За что отвечают надпочечники у детей
Зачем нужно проверять надпочечники
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2019/01/uzi-pochek.png?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2019/01/uzi-pochek.png?fit=827%2C550&ssl=1″ />
Эти органы издавна привлекали внимание ученых. Впервые их описал в 1563 году выдающийся итальянский врач и анатом Бартоломео Евстахий. В 1855 году английский клиницист Томас Аддисон открыл, что поражение надпочечников вызывает тяжелое заболевание, которое впоследствии было названо его именем.
В настоящее время наука располагает многочисленными данными о строении и функции этих желез внутренней секреции, и, тем не менее, мы не можем с уверенностью сказать, что знаем о них решительно все.
Что такое надпочечники и как они устроены
Надпочечники — парный орган. Они располагаются в виде треугольных колпачков над почками. Надпочечники взрослого человека весят в среднем 12—13 граммов, а у новорожденных — 5—6 граммов. За первый год жизни ребенка вес его надпочечников уменьшается почти вдвое, а затем начинает постепенно возрастать, достигая максимума к двадцати годам.
По своему строению надпочечники неоднородны. В них различают наружный, так называемый корковый слой и внутреннюю часть — мозговое вещество. И хотя корковый слой и мозговое вещество объединены общей капсулой из соединительной ткани, они представляют собой два самостоятельных образования и выполняют различные важные функции.
Функции надпочечников
По количеству вырабатываемых гормонов и разнообразию влияния на многие процессы в организме человека, с надпочечниками не может сравниться ни одна другая желез внутренней секреции.
Кора надпочечников выделяет стероидные гормоны — особые органические соединения, в состав которых входят углерод, водород и кислород. Значение гормонов коркового слоя чрезвычайно велико для нормальной жизнедеятельности организма. Если у животного удалить кору надпочечников, то оно быстро погибнет.
Гормоны надпочечников
В настоящее время ученым удалось выделить из коры надпочечников более 40 стероидных соединений. Они оказывают разнообразное влияние на сложные процессы обмена веществ. Наибольшей активностью в этом направлении обладают гормоны гидрокортизон (кортизон), кортикостерон, альдостерон.
Кора надпочечников продуцирует также гормоны, действие которых сходно с половыми. Правда, удельный вес их по сравнению с другими стероидами незначителен. Когда в результате различных причин содержание их превышает норму, то могут развиваться симптомы раннего полового созревания или признаки противоположного пола.
В мозговом веществе надпочечников вырабатываются два гормона: адреналин и норадреналин. Они, как и гормоны коркового слоя, обладают большой биологической активностью и влияют на важнейшие жизненные функции.
Таким образом, гормоны надпочечников воздействуют на различные процессы, происходящие в организме, регулируют важнейшие жизненные функции. Они помогают нам быстро приспосабливаться к изменениям окружающей среды.
Особенно велика их роль в возникновении так называемого стресс-синдрома — общей защитной реакции организма в ответ на чрезмерное внешнее раздражение (stress — по-английски напряжение). В этот момент у человека значительно повышается устойчивость организма, мобилизуются сложные защитные механизмы, а это помогает преодолеть вредное воздействие неблагоприятных факторов.
Сигналы об угрожающей опасности воспринимаются центральной нервной системой, ее особым отделом — гипоталамусом, который координирует в организме деятельность желез внутренней секреции. Он воздействует на гипофиз, стимулируя секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), а тот, в свою очередь, повышает выработку гормонов корой надпочечников.
Таким образом, за очень короткое время происходит мобилизация многих органов и систем организма, обеспечивающая ему надежную защиту от неблагоприятного воздействия внешней среды.
Чем опасны нарушения работы надпочечников
Различные нарушения функции надпочечников вызывают ряд эндокринных заболеваний. Причины таких нарушений разные.
Снижение секреции гормонов коры надпочечников может быть вызвано повреждением их ткани, поражением гипоталамуса, недостаточностью функции гипофиза.
Когда кора надпочечников начинает выделять повышенное количество гормонов и особенно гидрокортизона, у больных развивается так называемый синдром Иценко-Кушинга. При этом нарушаются все виды обмена — углеводный, белковый, жировой, солевой, — развивается ожирение, на коже живота, бедер появляются красно-синюшные полосы растяжения, повышается артериальное давление.
Известно заболевание, при котором снижается секреция гидрокортизона и резко увеличивается продукция половых гормонов, например, мужских (андрогенов). Эта патология может возникнуть в период внутриутробного развития.
