Инсульт слухового нерва что такое
Нейросенсорная тугоухость – классификация, проявление и лечение
Полезные статьи и актуальная информация от специалистов по слуху «Аудионика»
Потеря слуха редко волнует молодых людей – тугохость традиционно считается уделом пожилого населения. Однако, по данным Всемирной организации здравоохранения, от потери слуха в мире страдает более 460 000 000 человек. И вот, что настораживает врачей по всему свету: эта проблема затрагивает все более молодых людей. Самый частый диагноз при этом – нейросенсорная потеря слуха.
Что такое нейросенсорная потеря слуха
При нейросенсорной потере слуха поражается один из участков нашей слуховой системы: волосковые клетки, структуры внутреннего или среднего уха, участки мозга, которые отвечают за слух. Отличительная черта этого вида снижение слуха – развитие патологии нервных клеток внутреннего уха, слухового нерва или центральной нервной системы.
Если упустить момент и не заняться болезнью вовремя, то она может развиться до полной глухоты. Это может произойти в течение семи лет или семи часов. Особое внимание следует обратить на то, что потеря слуха по нейросенсорным причинам является необратимой, однако такая тугоухость поддается протезированию. Чтобы узнать, есть ли у вас нарушение слуха, необходимо пройти диагностику.
Причины возникновения нейросенсорной тугоухости
Нейросенсорная тугоухость бывает двух видов: врожденной и приобретенной, к тому же это заболевание передается по наследству. Если среди ваших родственников есть слабослышащие люди с таким диагнозом, вам следует обратить особое внимание на защиту вашего слуха от шума – болезнь может не дожидаться ваших преклонных лет и может проявиться даже в молодом возрасте.
Причинами нейросенсорной потери слуха чаще всего становятся:
Все эти факторы вызывают нарушение циркуляции крови в сосудах головного мозга, которые снабжают кислородом слуховую систему человека, из-за чего гибнут нервные ткани.
Главным признаком нейросенсорной тугоухости является потеря остроты слуха. Шум в ушах, тошнота, головокружение, нарушение координации могут быть сопутствующими симптомами.
Формы нейросенсорной потери слуха
Нейросенсорная тугоухость проявляется в двух формах: острой и хронической. Диагноз острой формы ставится в том случае, если симптомы появились и развились за 30 дней. Если проблемы со слухом тревожат человека дольше – то мы имеем дело с хронической формой тугоухости. Следует отметить, что острая форма нейросенсорной потери слуха быстро переходит в хроническую, именно поэтому при первых признаках снижения остроты слуха следует немедленно обратиться за помощью к специалистам.
Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя что это такое?
Также нейросенсорная тугоухость делится на одностороннюю и двустороннюю. Нейросенсорная потеря слуха односторонняя – случай, когда патология коснулась только одно уха, а двусторонняя – обоих ушей.
Лечение нейросенсорной потери слуха
Чтобы поставить диагноз «нейросенсорная потеря слуха», специалист должен провести тональную пороговую аудиометрию – объективное исследование слуха пациента при помощи аудиометра. На человека надеваются специальные наушники, и он берет в руки специальный пульт с кнопкой. В каждое ухо пациента по очереди подают звуки разной частоты и громкости, если человек слышит их, он реагирует нажатием на кнопку. Таким образом формируется аудиограмма – график, отражающий степень и характер нарушения слуха.
Лечение нейросенсорной тугоухости может быть успешным только на самых ранних стадиях. Как мы помним, слух начинает снижаться из-за того, что нервные клетки слухового анализатора плохо снабжаются кислородом. Задача пациента и специалиста своевременно среагировать до того, как они погибнут. Поэтому лечение будет направлено на улучшение циркуляции крови в проблемных зонах. Если человек не получит квалифицированную помощь вовремя, то нейросенсорная потеря слуха станет необратимой.
Как и любую болезнь нейросенсерную тугоухость проще предупредить, чем лечить: здоровый образ жизни, своевременное лечение отитов и вирусных заболеваний, свежий воздух и внимательное отношение к защите от окружающего шума позволит вам сохранить слух здоровым.
В случае если болезнь перешла в хроническую форму – не нужно отчаиваться. Да, последствия необратимы, да, человек уже никогда не сможет слышать сам, но сегодня существуют такие технологии, которые позволяют слабослышащему человеку не только вернуться к живому общению, но и сохранить остаточный слух.
