Инфантильная фибросаркома что это
Инфантильная фибросаркома что это
1. Синонимы:
• Врожденная фибросаркома, десмопластическая фибросаркома младенцев, врожденная младенческая фибросаркома, ювенильная фибросаркома, медуллярный фиброматоз младенцев, агрессивный младенческий фиброматоз, врожденный фибросаркомоподобный фиброматоз
2. Определение:
• Редкая злокачественная опухоль у младенцев, гистологически сходная с фибросаркомой у взрослых, однако отличающаяся повреждением других молекулярных структур и более благоприятным клиническим течением
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Безболезненное быстрорастущее образование, локализующееся в конечностях младенцев
• Локализация:
о В 61% случаев располагается в дистальных отделах конечностей:
– В поверхностных или глубоких тканях
о В 19% случаев выявляется в туловище
о В 16 случаев располагается в области головы и шеи
о В редких случаях локализуется в брыжейке и забрюшинном пространстве
• Размер:
о Может достигать непропорционально больших размеров относительно размера ребенка:
– Зарегистрированы опухоли размером до 30 см
• Морфология:
о Мягкотканное образование с дольчатым контуром, которое может инвазировать прилежащие органы
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Лучше всего оценить протяженность опухоли и вовлечение в опухолевый процесс жизненно важных органов позволяет МРТ
(Слева) При ангиографии в ПЗ проекции определяется крупное мягкотканное необызвествленное образование, смещающее расположенные слева бедренные сосуды. Опухолевое ложе обильно кровоснабжается.
(Справа) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости между гребнем подвздошной кости и заднемедиальными отделами бедра визуализируется мягкотканное образование, с гетерогенным накоплением контрастного препарата. Гиподенсные зоны в структуре опухоли соответствуют зонам некроза. Дифференциальный ряд представлен опухолями мягких тканей различного типа, поражающими мышцы, соединительную ткань, синовиальную оболочку, кровеносные и лимфатические сосуды.
3. Рентгенография при инфантильной фибросаркоме:
• Мягкотканное образование без специфических отличительных признаков
• Менее чем в 5% случаев обнаруживают утолщение кортикального слоя, искривление, эрозивные изменения или деструкцию прилежащей кости
4. КТ при инфантильной фибросаркоме:
• Мягкотканное образование, гетерогенно накапливающее контрастный препарат; специфические отличительные признаки отсутствуют
5. МРТ при инфантильной фибросаркоме:
• Мягкотканное образование гетерогенной структуры; специфические отличительные признаки отсутствуют
• Гетерогенный характер контрастирования:
о Визуализируются слабо контрастирующиеся очаги, соответствующие кровоизлияниям и зонам некроза
• Может выявляться быстрый кровоток по расширенным кровеносным сосудам
6. УЗИ при инфантильной фибросаркоме:
• Может использоваться для внутриутробной оценки опухоли
• Гиперваскулярное образование гетерогенной структуры
• При допплерографии могут выявляться расширенные кровеносные сосуды
7. Ангиография:
• Опухоль вследствие обильного кровоснабжения может быть расценена как сосудистая
(Слева) При МРТ в аксиальной плоскости на Т1ВИ в предплечье младенца определяется крупное мягкотканное образование, инфильтрирующее сухожилия сгибателей и сами мышцы. По сравнению с мышцами образование характеризуется гетерогенным сигналом от изоинтенсив-ного до слабо гиперинтенсивного.
(Справа) У этого же пациента при МРТ в аксиальной плоскости на Т2ВИ в выявленном в предплечье образовании визуализируются гипоинтенсивные и гиперинтенсивные зоны. Это образование характеризуется более выраженным инфильтрирующим ростом по сравнению с ювенильным апоневротическим фиброматозом. Схожие лучевые признаки могут иметь некоторые типы сарком.