И тогда после рождения девочки ее пол определяют неправильно. Такого ребёнка могут долгое время принимать за мальчика. Роковая ошибка обнаруживается лишь в подростковом возрасте, когда начинают развиваться женские вторичные половые признаки. Трагедия может не состоятся, если вовремя обратиться к врачу, который тщательно обследует ребенка и назначит ему необходимое лечение.
Как выявляются проблемы
Существуют два быстрых варианта диагностики заболеваний надпочечников: УЗИ и анализы на гормоны. Обследование, при подозрении на патологии этих органов, назначает уролог, гинеколог или эндокринолог.
Лечение гормонами
В настоящее время гормоны коры надпочечников, обладающие столь высокой биологической активностью, нашли широкое применение в клинической практике. Лечение препаратами, содержащими гормоны надпочечников, должно проводиться только по назначению врача и под его наблюдением. Бесконтрольный прием таких лекарственных средств может вызвать весьма тяжелые осложнения.
Надпочечниковая недостаточность у детей
Надпочечниковая недостаточность у детей (НН), или гипокортицизм, — это клинический синдром, обусловленный дефицитом секреции гормонов коры надпочечников. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют первичную, вторичную и третичную НН.
Надпочечниковая недостаточность у детей (НН), или гипокортицизм, — это клинический синдром, обусловленный дефицитом секреции гормонов коры надпочечников. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют первичную, вторичную и третичную НН. При первичной НН поражается сама ткань надпочечников, при вторичной — передняя доля гипофиза с нарушением секреции АКТГ, третичная форма связана с патологией гипоталамуса и дефицитом продукции последним кортикотропин-релизинг гормона. Подразделяют НН на острую и хроническую. Хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) была описана еще в середине XIX в. Аддисоном на основании результатов вскрытия. Эта форма встречается с периодичностью 1 случай на 10 тыс. чел., в 2 раза чаще у лиц мужского пола зрелого и пожилого возраста. Многие авторы отмечают, что ХНН у детей диагностируется редко, в связи с многообразием и неспецифичностью симптомов гипокортицизма.
Клинические симптомы хронической надпочечниковой недостаточности возникают при поражении 95% ткани коры надпочечников. Почти у 60% больных недостаточность надпочечников возникает в результате идиопатической атрофии надпочечников.
В этой группе основной причиной развития заболевания в настоящее время считается аутоиммунная деструкция коры надпочечников (аутоиммунный адреналит 70–85%).
В ткани пораженных надпочечников при этой форме патологии отмечается обширная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, надпочечники уменьшены в размерах, кора атрофирована. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются антитела к микросомальным и митохондриальным антигенам коры надпочечников, а также антитела к 21-гидроксилазе — одному из ключевых ферментов стероидогенеза.
Аутоиммунный адреналит нередко сочетается с другими аутоиммунными эндокринопатиями. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 1 (АПС-1) включает в себя недостаточность надпочечников, гипопаратиреоз и кандидамикоз. У части больных этот синдром сочетается с гипогонадизмом, алопецией, витилиго, пернициозной анемией, аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, хроническим гепатитом.
Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2 (АПС-2) характеризуется сочетанием сахарного диабета 1 типа, аутоиммунных заболеваний щитовидной железы и надпочечниковой недостаточности (синдром Шмидта). АПС-1 наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а АПС-2 — по аутосомно-доминантному. О генетической предрасположенности к аутоиммунной недостаточности надпочечников свидетельствует обнаружение у большинства больных ассоциации с генами системы НLADR3, DR4 и HLAB8. У этих пациентов имеет место снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов. Описывают семейные формы данного поражения. Деструкция коркового вещества надпочечников возможна в результате ее поражения при туберкулезе, диссеминированной грибковой инфекции, токсоплазмозе, цитомегалии. Возникновение XНН отмечается после тяжело перенесенных вирусных инфекций (ОРВИ, корь и др.), реже причинами ее развития становятся адренолейкодистрофия, опухолевые процессы, врожденная жировая гиперплазия надпочечников. Иногда XНН развивается на фоне обызвествления надпочечников, являющегося следствием любого из вышеперечисленных процессов. В других случаях петрификаты в надпочечниках обнаруживаются случайно, при рентгенологическом исследовании — задолго до появления клинических симптомов XНН.
Значительно реже встречаются вторичные и третичные XНН, при которых атрофия коры надпочечников является следствием недостаточной продукции гипофизом АКТГ, или гипоталамусом — кортиколиберина. Снижение секреции этих гормонов может наблюдаться при различных патологических процессах гипоталамо-гипофизарной области: опухолях, сосудистых нарушениях, травме, инфекции, внутриутробном поражении гипофиза. Снижение продукции АКТГ может наблюдаться при различных органических поражениях ЦНС, длительном применении глюкокортикоидов, опухолевом поражении коры надпочечников.
