За что отвечает третий желудочек головного мозга

ЖЕЛУДОЧКИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Желудочки головного мозга (ventriculi cerebri) — полости, находящиеся в головном мозге, выстланные эпендимой и наполненные цереброспинальной жидкостью. Функциональное значение Желудочков головного мозга определяется тем, что они являются местом образования и вместилищем цереброспинальной жидкости (см.), а также частью ликворопроводящих путей.

Имеется четыре желудочка: боковые желудочки (ventriculi lat., первый и второй), третий желудочек (ventriculus tertius) и четвертый желудочек (ventriculus quartus). Впервые описаны Герофилом в 4 в. до н. э. Важное значение в изучении ликворопроводящих путей имели открытия мозгового водопровода Сильвием (F. Sylvius), межжелудочкового отверстия А. Монро, срединного отверстия четвертого желудочка Ф. Мажанди, боковых отверстий четвертого желудочка Г. Лушкой, а также введение в мед. практику метода вентрикулографии У. Денди (1918).

Поступательное движение цереброспинальной жидкости направлено из Желудочков головного мозга через непарное срединное отверстие четвертого желудочка (Мажанди) и парные боковые отверстия четвертого желудочка (Лушки) в мозжечково-мозговую цистерну, оттуда цереброспинальная жидкость распространяется по цистернам основания мозга, руслам вдоль извилин головного мозга на его выпуклую поверхность и в подпаутинное пространство спинного мозга и его центральный канал. Емкость всех желудочков составляет 30—50 мл.

Содержание

Эмбриология

Желудочки головного мозга, так же как и полости спинного мозга [центральный канал (canalis centralis) и конечный желудочек (ventriculus terminalis)], формируются в результате преобразований первичной полости нервной трубки — нервного канала. Нервный канал на протяжении спинного мозга постепенно суживается и превращается в центральный канал и в конечный желудочек. Передний конец нервной трубки расширяется и затем расчленяется, образуя на 4-й нед. развития три мозговых пузыря (рис. 1): передний, средний и ромбовидный. На 5—6-й нед. развития путем дифференцировки трех мозговых пузырей формируется пять пузырей, дающих начало пяти основным отделам головного мозга: конечному мозгу (telencephalon), промежуточному мозгу (diencephalon), среднему мозгу (mesencephalon), заднему мозгу (metencephalon), продолговатому мозгу (myelencephalon).

Конечный мозг усиленно растет в стороны, образуя два боковых пузыря — зачатки полушарий большого мозга. Первичная полость конечного мозга (telocele) дает начало полостям боковых пузырей, которые представляют собой закладку боковых желудочков. На 6—7-й нед. развития рост боковых пузырей происходит в латеральном и переднем направлениях, что приводит к формированию переднего рога боковых желудочков; на 8—10-й нед. наблюдается рост боковых пузырьков в противоположном направлении, вследствие чего появляются задний и нижний рога желудочков. Благодаря усиленному росту височных долей мозга нижние рога желудочков перемещаются латерально, вниз и вперед. Часть полости конечного мозга, находящаяся в соединении с полостями боковых пузырьков, превращается в межжелудочковые отверстия (foramina interventricularia), которые сообщают боковые желудочки с передней частью третьего желудочка. Первичная полость промежуточного мозга (diocele) суживается, сохраняя связь со срединной частью полости конечного мозга, и дает начало третьему желудочку. Полость среднего мозга (mesocele), переходящая спереди в третий желудочек, очень сильно суживается и на 7-й нед. превращается в узкий канал — водопровод мозга (aqueductus cerebri), соединяющий третий желудочек с четвертым. В это же время полость ромбовидного мозга, который дает начало заднему и продолговатому мозгу, расширяясь латерально, образует четвертый желудочек с его боковыми карманами (recessus lat.). Сосудистая основа четвертого желудочка (tela chorioidea ventriculi quarti) вначале почти полностью замыкает его полость (за исключением отверстия водопровода мозга). К 10-й нед. развития в ней и в стенке желудочка формируются отверстия: одно срединное (apertura mediana) у нижнего угла ромбовидной ямки и два парных боковых (aperturae lat.) у вершин латеральных карманов. Посредством перечисленных отверстий четвертый желудочек сообщается с подпаутинным пространством головного мозга. Полость четвертого желудочка переходит внизу в центральный канал спинного мозга.