1. Общая характеристика:
• Этиология: не установлена:
о Предрасполагающие факторы, в том числе генетические, не выявлены
• Генетические особенности:
о Типична транслокация t(12;15)(р13;q26)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатая опухоль серовато-коричневого цвета; может быть как мягкой, так и плотной ± кровоизлияния, зоны некроза, кистозные/миксоидные изменения
• Псевдокапсула, возникающая вследствие сдавливания прилежащих тканей
3. Микроскопия:
• Инфильтрирующий край, несмотря на наличие псевдокапсулы
• Типично расположение примитивных овоидных и веретеновидных клеток в виде тяжей и листов, а также «в елочку»
• При росте опухоль может захватывать фрагменты мышечной и жировой ткани
• Реакция на виментин является положительной в 100% случаев
г) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное образование у младенцев
о Кожа над образованием может краснеть и изъязвляться
2. Демография:
• Возраст:
о Как правило опухоль обнаруживают на первом году жизни
о Образования, выявляемые у детей старше двух лет, необходимо цитогенетическая верификация
• Пол:
о Некоторое преобладание мужского пола
• Эпидемиология:
о 12% от злокачественных опухолей мягких тканей у младенцев
о 13% от фибробластно-миофибробластных опухолей, выявляемых у детей и подростков
3. Течение и прогноз:
• Течение сходно с фиброматозом
• Менее агрессивный характер роста по сравнению с фибросаркомой у взрослых:
о Местный рецидив выявляют в 5-50% случаев
о Метастазирует редко
• Уровень смертности: 4-25%:
о Обусловлен кровоизлияниями или инвазией в жизненно важные органы
4. Лечение:
• Радикальная резекция, может потребоваться ампутация
д) Список использованной литературы:
1. Suzuki Т et al: Sonographic features of congenital infantile fibrosarcoma that appeared as a sacrococcygeal teratoma during pregnancy. J Obstet Gynaecol Res. 41(8):1282-6, 2015
2. Ainsworth KE et al: Congenital infantile fibrosarcoma: review of imaging features. Pediatr Radiol. 44(9): 1124-9, 2014
3. Hu Z et al: Infantile fibrosarcoma-a clinical and histologic mimicker of vascular malformations: case report and review of the literature. Pediatr Dev Pathol. 16(5):357-63, 2013
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.5.2021
Фибросаркома
Фибросаркома – это злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Развивается в толще мышц, может долгое время протекать бессимптомно. Представляет собой безболезненный, круглый, плотный, мелкобугристый узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Кожа над опухолью не изменена. Высокодифференцированные фибросаркомы, как правило, протекают достаточно благоприятно, низкодифференцированные могут давать гематогенные и лимфогенные метастазы. Диагноз выставляется с учетом клинических симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.
МКБ-10
Общие сведения
Фибросаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из незрелой волокнистой соединительной ткани. Входит в группу сарком. Обычно поражает глубоко расположенные ткани (мышцы, сухожилия, фасции). При предшествующих травматических повреждениях и воздействии ионизирующего облучения может возникать в подкожной жировой клетчатке. До недавнего времени фибросаркома считалась широко распространенным онкологическим заболеванием, однако в результате иммуногистохимических исследований удалось установить, что значительную часть патологических очагов, которые ранее рассматривались, как фибросаркомы, составляют фиброматозы и фиброзные гистиоцитомы.
У взрослых встречается редко, обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. У детей младшего возраста выявляется достаточно часто. В возрастной группе до 5 лет фибросаркомы составляют около 50% от общего количества онкологических заболеваний мягких тканей. Обычно поражают проксимальные отделы конечностей (нижние конечности страдают чаще верхних), но могут выявляться и в других областях человеческого тела. Лечение фибросарком осуществляют специалисты в области онкологии и ортопедии.
Причины фибросаркомы
Причины развития фибросаркомы пока не выяснены. В качестве возможного предрасполагающего фактора у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий. У взрослых риск возникновения фибросаркомы увеличивается при предшествующем многократном ионизирующем облучении (например, при проведении лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования). При этом временной интервал между получением высокой дозы ионизирующей радиации и появлением первых симптомов фибросаркомы может составлять от 4 до 10-15 лет.