Нейросенсорная потеря слуха, инвалидность
На сегодняшний день в России инвалидность при нейросенсорной потере слуха назначается при 4-й степени снижения. Это самая глубокая степень, за которой следует только полная глухота. Детям статус инвалида присваивают при 3-й степени. Также на инвалидность довольно часто могут рассчитывать, у кого хроническая нейросенсорная потеря слуха, двусторонняя, 3-ей степени и ниже.
Слухопротезирование при нейросенсорной тугоухости
Учитывая опыт нашей практики, можно сказать, что лечение нейросенсорной тугоухости бывает успешным только в 10% случаев, но остальные 90%, хоть и являются необратимыми, поддаются слухопротезированию.
Слухопротезирование сегодня – одна из наиболее активно развивающихся отраслей на грани медицины и новейших технологий. Современные цифровые слуховые аппараты созданы с учетом возможности индивидуальной настройки под каждый случай тугоухости индивидуально. Устройство будет обеспечивать пользователю максимальный комфорт при общении, как если бы он смог снова полноценно слышать.
Кропачева Елена Юрьевна
Врач сурдолог-оториноларинголог. Осуществляет консультативный и диагностический прием по оториноларингологии, сурдологии, слухопротезированию
Кохлеарный неврит слухового нерва причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Кохлеарный неврит (нейросенсорная тугоухость) — это воспалительный процесс в слуховом нерве, который характеризуется угнетением слуха, возникновением болевых ощущений, шумом в ушах, потерей равновесия. Причины патологии могут быть врождёнными или приобретёнными. Опасность болезни в том, что симптомы могут развиваться медленно, но возможно потерять слух внезапно, в течение нескольких часов. Для диагностики и лечения нужно обращаться к оториноларингологу и неврологу.
Причины кохлеарного неврита слухового нерва
Происхождение патологии может быть как на генетическом уровне, так и полученным вследствие различных факторов:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 20 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы
Характерные признаки патологии проявляются внезапно, но бывают случаи, когда симптоматика не проявляется до возникновения серьёзных нарушений. На первом этапе у больного наблюдают незначительное снижение слуха, как правило, на одну сторону. Дальнейшее развитие неврита зависит от того, как быстро пациент обратился к врачу и какие причины спровоцировали недуг. Самые распространнёные симптомы кохлеарного неврита:
Разновидности
Кохлеарный неврит различают по форме, происхождению, этапам развития:
Острую стадию можно вылечить окончательно, если сразу предпринять меры и начать лечение. Подострая форма чаще переходит в хроническую. Прогрессирующий этап считается самым опасным — именно в этот период повышается риск получить глухоту.
Диагностика
Диагностические исследования назначают в комплексе — обычно это осмотр больного, неврологические и акустические тесты, а также инструментальные методики:
Инсульт слухового нерва что такое
Примерно 10% населения страдает от снижения слуха. В подавляющем большинстве случаев причиной нейросенсорной тугоухости являются изменения со стороны улитки, обусловленные возрастными факторами, генетикой, воздействием громкого шума. Тем не менее, существует небольшое число клинически важных случаев, когда нейросенсорная тугоухость вызвана поражением ретрокохлеарного отдела слухового анализатора, т.е. расположенного проксимальнее улитки. Ретрокохлеарными считаются заболевания, поражающие слуховой нерв.
Если патологический процесс расположен ближе к центру, для упрощения терминологии его принято называть не ретрокохлеарным, а центральным, хотя формально он тоже локализуется проксимальнее улитки.
Чаще всего поражение слухового нерва обусловлено его сдавлением опухолевой тканью (или, реже, близлежащими кровеносными сосудами) в области внутреннего слухового прохода или мостомозжечкового угла. Иногда нерв может сдавливаться разрастаниями костной ткани внутреннего слухового прохода (пролиферативные заболевания костной ткани). Также причиной ретрокохлеарной тугоухости могут стать заболевания самого слухового нерва (физиологическая дисфункция нерва, слуховая диссинхрония). Состояние нерва может ухудшаться с возрастом, как при невральном пресбиакузисе.
Иногда нерв может просто отсутствовать (агенезия). Наконец, слуховой нерв может страдать при наличии системного неврологического заболевания, например, рассеянного склероза.