Анатомия

Боковые желудочки находятся в полушариях большого мозга (рис. 2—4 и цветн. рис. 11). Они состоят из центральной части (pars centralis), к-рая залегает в теменной доле, и отходящих от нее с каждой стороны трех отростков — рогов. Передний рог (cornu ant.) находится в лобной доле, задний рог (cornu post.) — в затылочной доле, нижний рог (cornu inf.) — в височной доле. Передний рог имеет треугольную форму, ограничен изнутри прозрачной перегородкой (septum pellucidum), снаружи и сзади — головкой хвостатого ядра (caput nuclei caudati), сверху и спереди — мозолистым телом (corpus callosum). Между двумя пластинками прозрачной перегородки находится ее полость (cavum septi pellucidi). Центральная часть желудочка имеет форму щели, дно к-рой образовано хвостатым ядром, наружным отделом верхней поверхности таламуса и лежащей между ними конечной полоской (stria terminalis). Кнутри она замкнута эпителиальной пластинкой [lamina chorioidea epithelialis (BNA)], сверху прикрыта мозолистым телом. От центральной части бокового желудочка кзади отходит задний рог и вниз — нижний рог. Место перехода центральной части в задний и нижний рога носит название коллатерального треугольника (trigonum collaterale). Задний рог, лежащий среди белого вещества затылочной доли мозга, имеет треугольную форму, постепенно он суживается кзади; на внутренней его поверхности — два продольных выступа: нижний — птичья шпора (calcar avis), соответствующая шпорной борозде, и верхний — луковица заднего рога (bulbus cornus post.), образованная волокнами мозолистого тела. Нижний рог направляется вниз и вперед и заканчивается на расстоянии 10—14 мм от височного полюса полушарий. Верхняя его стенка образована хвостом хвостатого ядра и конечной полоской. На медиальной стенке проходит возвышение — гиппокамп (hippocampus), к-рое создается вследствие вдавления лежащей глубоко от поверхности полушария парагиппокампальной борозды (gyrus parahippocampalis). Нижняя стенка, или дно рога, ограничена белым веществом височной доли и несет на себе валик — коллатеральное возвышение (eminentia collateralis), соответствующее снаружи коллатеральной борозде. С медиальной стороны в нижний рог впячивается мягкая мозговая оболочка, образующая сосудистое сплетение бокового желудочка (plexus chorioideus ventriculi lat.). Боковые желудочки замкнуты со всех сторон, за исключением межжелудочкового (монроева) отверстия [foramen interventriculare, PNA; foramen interventriculare (Monroi), BNA], через к-рое боковые желудочки соединяются с третьим желудочком и посредством его — друг с другом.

Третий желудочек — непарная полость, имеющая щелеобразную форму. Расположен в промежуточном мозге посередине между медиальными поверхностями таламусов и гипоталамусом. Спереди третьего желудочка находятся передняя спайка (commissura ant.), столб свода (columna fornicis), конечная пластинка (lamina terminalis); сзади — задняя спайка (commissura post.), спайка поводков (commissura habenularum); снизу — заднее продырявленное вещество (substantia perforata post.), серый бугор (tuber cinereum), сосцевидные тела (corpora mamillaria) и зрительный перекрест (chiasma opticum); сверху — сосудистая основа третьего желудочка, прикрепляющаяся к верхней поверхности таламуса, а над ней — ножки свода (crura fornicis), связанные спайкой свода, и мозолистое тело. Латерально от средней линии сосудистая основа третьего желудочка содержит сосудистое сплетение третьего желудочка (plexus chorioideus ventriculi tertii). B середине третьего желудочка правый и левый таламус соединены межталамическим сращением (adhesio interthalamica). Третий желудочек образует углубления: углубление воронки (recessus infundibuli), зрительное углубление (recessus opticus), эпифизарное углубление (recessus pinealis). Посредством водопровода мозга [aqueductus cerebri, PNA; aqueductus cerebri (Sylvii), BNA] третий желудочек соединяется с четвертым.

Четвертый желудочек. Дно четвертого желудочка, или ромбовидная ямка (fossa rhomboidea), образовано мостом головного мозга (см.) и продолговатым мозгом (см.), на границе которых четвертый желудочек образует латеральные углубления (recessus lat. ventriculi quarti). Крыша четвертого желудочка (tegmen ventriculi quarti) имеет форму шатра и составлена двумя мозговыми парусами — непарным верхним (velum medullare sup.), протягивающимся между верхними ножками мозжечка, и парным нижним (velum medullare inf.), фиксированным к ножкам клочка (pedunculus flocculi). Между парусами крыша желудочка образована мозжечком. Нижний мозговой парус покрыт сосудистой основой четвертого желудочка (tela chorioidea ventriculi quarti), с к-рой связано сосудистое сплетение желудочка. Полость четвертого желудочка сообщается с субарахноидальные пространством тремя отверстиями: непарным срединным [apertura mediana ventriculi quarti, PNA; apertura medialis ventriculi quarti (foramen Magendi), BNA], находящимся no средней линии в нижних отделах четвертого желудочка, и парными боковыми [aperturae lat. ventriculi quarti, PNA, BNA (foramina Luschkae)] — в области латеральных углублений четвертого желудочка. В нижних отделах четвертый желудочек, постепенно суживаясь, переходит в центральный канал спинного мозга, который внизу расширяется в конечный желудочек.