В числе других неблагоприятных факторов специалисты указывают травмы и рубцовые изменения, возникающие после некоторых заболеваний мягких тканей. При этом предполагают, что травматические повреждения не вызывают развитие фибросаркомы, а стимулируют рост уже существующего опухолевого зачатка. Малигнизация доброкачественных новообразований считается маловероятной, однако некоторые исследователи указывают на возможное озлокачествление фибром, фибромиом и фиброаденом. Большинство фибросарком рассматриваются, как спонтанные.
Классификация
Различают два основных типа фибросарком: высокодифференцированные и низкодифференцированные. Опухоли состоят из круглых или веретенообразных клеток, располагающихся между коллагеновыми волокнами.
Оба типа фибросарком обладают высокой склонностью к рецидивированию. Некоторые специалисты отмечают, что количество больных, обращающихся по поводу рецидива фибросаркомы, превышает количество пациентов с впервые выявленным новообразованием. Причинами развития рецидива становятся отсутствие капсулы, возможность существования нескольких зачатков опухоли в одной анатомической зоне, склонность к агрессивному росту и недостаточно радикальное оперативное вмешательство. Для оценки распространенности фибросаркомы применяют традиционную четырехстадийную классификацию и классификацию TNM.
Симптомы фибросаркомы
Клинические проявления зависят от локализации опухоли и распространенности процесса. При расположении в глубине мягких тканей фибросаркомы могут долгое время протекать бессимптомно. Новообразования становятся случайной находкой при проведении обследования в связи с другим заболеванием. Многие больные впервые обращаются к врачу, только когда фибросаркома достигает значительных размеров, вызывает деформацию пораженной области или становится причиной развития контрактуры близлежащего сустава. Фибросаркомы проксимальных отделов конечностей, могут выявляться раньше из-за развития болевого синдрома, обусловленного сдавлением нервов или вовлечением периоста.
Кожа над опухолью обычно не изменена. При быстрорастущих крупных и поверхностно расположенных фибросаркомах могут отмечаться истончение кожных покровов, синюшный оттенок кожи и расширенная сеть подкожных вен в зоне новообразования. При пальпации обнаруживается одиночное овальное или круглое опухолевидное образование плотной консистенции. Характерной особенностью всех видов сарком, в том числе – и фибросарком является впечатление ограниченности узла, «ложная капсула» или псевдокапсула, представляющая собой прослойки фиброзной ткани. При прогрессировании ложные границы опухоли становятся менее выраженными.
Степень подвижности фибросаркомы определяется распространенностью процесса. Небольшие локальные образования могут смещаться (чаще – в поперечном направлении). При прорастании окружающих тканей фибросаркома становится неподвижной. При расположении новообразования в межмышечном пространстве узлы хорошо пальпируются во время расслабления мышц, теряют контуры и утрачивают подвижность при мышечном напряжении. На начальных стадиях фибросаркомы обычно безболезненны. При сдавлении нервов отмечается болезненность при пальпации. При поражении кости боли становятся постоянными.
На поздних стадиях фибросаркомы выявляются симптомы общей интоксикации. Пациент теряет вес и аппетит. Отмечаются повышение температуры, анемия, нарастающая слабость, эмоциональная лабильность, депрессия или субдепрессия.
Осложнения
При появлении отдаленных метастазов наблюдаются признаки поражения соответствующих органов. При метастатическом поражении костей возникает упорный болевой синдром, не устраняющийся обезболивающими препаратами. При метастазах в легкие отмечаются кашель, одышка и кровохарканье; при метастатическом раке печени выявляются желтуха и увеличение органа.