а) Поражение слухового нерва при опухоли внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла. Одной из причин, по которой оториноларингологов просят осматривать всех больных с впервые возникшей нейросенсорной тугоухостью, является тот факт, что снижение слуха может быть вызвано ростом опухоли. Наиболее распространенным новообразованием внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла является вестибулярная шваннома (акустическая невринома), доброкачественная опухоль, которая может происходить как из верхней, так и из нижней ветвей VIII ЧН. В большинстве случаев акустическая невринома растет медленно, со скоростью 1-2 мм в год.
Вырастая, опухоль вызывает сдавление и/или растяжение улиткового нерва, которое сопровождается появлением нейросенсорной тугоухости. Иногда опухоль может сдавливать сосуды, питающие улитковый нерв (внутренняя слуховая артерия). Результатом этого, опять же, будет нейросенсорная тугоухость. По мере разрастания в области мостомозжечкового угла опухоль начинает сдавливать другие черепные нервы, а в некоторых случаях может даже приводить к угрожающему жизни сдавлению ствола мозга.
Другие, более редкие опухоли внутреннего слухового похода и мостомозжечкового угла тоже могут сопровождаться развитием нейросенсорной тугоухости, патогенез, как правило, такой же. Вторым по частоте встречаемости новообразованием данной локализации является менингиома, доброкачественная опухоль, происходящая из паутинной мозговой оболочки. Невромы других черепных нервов, расположенных во внутреннем слуховом проходе, тоже могут вести к снижению слуха: фациальные невромы (лицевого нерва) и кохлеарные шванномы (улиткового нерва). В редких случаях обнаруживают липомы, гемангиомы, метастазы (рака молочной железы, предстательной железы, легких).
б) Невральный пресбиакузис. Пресбиакузисом называют прогрессирующее снижение слуха по нейросенсорному типу, которое связано со старением человека. В среднем, люди старше 55 лет «теряют» по 9 дБ слуха каждые десять лет в результате возрастной дегенерации различных элементов слухового анализатора. Страдают как структуры улитки, например, волосковые клетки (сенсорный пресбиакузис), базальная мембрана (механический пресбиакузис), сосудистая полоска (метаболический пресбиакузис), так и внеулитковые структуры, например, первые нейроны слухового нерва (невральный пресбиакузис).
Только последний тип пресбиакузиса связан с нарушением функции ретрокохлеарного отдела. Его классическими аудиометрическими признаками являются выраженное нарушение восприятия речи (более сильное, чем ожидается по результатам тональной аудиометрии) и нейросенсорная тугоухость с аудиограммой «нисходящего» типа.
в) Слуховая диссинхрония. Слуховая диссинхрония, которую также называют слуховой нейропатией, стала диагностироваться значительно чаще после включения в слуховой скрининг новорожденных методик объективной оценки слуха, в особенности, отоакустической эмиссии (ОАЭ) и стволовых вызванных потенциалов (СВП). Для слуховой диссинхронии характерно искажение СВП (т.е. нарушение функции слухового нерва) на фоне нормальной ОАЭ (т.е. нормальное состояние наружных волосковых клеток улитки). Для постановки диагноза слуховой диссинхронии другие причины поражения ретрокохлеарного отдела нужно исключить (например, опухоль внутреннего слухового прохода или мостомозжечкового угла).
Точная локализация патологического процесса при слуховой диссинхронии неизвестна; у разных пациентов она может быть также разной: внутренние волосковые клетки улитки, слуховой нерв, синапсы между улиткой и слуховым нервом. Описано две группы больных со слуховой диссинхронией. К первой из них относятся новорожденные, у которых диагноз был выставлен в результате слухового скрининга. Считается, что примерно у 7% детей с постоянной тугоухостью причиной является слуховая диссинхрония. И хотя точная причина этого состояния неизвестна, была обнаружена связь между различными заболеваниями неонатального периода (особенно гипербилирубинемия и гипоксия) и слуховой диссинхронией. Ко второй группе относятся молодые люди, обычно с полинейропатиями.
Например, слуховой нерв может страдать у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута или атаксией Фридрейха.