Основные клинические симптомы проявления XHH связаны с недоста-точной секрецией кортикостероидов и альдостерона. Клинические симптомы при XHH обычно развиваются медленно, исподволь — пациенты не могут определить, когда началось заболевание. Однако в случае врожденной гипоплазии надпочечников симптомы заболевания могут появляться вскоре после рождения и связаны они с потерей соли. Такие дети вялые, плохо прибавляют в весе (потеря в весе после рождения превышает физиологическую норму на 300–500 г), срыгивают, мочеиспускания вначале обильные, частые, тургор ткани снижен, с удовольствием пьют подсоленную воду. В таких случаях следует обратить внимание на потемнение кожи, реже — слизистых оболочек. Часто диспептические расстройства, интеркуррентные заболевания провоцируют кризы острой надпочечниковой недостаточности.
У детей старшего возраста основными симптомами хронической надпочечниковой недостаточности являются слабость, утомляемость, адинамия, особенно в конце дня. Эти симптомы проходят после ночного отдыха, но могут возникать периодически, в связи с интеркуррентными заболеваниями, оперативными вмешательствами, психическими нагрузками. В патогенезе данного синдрома основное значение придается нарушениям углеводного и минерального обмена.
Часто у больных возникает ортостатическая гипотония, с чем связаны головокружения и обморочные состояния. Однако следует иметь в виду, что артериальное давление при надпочечниковой недостаточности у больных с гипертонией может быть нормальным. Размеры сердца уменьшаются, могут наблюдаться одышка, сердцебиение, нарушение сердечного ритма. Изменения на ЭКГ обусловлены внутриклеточной гиперкалиемией, проявляются в виде желудочковой экстрасистолии, уплощенного двухфазного зубца Т, удлинения интервала PQ и комплекса QRS.
Гипогликемические состояния, появляющиеся натощак или через 2–3 ч после приема пищи, типичны для надпочечниковой недостаточности и связаны с дефицитом глюкокортикоидов, снижением запасов гликогена в печени. Гипогликемические приступы протекают легко и сопровождаются чувством голода, потливостью, бледностью, тремором пальцев рук. Нейрогипогликемический синдром характеризуется апатией, недоверчивостью, подавленностью, чувством страха, возможны судороги.
Изменения функции центральной нервной системы проявляются в снижении памяти, быстрой эмоциональной утомляемости, рассеянности внимания, расстройстве сна. Надпочечниковая недостаточность сопутствует адренолейкодистрофии. Это генетическое, сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание, которое протекает с поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников. Быстро прогрессирует демиелинизация, проявляющаяся генерализованной атаксией, судорогами. Неврологической симптоматике предшествуют клинические признаки надпочечниковой недостаточности.
Пигментация кожи и слизистых наблюдается почти у всех больных и мо-жет быть выражена задолго до появления других симптомов XHH. Генерализованная пигментация обусловливается избыточной секрецией АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Кожа детей чаще имеет золотисто-коричневую окраску, реже — светло-коричневую или бронзовый оттенок. Наиболее насыщенная пигментация выражена в области сосков грудных желез, мошонки и полового члена у мальчиков, белой линии живота, в местах трения кожи одеждой, рубцов, коленных, локтевых суставов, мелких суставов кистей, слизистой десен. Иногда первым указанием на наличие заболевания служит длительно сохраняющийся загар. Пигментация усиливается в период нарастания надпочечниковой недостаточности. У 15% больных пигментация может сочетаться с участками депигментации. Редко встречается беспигментная форма заболевания, которая характерна для вторичной XHH.
При рано начавшемся заболевании дети отстают в физическом и половом развитии. Нередко XHH у детей протекает стерто и диагностируется в случае присоединения интеркуррентных заболеваний.
При типичном течении XHH в крови выявляются увеличение количества эозинофилов, относительный лимфоцитоз, умеренная анемия. Характерным биохимическим признаком заболевания является повышение в сыворотке крови уровня калия, креатинина, мочевины, при одновременном снижении содержания натрия и хлоридов. Гиперкальциемия сочетается с полиурией, никтурией, гипоизостенурией, гиперкальциурией. Подтверждает диагноз низкий уровень кортизола в крови (менее 170 нмоль/л), взятой в утренние часы. Для определения стертых форм гипокортицизма и дифференциальной диагностики рекомендуется проведение нагрузочных проб с синактеном. Синтетический АКТГ стимулирует кору надпочечников и позволяет выявить наличие резервов. После определения уровня кортизола в плазме крови, внутримышечно вводят синактен и через полчаса вновь исследуют концентрацию кортизола. Пробы считаются положительными, если уровень кортизола удваивается. Исследование можно проводить на фоне заместительной терапии преднизолоном. Эта проба позволяет также дифференцировать первичную и вторичную HH.