Диагностика
Своевременная диагностика данного заболевания является одной из актуальных проблем онкологии. Длительное бессимптомное течение, мнимая безобидность фибросаркомы и отсутствие онкологической настороженности среди врачей общего профиля приводят к тому, что диагноз в 70-80% случаев выставляется на запущенных стадиях болезни. Частичное решение этой проблемы заключается в тщательном сборе анамнеза и повышенном внимании к мягкотканным объемным образованиям, расположенным в типичных для фибросаркомы местах – в области проксимальных отделов конечностей. Методы обследования:
Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и сцинтиграфию костей скелета. Для оценки общего состояния больного и принятия решения о возможности оперативного вмешательства назначают общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови и другие исследования (в зависимости от выявленной патологии).
Лечение фибросаркомы
В зависимости от распространенности процесса лечение фибросаркомы может быть радикальным или паллиативным. Целью радикального лечения является полное уничтожение злокачественных клеток, предупреждение рецидивирования и метастазирования, а также восстановление функции пораженной области. В качестве основных целей паллиативного лечения фибросаркомы рассматривают улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.
В процессе радикального лечения используются преимущественно органосохраняющие операции – локальная, радикальная или секторальная резекция. Минимальный объем иссекаемых визуально неизмененных тканей при фибросаркоме должен составлять не менее 5-6 см. Операция может включать в себя пластику крупных сосудов, замещение образовавшихся дефектов костей и мягких тканей. Ампутации и экзартикуляции требуются не более чем в 10% случаев и применяются при крупных распространенных новообразованиях в стадии распада.
На II и последующих стадиях фибросаркомы в пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию. Возможно применение интраоперационного облучения и брахитерапии. На III стадии в план лечения дополнительно включают химиотерапию. На IV стадии назначают химиопрепараты и симптоматические средства.
Прогноз
При высокодифференцированной фибросаркоме и ранних стадиях низкодифференцированной опухоли прогноз достаточно благоприятный. При распространенных низкодифференцированных фибросаркомах пятилетняя выживаемость не превышает 40-50%. Риск развития рецидива напрямую зависит от распространенности первичного онкологического процесса. Все больные фибросаркомой в течение 3 лет после окончания лечения должны ежеквартально проходить общий осмотр, УЗИ пораженной области, УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки. В течение последующих 2 лет обследования проводят раз в полгода.
Инфантильная фибросаркома что это
Врожденная инфантильная фибросаркома мягких тканей грудной стенки
Злокачественные новообразования (ЗНО) у детей первого года жизни имеют самый высокий показатель заболеваемости среди детей всех возрастов и составляют 20–25 случаев на 100 000. К редким опухолям первого года жизни относится инфантильная фибросаркома (ИФ), возникающая с частотой 1 % всех случаев ЗНО в данной популяции.
Специалистами НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России представлен клинический случай врожденной ИФ с редкой локализацией у новорожденного(масса тела при рождении – 3500 г, длина тела – 52 см, оценка по шкале Апгар 6/7 баллов).
При поступлении в отделение: возраст пациента 30 дней, состояние тяжелое: наличие новообразования больших размеров у ребенка весом 5 кг. Локальный статус: на заднебоковой поверхности грудной стенки слева определяется объемное образование, размером 10,0 × 10,0 см, при пальпации плотное, безболезненное, неподвижное, кожа не изменена.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) мягких тканей туловища с внутривенным болюсным контрастированием: на уровне Th9-L4 позвонков слева многоузловое образование с четкими контурами, размерами 7,4 × 7,0 × 7,5 см (объем – 202 см3 ). Структура образования однородная. Отмечается интенсивное неравномерное накопление контрастного препарата опухолью. Образование располагается интра- и экстраторакально, 8–12-е ребра определяются в толще опухоли, деструктивно изменены, разрушены.
С помощью цитогенетического исследования методом флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) обнаружена перестройка гена ETV6.
На основании комплексного обследования специалистами был установлен клинический диагноз: ИФ мягких тканей заднебоковых отделов грудной стенки с интраканальным распространением, T2bN0M0, III клиническая группа по IRS.