Патология

Патология может быть обусловлена развитием в Желудочках головного мозга воспалительных процессов, кровоизлияний, локализацией паразитов, опухолей.

Воспалительные процессы в Ж. г. м. (вентрикулиты) могут наблюдаться при различных инфекционных поражениях и интоксикациях ц. н. с. (напр., при менингоэнцефалитах и др.). При остром вентрикулите может развиваться картина серозного или гнойного эпендиматита (см. Хориоэпендиматит). При хрон, продуктивном перивентрикулярном энцефалите происходит уплотнение эпендимы желудочков, иногда принимающей гранулярный вид, что обусловливается бородавчатыми реактивными разрастаниями субэпендимарного слоя. Течение эпендиматита нередко утяжеляется вследствие нарушений циркуляции цереброспинальной жидкости из-за обтурации путей ее оттока на уровне межжелудочковых отверстий, водопровода мозга, непарного срединного отверстия четвертого желудочка.

Клинически нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости при вентрикулитах проявляются пароксизмами головных болей, во время которых больные в зависимости от уровня затруднения оттока цереброспинальной жидкости принимают характерные вынужденные положения с наклоном головы вперед, запрокидыванием ее назад и др. (см. Окклюзионный синдром). Неврол, симптоматика при вентрикулитах полиморфна; она проявляется широким спектром симптомов со стороны перивентрикулярных (околожелудочковых) структур диэнцефальных отделов мозга (артериальная гипертензия, гипертермия, несахарное мочеизнурение, нарколепсия, катаплексия), среднего мозга (глазодвигательные нарушения), заднего и продолговатого мозга — дна четвертого желудочка (вестибулярные нарушения, симптомы поражения ядер VI,VII черепных нервов и др.). При острых вентрикулитах в желудочковой цереброспинальной жидкости обычно отмечается цитоз, при хронических — желудочковая жидкость может быть гидроцефальной (снижение содержания белка при нормальном количестве клеток).

Первичные кровоизлияния в Ж. г. м. встречаются редко и в подавляющем большинстве случаев бывают травматического генеза. Чаще наблюдаются вторичные кровоизлияния, являющиеся результатом прорыва внутримозговых гематом (травматических, после инсульта) в полость желудочков. Эти кровоизлияния проявляются острым развитием коматозного состояния с резко выраженными реакциями со стороны сердечно-сосудистой системы, нарушениями дыхания, гипертермией, диссоциированными менингеальными симптомами, часто горметоническим синдромом (см. Горметония). В цереброспинальной жидкости обнаруживают примесь крови.

Из паразитарных поражений Ж. г. м. наиболее часто встречаются цистицеркоз, Эхинококкоз и ценуроз. Основным клин, проявлением их служат симптомы асептического эпендиматита с нарушениями циркуляции цереброспинальной жидкости. Последнее также может быть обусловлено обтурацией путей ликворооттока свободно плавающим в желудочковой жидкости паразитом. Отмечаются также головные боли, появляющиеся при определенном положении головы, вынужденное положение головы, гипертензионно-гидроцефальный синдром. При анализе цереброспинальной жидкости — картина асептического менингита. При локализации паразитов в четвертом желудочке может развиться синдром Брунса (см. Окклюзионный синдром).

Источник

Ультразвуковое исследование мозга новорожденных детей (нормальная анатомия)

УЗИ сканер RS80

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Показания для проведения эхографии мозга

Акустическим окном для исследования мозга может служить любое естественное отверстие в черепе, но в большинстве случаев используют большой родничок, поскольку он наиболее крупный и закрывается последним. Маленький размер родничка значительно ограничивает поле зрения, особенно при оценке периферических отделов мозга.

Для проведения эхоэнцефалографического исследования датчик располагают над передним родничком, ориентируя его так, чтобы получить ряд корональных (фронтальных) срезов, после чего переворачивают на 90° для выполнения сагиттального и парасагиттального сканирования. К дополнительным подходам относят сканирование через височную кость над ушной раковиной (аксиальный срез), а также сканирование через открытые швы, задний родничок и область атланто-затылочного сочленения.

По своей эхогенности структуры мозга и черепа могут быть разделены на три категории:

Нормальные варианты мозговых структур

Борозды и извилины. Борозды выглядят как эхогенные линейные структуры, разделяющие извилины. Активная дифференцировка извилин начинается с 28-й недели гестации; их анатомическое появление предшествует эхографической визуализации на 2-6 нед. Таким образом, по количеству и степени выраженности борозд можно судить о гестационном возрасте ребенка.