Прямым подтверждением наличия первичной надпочечниковой недостаточности является резкое повышение уровня АКТГ в плазме крови, при вторичной — его снижение. С целью диагностики гипоальдостеронизма определяют содержание альдостерона и ренина в плазме крови. При первичной надпочечниковой недостаточности содержание альдостерона снижено или находится на нижней границе нормы, а уровень ренина повышается. Визуализация надпочечников (УЗИ, компьютерная томография) также позволяет уточнить форму надпочечниковой недостаточности.
Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни необходимо проводить с рядом заболеваний, протекающих с потерей веса, гипотонией, полиурией, анорексией: кишечными инфекциями, интоксикациями другой этиологии, глистной инвазией, хроническим пиелонефритом, несахарным диабетом, с сольтеряющей формой дисфункции коры надпочечников, с гипоальдостеронизмом. Диагноз XHH облегчается наличием пигментации кожи, хотя при вторичной XHH она может отсутствовать. Необходимо учесть, что при условии своевременной диагностики и правильно подобранной заместительной терапии хроническая надпочечниковая недостаточность имеет благоприятный прогноз.
Часть больных поступают с ошибочным диагнозом: астения, вегетососудистая дистония, гипотрофия неясной этиологии, глистная инвазия, гастрит и т. д.
Диагностические ошибки при кризе XHH связаны с недооценкой основных симптомов заболевания. Среди неправильных диагнозов фигурируют острый аппендицит, гастрит, холецистит, опухоль мозга, энцефалит, ацетонемическая рвота.
Угрожающим жизни больных XHH должен быть признан аддисонический криз — острая надпочечниковая недостаточность (ОНН), развивающаяся вследствие быстрого снижения продукции гормонов коры надпочечников. Это состояние может развиваться после многолетнего субклинического течения XHH, либо появлению ОНН предшествует острая инфекция или другая стрессовая ситуация (травма, операция). Усиливаются слабость и гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, аппетит прогрессивно ухудшается вплоть до отвращения к пище. Тошнота переходит в рвоту, с развитием криза она становится неукротимой, появляется жидкий стул. У некоторых больных возникают резкие боли в животе. Ведущими клиническими симптомами ОНН обычно являются: глубокое снижение артериального давления, пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, слизистые бледные, периферический акроцианоз, профузный пот, конечности холодные, гипотермия. Нарастают электролитные нарушения, гипогликемия, гиперазотемия. Гиперкалиемия оказывает токсическое действие на миокард и может привести к остановке сердца.
Основным принципом заместительной терапии XHH и аддисонического криза является сочетанное использование препаратов глюкокортикоидов и минералокортикоидов, которые поддерживают жизненно важные функции: обеспечивают адаптацию организма к стрессовым воздействиям внешней среды и сохранение водно-солевого баланса. Предпочтение отдают гидрокортизону, преднизолону, флудрокортизону. Гидрокортизон обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием.
Монотерапия минералокортикоидами или глюкокортикоидами проводится в небольшом проценте случаев. В настоящее время в клинической практике широко используются эффективные и удобные в употреблении таблетированные препараты гидрокортизона и флудрокортизона.
Большинство больных с XHH нуждаются в постоянной заместительной глюкокортикоидной терапии, чаще всего с этой целью используются гидрокортизон и преднизолон. Предпочтение отдается гидрокортизону, который обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием. Заместительная терапия глюкокортикостероидами должна имитировать физиологическую секрецию этих гормонов. Согласно циркадному ритму глюкокортикоидов, гидрокортизон или преднизолон при легкой форме следует назначать в утренние часы, при заболевании средней тяжести — утром и после обеда.
При постоянной заместительной терапии XHH доза гидрокортизона у детей раннего возраста ориентировочно должна составлять 1–3 мг, а у больных старшего возраста — до 15 мг и 7,5 мг соответственно.