г) Поражение слухового нерва при дисплазии височной кости. Очень редкие заболевания, сопровождающиеся ремоделированием костной ткани височной кости, могут сопровождаться нейросенсорной тугоухостью. Происходит разрастание костных стенок внутреннего слухового прохода, которые начинают сдавливать слуховой нерв. Костная дисплазия не обязательно сопровождается именно нейросенсорной тугоухостью. Например, может развиваться выраженное сужение наружного слухового прохода, ведущее к снижению слуха по кондуктивному типу.
Чаще всего стенозом внутреннего слухового прохода сопровождаются заболевания группы остеопетрозов («мраморная болезнь»), редкие наследственные заболевания, которые характеризуются образованием незрелой плотной костной ткани, имеющей на КТ вид «бледного» склероза кости. Существует еще две редкие дисплазии, которые могут вести к стенозу внутреннего слухового прохода и ретрокохлеарной тугоухости. Первой из них является фиброзная дисплазия, заболевание, при котором нормальная кость замещается слабой, незрелой костно-фиброзной тканью, имеющей на КТ вид «матового стекла». Вторая болезнь — это болезнь Педжета, при которой нарушение нормальной активности остеокластов и остеобластов ведет к патологическому отложению костной ткани и появлению на КТ участков пониженной плотности, свидетельствующей о деминерализации кости.
д) Другие заболевания слухового нерва. Описан ряд других заболеваний, которые могут сопровождаться появлением ретрокохлеарной тугоухости. При обследовании новорожденного с полной глухотой всегда следует помнить о том, что ее причиной может быть агенезия слухового нерва. Это состояние является противопоказанием к кохлеарной имплантации. На КТ определяется сужение внутреннего слухового прохода, на МРТ — отсутствие сигнала, который должен исходить от слухового нерва. Тем не менее, такие данные лучевой диагностики не всегда говорят о полном отсутствии нервных волокон. Некоторым детям с признаками аплазии слуховых нервов по данным лучевых методов диагностики успешно выполнялась кохлеарная имплантация, впоследствии у них появлялась реакция на звуковые стимулы.
Некоторые заболевания центральной нервной системы могут поражать слуховой нерв, вызывая развитие ретрокохлеарной тугоухости. У пациентов с рассеянным склерозом причиной снижения слуха обычно является демиелинизация волокон слухового нерва. Другим заболеванием, которое может повреждать слуховой нерв и приводить к снижению слуха, является нейросифилис. Тем не менее, при таких заболеваниях тугоухость очень редко является единственным симптомом, поскольку основное заболевание поражает все отделы нервной системы, а не только слуховые нервы.
Еще одной возможной причиной ретрокохлеарной тугоухости является сдавление слухового нерва близлежащими сосудами. Обычно сдавление вызывают сосудистые петли близлежащих передней или нижней ветвей нижней мозжечковой артерии. Тем не менее, правомерность постановки такого диагноза вызывает определенные сомнения, потому что у многих больных с нормальным слухом на МРТ можно найти кровеносные сосуды, которые касаются слухового нерва.
Видео урок схема, центры проводящих путей слухового анализатора
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Что такое тугоухость нейросенсорная? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Токаревой Ираиды Юрьевны, сурдолога со стажем в 40 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
В органе слуха выделяют звукопроводящий и звуковоспринимающий отделы. Звукопроводящий отдел предназначен для передачи звуковых колебания к рецептору, он включает в себя:
З вуковоспринимающий отдел отвечает за реакцию нервной ткани на звуковое раздражение, он включает:
Нейросенсорная тугоухость возникает при нарушениях отдела звуковосприятия. Снижение слуха, связанное с повреждениями в звукопроводящем отделе, называется кондуктивной тугоухостью. Если нарушения есть в обоих отделах, говорят о смешанной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость — это не самостоятельная форма заболевания, это собирательное понятие, объединяющее несколько разных нозологических форм. Причин её возникновения может быть много, но симптом всегда один — снижение слуха. В разных странах и даже внутри одной страны, но в разных научных сообществах, эту болезнь называют по-разному: сенсоневральная тугоухость, нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеоневрит, кохлеарная невропатия. Все эти названия актуальны, так как каждое из них отображает понятие о нарушении слуха на разном уровне слуховой системы человека. В России принято название «Сенсоневральная тугоухость».