В возрасте 51 дня пациенту выполнено хирургическое удаление опухоли грудной стенки слева с экстирпацией 11-го и 12-го ребер, пластикой диафрагмы местными тканями и пластикой грудной стенки пластиной Permacol. Опухоль удалена единым блоком с ребрами. Дренирование плевральной полости. На первом этапе выполнена пластика диафрагмы местными тканями. Затем мышечный дефект боковой стенки слева укрыт пластиной Permacol. Установлено 2 дренажа: медиальный – под пластиной, латеральный – подкожно. Рана послойно ушита, швы на кожу.
Послеоперационный период протекал гладко, дренажи удалены на 10-е сутки. Гистологическое заключение соответствовало биопсионному материалу, в краях резекции кожи и скелетной мышцы опухоль не обнаружена. Объем оперативного вмешательства был интерпретирован как R0-резекция.
Ребенок выписан из отделения в удовлетворительном соматическом статусе. На данный момент длительность наблюдения составляет 13 мес. МРТ туловища выполняется 1 раз в 3 мес. с момента окончания лечения, сохраняется полный ответ по основному заболеванию. Видимой деформации осевого скелета нет.
Таким образом, лечение ИФ требует междисциплинарного подхода. Основным методом выбора является радикальное хирургическое лечение. Химиотерапия рекомендуется для пациентов с неоперабельными и метастатическими формами опухоли. Лекарственный подход в большинстве случаев приоритетен при неоперабельных саркомах с локализацией в мягких тканях конечностей, что позволяет избежать ампутации и сохранить функционально активную конечность.
В исследовании показано, что на терапию ларотректинибом вне зависимости от возраста и локализации опухоли отвечают 76 % пациентов с распространенными ЗНО, у 79 % больных терапия сохраняет эффективность на протяжении года.
Новым лекарственным подходом к системному лечению ИФ является применение ингибитора слитых белков TRK (ларотректиниб). Данный препарат представляет собой первый селективный низкомолекулярный ингибитор слитых белков TRK. Эффективность данного метода терапии у единичных больных с ИФ требует дальнейшего подтверждения на больших группах пациентов, включая пациентов детского возраста.
Г.Б. Сагоян, М.В. Рубанская, П.А. Керимов, О.А. Капкова, М.А. Рубанский, Д.В. Шевцов, А.М. Сулейманова, Р.И. Пименов, А.С. Тёмный, Н.В. Матинян, Е.В. Михайлова, А.П. Казанцев, С.Р. Варфоломеева
Инфантильная фибросаркома что это
Следует особо подчеркнуть, что количество и степень зрелости волокнистой части опухоли при дифференциальной диагностике с другими опухолями значения не имеют, так как волокнистая основа многих других опухолей мезенхимального и нейроэктодермального генеза может быть достаточно хорошо выражена. В то же время опухоль соединительнотканного происхождения может достигать такой степени катаплазии, что ее клетки утрачивают способность к волокнообразованию или же последнее ограничивается аргирофильными волокнами, иногда только с периваскулярным расположением. Термин «фибробластическая саркома», который иногда еще применяют, идентичен понятию низкодифференцированной фибросаркомы. Среди опухолей, прежде причислявшихся к саркомам с преобладанием тех или иных по форме клеток (кругло-, овально-, веретено-, гигантоклеточные саркомы), мо гут быть низкодифференцированный рак, гемобластозы, опухолн нейрогенного происхождения. Диагноз саркомы с указанием только на форму клеток не дает полноценной гистологической, а следовательно, н клинико-анатомической характеристики опухоли. При невозможности определить гистологическую принадлежность таких опухолей их следует включать в рубрику неклассифицированных. На их долю приходится до 15% всех злокачественных бластом мягких тканей. Термин «цнтобластома», «меристома» применять не следует.
