легкого, следует взвесить вероятность нанесения вреда больному. Нужно понимать, что обследование не должно приносить больному больше неудобств, чем сама болезнь.

Особую сложность в диагностике ИФЛ представляют так называемые леченые больные [7]. Ниже приводятся собственные данные по особенностям лечения больных ИБЛ на догоспитальном этапе (до поступления в клинику ЦНИИТ) (см. таблицу).

Характер и частота (%) ошибок лечения ИФЛ и экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА) (собственные данные)

Порой длительное лечение больного ИФЛ с применением антибиотиков, противотуберкулезных препаратов и глюкокортикостероидов может существенно менять клинические и рентгенологические признаки болезни, что значительно затрудняет диагностику. В большинстве случаев в этих ситуациях начинается активное лечение «двусторонней» пневмонии или туберкулеза с формированием лекарственного поражения не только легких. Многое в правильной и своевременной диагностике ИФЛ зависит от опыта и образованности врача.

Основные проблемы в диагностике ИФЛ можно представить в виде следующего перечня.

— Ошибочная трактовка данных КТ недостаточно опытным рентгенологом.

— Отсутствие четкости в трактовке «возможного» или «вероятного» наличия ИФЛ.

— Продолжающаяся путаница относительно диагностической роли бронхоальвеолярного лаважа.

— Отсутствие интеграции клинических данных в обозначении диагностической вероятности ИФЛ, в том числе у «леченых» больных.

— Неумение/нежелание использовать анамнез как инструмент диагностики [34].

Лечение ИФЛ — одна из наиболее трудно разрешаемых задач в пульмонологии. Основные направления лечения этих больных следующие:

Лекарственное лечение больных ИФЛ имеет большую трагическую историю, основанную на ошибочной трактовке патогенеза болезни. На ранних этапах понимания проблемы ИФЛ трактовался как воспалительное заболевание, в связи с чем использовались всевозможные варианты противовоспалительной терапии: глюкокортикостероиды, различные цитостатики, иммуносупрессоры, антиоксиданты. Случаи успешного применения этого подхода наблюдались при других идиопатических интерстициальных пневмониях, ошибочно расцениваемых как ИФЛ — неспецифическая интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония и др. В настоящее время это ушло в прошлое. Последнее международное соглашение по ИФЛ (2015 г.) [7] не рекомендует применение противовоспалительных средств. Основная направленность фармакотерапии ИФЛ состоит в торможении патологической пролиферации фибробластов, ведущей к формированию фиброза. Во всем мире идет большая работа по созданию препаратов для лечения ИФЛ. На разных стадиях разработки находятся 33 лекарственных средства лечения ИФЛ, из них уже 15 синтезированных средств продемонстрировали негативные результаты. До клинического применения в лечении ИФЛ дошли пока только 2 препарата: пирфенидон и нинтеданиб (зарегистрирован в РФ под названием «Варгатеф»), которые одобрены Федеральным агентством по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов США (FDA).

Нинтеданиб — внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ, блокирует фактор роста фибробластов, тромбоцитарный фактор роста, фактор роста эндотелия сосудов. Нинтеданиб ингибирует миграцию фибробластов, пролиферацию и трансформацию миофибробластов. Крупные многоцентровые исследования нинтеданиба по оценке эффективности лечения больных ИФЛ установили определенные закономерности. Так, по данным исследования TOMORROW [35] (фаза II): 12-месячный курс лечения нинтеданибом 150 мг 2 раза в день может уменьшать снижение функции легких и количество обострений у пациентов с ИФЛ. Доказан управляемый профиль безопасности. На основании опыта исследования TOMORROW рекомендованы следующие меры в исследовании INPULSIS [36].

— Уменьшение дозы и прерывание курса терапии для устранения неблагоприятных явлений.

— Временное прекращение/остановка лечения.

— Повторное начало с сокращенной дозой 100 мг 2 раза в день.

— Уменьшение дозы до 100 мг 2 раза в день без предварительного прерывания лечения.

— Повторная возможная интенсификация в течение 4 нед.

— Поддерживающая терапия (например, лоперамид в случае диареи).

— Лекарственная коррекция подъема уровня ферментов печени.

Следующее исследование INPULSIS [36] проведено в 205 центрах 24 стран.

В результате проведенных исследований получены основные данные по эффективности нинтеданиба.

— Стабильное замедление прогрессирования ИФЛ.

— На 50% замедлял годовое снижение легочной функции.

— Сокращение общей смертности на 30%.

— Численное сокращение риска обострений болезни на 36%

— Контролируемый профиль безопасности.

Разработаны специальные режимы терапии при возникновении побочных эффектов.

Второй препарат, применяемый в Европе и США при ИФЛ, — пирфенидон [37—40]. В настоящее время ведется работа по его регистрации в РФ.

Из других фармакологических средств, применяемых в лечении ИФЛ, в настоящее время рекомендуется только антацидная терапии для коррекции ГЭР [6, 41].

Оксигенотерпия — важный компонент лечения больных ИФЛ, ипользуется для коррекции гипоксии по общепринятым правилам под контролем показателей пульсоксиметрии [42].

Реабилитационная терапия — важный компонент лечения больных ИФЛ, позволяющая повышать качество жизни и толерантность к физической нагрузке. Реабилитационные мероприятия сокращают вероятность осложнений заболевания [42].

Несмотря на определенный прогресс в создании эффективных антифибротических препаратов, трансплантация легких при ИФЛ пока остается единственным методом спасения жизни больного [43]. Однако нехватка подходящих донорских органов ограничивает возможности широкого применения этого метода.

Принципы контроля за эффективностью терапии ИФЛ. Целью мониторирования клинического течения является объективная оценка изменений состояния больного. Учитывая современную концепцию о неуклонном прогрессировании заболевания, необходимо регистрировать скорость прогрессирования болезни и ответа на лечение. Известны 3 основных варианта прогрессирования ИФЛ: постепенное прогрессирование (более 3 лет), быстрое неуклонное прогрессирование (в течение года) и прогрессирование с обострениями. При этом необходимо интегрировать клинические показатели, данные функциональных исследований и КТ органов дыхания.

1. Оценка клинических показателей:

— выраженность одышки (шкала MRC, определение индекса одышки с помощью опросника Малера (D. Mahler, 1984; шкала Борга);

— аускультативная симптоматика — изменение зон «треска целлофана»;

— выраженность и распространенность цианоза;

— снижение массы тела;

— признаки недостаточности кровообращения;

— показатели пульсоксиметрии и явления снижения насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом при ходьбе (тест с 6-минутной ходьбой).

2. Оценка функциональных показателей:

— спирометрия, диффузионная способность легких;

— признаки перегрузки правых отделов сердца на электрокардиограмме;

— ЛГ по данных ультразвукового исследования сердца.

3. КТ легких (раз в 6 мес): динамика распространенности процесса.

4. Переносимость лекарственной терапии — своевременная диагностика и коррекция дозы.

5. Своевременная диагностика обострений.

В Российском респираторном обществе ведется работа по созданию национальных рекомендаций по диагностике и лечению больных ИФЛ с учетом международных соглашений.

Таким образом, ИФЛ — тяжелое заболевание со смертальным исходом, требующее особого внимания и подготовленности врачей для оказания адекватной помощи этим больным, что может существенно улучшить прогноз.

Источник

• через какое время делают повторное эко →