В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) закреплено название “Нейросенсорная потеря слуха”. Согласно определению в Клинических рекомендациях, разработанных Национальной медицинской ассоциацией оториноларингологов Министерства здравоохранения Российской Федерации в 2016 году: “Сенсоневральная тугоухость (нейросенсорная потеря слуха, перцептивная тугоухость, кохлеарная невропатия) — форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.” [8]
Существует два типа передачи звуковых колебаний из внешней среды: воздушное звукопроведение и костное. Воздушное звукопроведение — это обычный путь поступления звуковых колебаний в ухо, когда звук проходит через ушную раковину и наружный слуховой проход к барабанной перепонке. При костном звукопроведении звуковая вибрация проходит через кости черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо.
Причины заболевания
При нейросенсорной тугоухости причина снижения слуха кроется в нарушении (или заболевании) звуковоспринимающей части слухового анализатора на кохлеарном и ретрокохлеарном уровне.
Кохлеарный уровень:
Ретрокохлеарный уровень:
Любая патология, затрагивающая один или несколько уровней звуковоспринимающего слухового анализатора может привести к нейросенсорной тугоухости или глухоте.
Факторы развития нейросенсорной тугоухости
Нейросенсорная тугоухость (сенсоневральная) — заболевание, которое развивается в результате воздействия множества факторов [1] [2] [3] [4] [6] [7] [8] : сосудистых, инфекционных, травматических, обменных, возрастных, врождённых, наследственных, метаболических, иммунных, как осложнение после перенесённых отитов и других заболеваний среднего уха, например отосклероза, тимпаносклероза и многих других.
Сосудистые нарушения — самая частая причина возникновения сенсоневральной тугоухости — выявляется примерно в 40 % случаев.
Сосудистые нарушения в слуховом анализаторе возникают при гипертонической болезни, нейроциркуляторной дистонии, при нарушении мозгового кровообращения (инсульте), атеросклерозе сосудов головного мозга, изменении свёртывающей системы крови, при шейном остеохондрозе.
Предрасполагает к сосудистым нарушениям во внутреннем ухе особенность его кровоснабжения — внутренняя слуховая артерия является конечной артерией и не имеет анастомозов (соединения с другими артериями). Поэтому малейшие изменения в кровоснабжении приводят к гипоксии (недостатку кислорода) волосковых клеток и их гибели.
К сосудистым факторам можно отнести и возникновение нейросенсорной тугоухости у детей в околородовый период — это гипоксия плода и гипоксия, возникающая во время родов при нарушении мозгового кровообращения разной степени тяжести.
В 30 % случаев сенсоневральная тугоухость развивается под воздействием инфекционных факторов. Особенно часто поражение слухового анализатора происходит при вирусных инфекциях: чаще всего это грипп, эпидемический паротит (характеризуется преимущественным поражением околоушных слюнных желёз), корь, клещевой энцефалит, герпес, цитомегаловирусная инфекция, особенно перенесённая внутриутробно, менингококковая инфекция, сифилис и некоторые другие. Иногда нейросенсорная тугоухость развивается как осложнение на фоне вирусного неврита (воспаления нервов), вирусного ганглионита (воспаления симпатического нервного узла) или арахноидита задней черепной ямки с поражением мосто-мозжечкового угла.
Инфекционный фактор часто бывает причиной внутриутробно приобретённой нейросенсорной тугоухости у детей, чьи матери во время беременности переболели или были носителям таких инфекций, как токсоплазмоз, ветряная оспа, краснуха, герпетическая инфекция, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ, хламидиоз, гепатит В и С, сифилис, листериоз.
К группе риска по развитию нейросенсорной тугоухости в период новорождённости относятся дети, перенёсшие генерализованные и локализованные инфекционные заболевания: сепсис, омфалит (бактериальное воспаление дна пупочной ранки), менингоэнцефалит, пневмонию.
Любые токсичные вещества, способные проникать через гематоэнцефалический барьер могут вызвать нейросенсорную тугоухость, особенно при сопутствующих заболеваниях почек, отите или снижении иммунитета. Чаще всего это ототоксичные медикаменты, а также бытовые и промышленные яды.
К ототоксичным препаратам относятся:
Ототоксические медикаменты должны назначаться строго только по жизненным показаниям. Их нельзя назначать детям до двух лет, беременным женщинам и лицам из группы риска по развитию тугоухости или уже имеющим любую тугоухость. Тем более нельзя применять эти препараты без назначения врача при самолечении.
К токсическим факторам развития нейросенсорной тугоухости можно отнести гемолитическую болезнь новорождённого или длительную гипербилирубинемию с повышением билирубина у ребёнка более 20 ммоль\л.