Из данных литературы известно, что при ретроспективном анализе установленный диагноз фибросаркомы в XIX — начале XX веков подтверждался не более чем в 50%. Это объясняется не только трудностями верификации данной опухоли, но и тем, что в последние десятилетия были выделены как особые формы такие, ранее неизвестные патологические процессы клеточно-волокнистого строения, как «псевдосаркома», нодуляриый фасциит, некоторые другие фиброматозы. К настоящему времени процент ложных заключений, конечно, резко снизился, но многие факторы, являющиеся их причиной, продолжают действовать, и, в частности, остается много трудностей при морфологической дифференциальной диагностике фиб-росарком.
Фибросаркома может возникать всюду в мягких тканях, но чаще на бедре, в дерме и подкожной клетчатке других участков тела. Многие указывают на более частую локализацию фибросаркомы в зоне рубцов после ожогов, остеомиелита, лучевых воздействий (в том числе и с терапевтическими целями).
В последние годы выделяют 3—4 степени дифференцнровки фибросарком, что лучше коррелирует с прогнозом (частота метастазов, рецидивов) по сравнению с прежними двумя степенями. На прогноз влияют также залегание опухоли в поверхностных или глубоких тканях, величина опухоли, возраст больных. Отмечают также, что частота рецидивов зависит от радикальности 1-й операции и количества последующих операций. В зависимости от перечисленных факторов по различным статистикам она колеблется в пределах 9—80% После обычного иссечения опухоли они возникают в 80%, после расширенного (радикального) — не более чем в 9%. При одной и той же технике операции, при более зрелых фибросаркомах рецидивы возникают реже, чем при низкодифференцироваиных. Метастазы в регионарных лимфоузлах наблюдаются в 4—6%, отдаленные, начиная с легких,— в 55%.
По некоторым данным при высокодифференцированной фнбросаркоме в первые 5 лет после операции умирают 38%, при низкодифференцированной — 50% больных.
Фибросаркома у детей является более редкой опухолью, чем у взрослых. На материале наблюдений Е Н Soule et al. (1968) фибросаркомы составили только 4% всех злокачественных опухолей мягких тканей у детей, тогда как у взрослых они составляют 12%.
Фибросаркома у детей встречается преимущественно в первые 5 лет жизни, причем более чем в 1/3 случаев — у новорожденных. Чаще поражаются мальчики (приблизительно 60%). В большинстве случаев у детей фибросаркома локализуется на конечностях (до 75%), чаще нижних. Как правило, она характеризуется быстрым ростом и в течение нескольких недель или месяцев может достигать больших размеров. При врожденных фибросаркомах может быть изъязвление кожи и деструкция костей.
Размеры опухоли колеблются от очень маленьких до 13 см в поперечнике и больше (в среднем 5 см). Как правило, это плохо отграниченный солитарный узел с тяжнстымн отростками, распространяющимися в окружающие ткани. В крупных узлах могут быть очаги некроза, кисты, выполненные слизевидной или геморрагической жидкостью.
Микроскопически в подавляющем большинстве случаев фибросаркомы у детей многоклеточные и состоят из незрелых веретенообразных фибробласто-подобиых клеток с выраженной митотической активностью, соответствующей 2—3 степени злокачественности.
Методом лечения фибросаркомы у детей является широкая эксцкзия опухоли, ампутация представляется нецелесообразной при первичном хирургическом вмешательстве.
Показатель рецидива колеблется 16,6—43% и даже 60%. Показатель метастазирования составляет 8—10%. Рецидивы и метастазы могут возникать в сроки от нескольких месяцев до 17 лет после первичного хирургического вмешательства. Показатель пятилетней выживаемости у детей может достигать 84%, хотя в возрасте от 10 до 15 лет он практически не отличается от взрослых и составляет приблизительно 50%.
Какой-либо прогностической зависимости от степени клеточности, числа митозов, распространенности геморрагии и некрозов не обнаруживается
При дифференциальной диагностике фибросаркомы у детей необходимо прежде всего отличать ее от эмбриональной рабдомносаркомы, злокачественной шванномы и некоторых форм врожденных фиброматозов.
– Вернуться в оглавление раздела “гистология”