Сосудистые сплетения могут быть источником внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных детей, тогда на эхограммах видна их четкая асимметрия и локальные уплотнения, на месте которых затем образуются кисты.

Сильвиев водопровод и IV желудочек. Сильвиев водопровод (aquaeductus cerebri) представляет собой тонкий канал, соединяющий III и IV желудочки (см. рис. 1), редко видимый при УЗ исследовании в стандартных позициях. Его можно визуализировать на аксиальном срезе в виде двух эхогенных точек на фоне гипоэхогенных ножек мозга.

IV желудочек (ventriculus quartus) представляет собой небольшую полость ромбовидной формы. На эхограммах в строго сагиттальном срезе он выглядит малым анэхогенным треугольником посередине эхогенного медиального контура червя мозжечка (см. рис. 1). Передняя его граница отчетливо не видна из-за гипоэхогенности дорсальной части моста. Переднезадний размер IV желудочка в неонатальном периоде не превышает 4 мм.

Мозолистое тело. Мозолистое тело (corpus callosum) на сагиттальном срезе выглядит как тонкая горизонтальная дугообразная гипоэхогенная структура (рис. 2), ограниченная сверху и снизу тонкими эхогенными полосками, являющимися результатом отражения от околомозолистой борозды (сверху) и нижней поверхности мозолистого тела. Сразу под ним располагаются два листка прозрачной перегородки, ограничивающие ее полость. На фронтальном срезе мозолистое тело выглядит тонкой узкой гипоэхогенной полоской, образующей крышу боковых желудочков.

Полость прозрачной перегородки и полость Верге. Эти полости расположены непосредственно под мозолистым телом между листками прозрачной перегородки (septum pellucidum) и ограничены глией, а не эпендимой; они содержат жидкость, но не соединяются ни с желудочковой системой, ни с субарахноидальным пространством. Полость прозрачной перегородки (cavum cepti pellucidi) находится кпереди от свода мозга между передними рогами боковых желудочков, полость Верге расположена под валиком мозолистого тела между телами боковых желудочков. Иногда в норме в листках прозрачной перегородки визуализируются точки и короткие линейные сигналы, происходящие от субэпендимальных срединных вен. На корональном срезе полость прозрачной перегородки выглядит как квадратное, треугольное или трапециевидное анэхогенное пространство с основанием под мозолистым телом. Ширина полости прозрачной перегородки не превышает 10-12 мм и у недоношенных детей шире, чем у доношенных. Полость Верге, как правило, уже полости прозрачной перегородки и у доношенных детей обнаруживается редко. Указанные полости начинают облитерироваться после 6 мес гестации в дорсовентральном направлении, но точных сроков их закрытия нет, и они обе могут обнаруживаться у зрелого ребенка в возрасте 2-3 мес.

Базальная (c. suprasellar) цистерна включает в себя межножковую, c. interpeduncularis (между ножками мозга) и хиазматическую, c. chiasmatis (между перекрестом зрительных нервов и лобными долями) цистерны. Цистерна перекреста выглядит пятиугольной эхоплотной зоной, углы которой соответствуют артериям Виллизиева круга.

Ножки мозга (pedunculus cerebri), мост (pons) и продолговатый мозг (medulla oblongata) расположены продольно кпереди от мозжечка и выглядят гипоэхогенными структурами.

Паренхима. В норме отмечается различие эхогенности между корой мозга и подлежащим белым веществом. Белое вещество чуть более эхогенно, возможно, из-за относительно большего количества сосудов. В норме толщина коры не превышает нескольких миллиметров.

Стандартные эхоэнцефалографические срезы

Рис. 4. Плоскости коронального сканирования (1-6).

Источник

Гидроцефалия у детей: только факты

В лекции рассматриваются определение, варианты классификаций, этиология, патогенез, клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (фармакологического и нейрохирургиче

Definition, classification variants, etiology, pathogenesis and clinical syndromology of hydrocephalus (congenital and acquired) in pediatric patients are considered, as well as contemporary approaches to diagnostics, methods of management (pharmacological and neurosurgical) and prevention for this type of central nervous system pathology.

Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в суб­арахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].

В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150–200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) [1–4].

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) [5, 6].

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хорио­идального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфо­логи­ческими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.

К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.

Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).

У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.

При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].

Диагностика и методы обследования

Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.

Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.

При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.

За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» [1–4, 7].

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея–Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. [1–4, 7].

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.

Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.

Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).

Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.

При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).

Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).

Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].

В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Прогноз

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].

По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

Литература

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва

Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин

Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69

Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия

Источник