Травматические факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть последствием травмы головы, а также акустической травмы, баротравмы (повреждения стенок барабанной полости, вызванного перепадами давления внешней среды), воздействия вибрации, длительного воздействия шума (профессиональная сенсоневральная тугоухость). К травматическим факторам также можно отнести родовые травмы при применении акушерских пособий.
Возрастной фактор нейросенсорной тугоухости.
Пресбиакузис — так называемая старческая тугоухость, связана атрофией слухового анализатора в ходе естественного старения.
Наследственные факторы нейросенсорной тугоухости.
Генетически обусловленная нейросенсорная тугоухость может проявляться с рождения или в любом более позднем возрасте. Может быть изолированной (проявляться только как нейросенсорная тугоухость) или быть синдромальной (существовать наряду с другими генетическими аномалиями). Существует более 300 различных генетических заболеваний с проявлениями нейросенсорной тугоухости. Тугоухость может быть доминантным признаком, либо, чаще, рецессивным и проявляться даже через 6-9 поколений.
Иммунные факторы нейросенсорной тугоухости.
Нейросенсорная тугоухость может быть осложнением или даже первичным признаком некоторых аутоиммунных заболеваний, например рассеянного склероза. Кроме того, в последние десятилетия учёные обнаружили во внутреннем ухе иммуноглобулины, что говорит о наличии иммунной системы внутреннего уха. Поэтому острая или прогрессирующая нейросенсорная тугоухость иногда может проявляться как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Нейросенсорная тугоухость может быть следствием злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга.
Таким образом, при разных причинах и уровнях поражения слухового анализатора патогенез, а следовательно и тактика лечения, будут разными, но без лечения в конечном итоге все факторы приводят к дегенеративно-атрофическим изменениям в тканях слухового анализатора.
Симптомы нейросенсорной тугоухости
При всех формах и видах сенсоневральной тугоухости симптомы будут практически одинаковыми:
Патогенез нейросенсорной тугоухости
1.Сенсоневральная тугоухость вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток — это так называемая перцептивная или сенсорная тугоухость.
1.1. Гибель волосковых клеток вследствие сосудистых нарушений. В основе патогенеза лежат гемодинамические нарушения во внутреннем ухе, хотя в зависимости от этиологического фактора имеются некоторые различия:
Среди всех форм врождённой нейросенсорной тугоухости около 70 % — это генетически обусловленные формы тугоухости. В России наиболее часто встречается генетическая мутация в гене GJB2. На сегодняшний день мутации в гене GJB2, кодирующем белок коннексин 26 (Сх26), во всем мире признаны главной причиной врождённой и доречевой несиндромальной тугоухости.
Патология коннексинов нарушает рециркуляцию ионов калия (К+) в органе Корти, что является главным условием механо-электрической трансдукции (преобразования механического стимула в электрическую активность).
3.Сенсоневральная тугоухость, обусловленная патологией на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва, самого слухового нерва — в последние годы выделена в отдельную группу заболеваний, называемых “аудиторная нейропатия”.
Классификация и стадии развития нейросенсорной тугоухости
Приобретённая имеет несколько форм:
Хроническая тугоухость по течению заболевание может быть стабильной, прогрессирующей и флюктуирующей.
В зависимости от стороны поражения нейросенсорная тугоухость бывает двух видов:
По уровню повышения порогов слуха сенсоневральная тугоухость делится по степеням: 1,2,3,4 степень и глухота. В 1997 году Всемирной организацией здравоохранения была утверждена единая классификация степеней тугоухости.
Периферическая нейросенсорная тугоухость, в свою очередь, делится на кохлеарную и ретрокохлеарную.
Виды кохлеарной нейросенсорной тугоухости.
1. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие недоразвития или гибели наружных волосковых клеток (перцептивная, или сенсорная тугоухость). Имеется две формы:
2. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие изменения гидродинамики внутреннего уха.
3. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие нарушения функции водопровода улитки — нарушение гомеостаза перилимфы.
4. Сенсоневральная тугоухость, возникшая вследствие патологических процессов на уровне внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и аксонами слухового нерва и самого слухового нерва. Это так называемая аудиторная нейропатия или синдром десинхронизации. Причина может быть в недоразвитии синапсов или в нарушении миелинизации волокон слухового нерва либо пре- и постсинаптические поражения вследствие генетических синдромальных и несиндромальных заболеваний.
В зависимости от уровня нарушения клиническая картина может быть очень разнообразной — от диссоциации нарушений разборчивости речи при незначительном повышении порогов слуха до полной глухоты.
Осложнения нейросенсорной тугоухости
В свете современных представлений об этиологии и патогенезе нейросенсорной тугоухости и возможностей диагностики локализации и уровня поражения слухового анализатора можно сделать вывод, что нейросенсорная тугоухость как таковая не является самостоятельным заболеванием в классическом понимании. Это симптом или осложнение какого-либо врождённого, приобретённого или генетического заболевания, которое вызывает те или иные нарушения в функционировании слухового анализатора.
К осложнениям нейросенсорной тугоухости, особенно у детей, относятся:
У взрослых:
В пожилом возрасте:
Феномен ускоренного нарастания громкости (ФУНГ) — непереносимость громких звуков при значительном снижении слуха (когда человек не слышит, но малейшее усиление чуть выше его порога слышимости вызывает неприятные ощущения) можно также считать осложнением длительной некомпенсированной нейросенсорной тугоухости, особенно это выражено при поражении внутренних волосковых клеток.
Диагностика нейросенсорной тугоухости
Диагноз нейросенсорной тугоухости устанавливается на основании:
Наибольшую диагностическую ценность для установления диагноза нейросенсорной тугоухости имеют данные аудиологических методов исследования, как субъективных, так и объективных.
К субъективным методам относятся разные виды аудиометрии: тональная пороговая, игровая тональная пороговая, надпороговая, речевая и др. Аудиометрия проводится на аппарате аудиометр, проверяются пороги слуха по воздушному проведению — через наушники и по костному звукопроведению — через костный вибратор.
По результатам аудиометрии составляется аудиограмма. При нормальном слухе костная и воздушная кривые на аудиограмме идут параллельно. Костная кривая всегда имеет лучшее значение порогов, разница порогов по костной и воздушной кривой не должно превышать 10 дБ.
Далее по графику оценивается характер нарушения слухового восприятия и степень тугоухости (если имеется).
Кондуктивную тугоухость диагностируют, если снижение восприятия звука (или повышение порогов слуха) при проведении аудиометрии выявляется только при проверке воздушного звукопроведения, т. е. только по воздушной кривой, а костная кривая в пределах нормы. В основном это бывает при нарушениях в наружном или среднем ухе.
Если при аудиометрии отмечается повышение порогов слуха и по воздушной, и по костной кривой, то при оценке разности порогов слуха между воздушной и костной кривой делается заключение о наличии нейросенсорной тугоухости или о смешанной форме тугоухости. Нейросенсорная тугоухость характеризуется отсутствием костно-воздушного интервала между костной и воздушной кривой на аудиограмме, или этот интервал не более 10 дБ.
Объективные методы исследования слуха позволяют определить уровень поражения слухового анализатора. К ним относятся импедансометрия, исследование отоакустической эмиссии и др.
Импедансометрия состоит из тимпанометрии, акустической рефлексометрии и объективного теста слуховой трубы:
Исследование отоакустической эмиссии (ОАЭ) позволяет судить о функции волосковых клеток улитки. Отоакустическая эмиссия — это акустический ответ, который отражает нормальное функционирование слухового рецептора. Исследование ОАЭ проводится при скрининге новорождённых для выявления подозрения на тугоухость. При нормальном функционировании среднего уха и при нормальном слухе ОАЭ регистрируется. Также ОАЭ может регистрироваться при аудиторных нейропатиях и центральных нарушениях слуха несмотря на то, что фактический слух будет снижен. ОАЭ не регистрируется при периферической (сенсорной) тугоухости и при патологии среднего уха.
Исследование слуховых вызванных потенциалов — подразумевает регистрацию ответов различных структур головного мозга на внешние стимулы. Данное исследование позволяет определить уровень поражения слухового анализатора и порог слухового восприятия мозгом. На голове пациента закрепляются электроды — специальные датчики для записи потенциалов мозга, через наушники подаются звуковые сигналы.
Электрокохлеография — объективный метод исследования слуха, регистрирующий активность улитки, применяется при подозрении на эндолимфатический гидропс.
Мультиспиральная компьютерная томография височных костей — позволяет оценить структуру костной капсулы улитки, врождённые аномалии развития, выявить патологию на уровне внутреннего слухового прохода, перилимфатическую фистулу, аномалии водопровода преддверия и водопровода улитки, дефекты и очаги склероза костной капсулы улитки.
Магнитно-резонансная томография вещества и сосудов головного мозга, в том числе с контрастированием — позволяет обнаружить опухоли и аномалии сосудов, вызывающие нейросенсорную тугоухость, и вовремя устранить причину путём хирургического лечения.
Иммунологическое исследование позволяет определить наличие аутоиммунного компонента в патогенезе нейросенсорной тугоухости.
При необходимости назначается консультация генетика, невролога и других узких специалистов, а также клинический и биохимический анализы крови.
Лечение нейросенсорной тугоухости
При назначении лечения прежде всего оценивают остроту процесса и локализацию нарушений слухового анализатора.
Клинические воздействия при нейросенсорной тугоухости очень разнообразны. Основным тактическим моментом при назначении лечения острой нейросенсорной тугоухости является немедленное, срочное, желательно в течение первых суток от появления жалоб, максимум в течение первых трёх дней, назначение глюкокортикоидной терапии и бетагестина.
Затем на фоне начатой терапии необходимо своевременное установление уровня поражения слухового анализатора и причины острой тугоухости. Для этого проводится очень подробный сбор анамнеза с выявлением сопутствующих заболеваний, которые могли бы вызвать тугоухость или осложнить течение заболевания.
В назначении других медикаментозных средств и способов лечения необходимо учитывать все выявленные факторы и подходить строго индивидуально в каждом конкретном случае заболевания, чтобы не навредить и не усугубить течение заболевания.
Реабилитация при хронической нейросенсорной тугоухости.
Лечение и реабилитация пациентов с синдромом широкого водопровода преддверия [4] [10] .
При воздействии производственного шума для сохранения как можно более длительного периода работоспособности необходима ранняя медикаментозная и социальная реабилитация.
Прогноз. Профилактика
Прогноз для жизни при любой форме тугоухости благоприятный, т. е. от нейросенсорной тугоухости не умирают. Неблагоприятным прогнозом является исход тугоухости в глухоту. Но реабилитации поддаётся любая форма тугоухости, она заключается в подборе слуховых аппаратов: для лучшей разборчивости и ориентации слухопротезирование должно быть бинауральным, т. е. на оба уха.
При глубокой степени тугоухости и глухоте проводится кохлеарная имплантация, при аномалии улитки в настоящее время проводят операцию по стволомозговой имплантации.
При хронической двусторонней тугоухости 3, 4 степени и глухоте назначается инвалидность и разрабатывается индивидуальная программа реабилитации. Инвалид по слуху имеет право один раз в 4 года получить бесплатно слуховые аппараты, один раз в год изготовить индивидуальный вкладыш для слухового аппарата или, при отсутствии противопоказаний, может быть направлен на операцию по кохлеарной или стволомозговой имплантации.
При врождённой наследственной глухоте не все граждане хотят обучать своих детей устной речи и пользоваться слуховыми аппаратами или проводить операции, либо некоторые дети в силу определённых обстоятельств не могут овладеть устной речью. Для таких детей в России имеются бесплатные школы, где учат жестовой речи и обучают также на основе дактильной речи и жестов. В дальнейшем эти люди при общении с гражданами, не владеющими жестовой речью, пользуются услугами сурдопереводчика.
Профилактика
Самой важной профилактикой развития тугоухости является охранительный слуховой режим от излишне громкого бытового шум. К бытовому шуму, который может вызвать повреждение слуха, можно отнести громкую музыку, громкий стереозвук в кинотеатре, в автомобиле и даже музыкальные детские игрушки.
Для здорового человека комфортным является звук интенсивности разговорной речи — это 60-70 дБ, неприятные ощущения вызывает звук в 90 дБ — это интенсивность крика человека.
Ещё со времен Советского Союза и у нас шум на производстве включен в раздел профессиональной вредности, указаны также специальные средства защиты от шума. В России есть закон, запрещающий шуметь после 22:00 ночи, но про ограничение интенсивности шума в быту ничего не сказано. Например, в современных кинотеатрах звук намного превышает допустимые нормы.