Следует помнить, что уровень секреции глюкокортикоидов в норме зависит от функционального состояния организма. При травмах, острых инфекциях, физическом или психическом стрессе суточная доза глюкокортикоидов должна быть увеличена в 2–3 раза. Перед малыми вмешательствами (гастродуоденоскопия, применение наркоза, экстракция зубов и др.) больному необходимо однократное парентеральное введение гидрокортизона 12,5–25–50 мг за 30 мин до манипуляции. При плановых операциях повышение дозы глюкокортикоидов рекомендуется начинать накануне вмешательства и вводить их только парентерально. Гидрокортизон вводят внутримышечно по 12,5–25–50 мг 2–4 раза в сут. В день операции дозу препарата увеличивают в 2–3 раза, причем часть лекарства вводят внутривенно капельно, а остальное — внутримышечно каждые 4–6 ч в течение 1–2 с. В последующие дни постепенно переходят на заместительную терапию.
Критерием адекватности глюкокортикоидной терапии являются поддер-жание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки гормонов, гиперпигментации кожи, нормальное артериальное давление.
Если при использовании глюкокортикоидов не происходит нормализации артериального давления, отсутствует прибавка в весе, сохраняется гипонатриемия, необходимо назначить минералокортикоиды. Комбинированная терапия глюко- и минералокортикоидами, как правило, необходима большинству больных с тяжелой формой XHH.
Суточная доза флудрокортизона подбирается индивидуально. Потребность в этом гормоне может возникать ежедневно или раз в 2–3 дня. У детей грудного возраста в первые месяцы жизни потребность флудрокортизона на килограмм массы тела выше.
Об адекватности дозы минералокортикоидов свидетельствуют нормальные уровни калия и натрия плазмы, активности ренина плазмы.
При передозировке минералокортикоидов могут развиться периферические отеки, отек мозга, нарушение сердечного ритма в связи с задержкой воды. Для устранения этих осложнений надо отменить минералокортикоиды, повысить дозы глюкокортикоидов в 1,5–2 раза, ограничить содержание в пище поваренной соли, назначить соки, 10 % раствор хлорида калия.
Экстренные мероприятия требуются при развитии аддисонического криза. Наибольшая опасность для жизни возникает в первые сутки острого гипокортицизма. Первоочередными задачами являются введение достаточного количества кортикостероидов или его синтетических аналогов, борьба с обезвоживанием, коррекция электролитных нарушений.
При парентеральном введении кортикостероидов предпочтение отдается препаратам гидрокортизона, тогда как преднизолон и дексаметазон должны использоваться только в крайнем случае.
Гидрокортизон вводится внутривенно капельно вместе с глюкозой в течение 4–6 ч. В первые сутки доза гидрокортизона составляет 10–15 мг/кг, преднизолона — 5 мг/кг. В последующие сутки доза внутривенно вводимых препаратов уменьшается в 2–3 раза. Одновременно внутримышечно вводят гидрокортизон через 4–6 ч 25–75 мг/сут.
Наряду с введением глюкокортикоидов проводят лечебные мероприятия по борьбе с обезвоживанием и явлениями шока. Количество изотонического раствора натрия хлорида и 5–10% раствора глюкозы составляет примерно 10% от массы тела, половина суточного объема жидкости вводится в первые 6–8 ч. При многократной рвоте рекомендуется внутривенное введение 5–10 мл 10% раствора хлорида натрия. В капельницу добавляют аскорбиновую кислоту 5–10 мл.
При улучшении состояния больного заканчивают внутривенное введение гидрокортизона, продолжая его внутримышечное введение 4 раза в сут 25–50 мг на прием. Затем постепенно уменьшают дозу гидрокортизона и удлиняют интервал между введениями. После стабилизации болезни можно перевести больного на таблетированный гидрокортизон.
У части больных возникает необходимость сочетать введение гидрокортизона и обязательно, при применении преднизолона, назначение препарата ДОКСА, который вводится по 1–2 мл в день внутримышечно. После прекращения рвоты, вместо инъекции ДОКСА используются таблетки флудрокортизона по 0,1 мг/сут. Своевременная диагностика XHH и правильно подобранная заместительная терапия, которая проводится пожизненно, являются залогом профилактики аддисонического криза: при этих условиях дети, как правило, развиваются нормально.
В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
И. С. Мавричева, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва
Заболевание надпочечников
Надпочечники – это парный орган, выполняющий важную роль в работе организма человека. Основная роль – синтез гормонов, отвечающих за функционирование всех систем. Сбой в работе надпочечников вызывает развитие тяжелых заболеваний вплоть до летального исхода.
Анатомически надпочечники расположены прямо над почками, что и дало им название. Правый имеет треугольную форму, левый – форму полумесяца.
Строение и функционирование надпочечников
В основе надпочечников – две структуры:
Они регулируются нервной системой.
Мозговое вещество
Мозговое вещество – основной источник катехоламиновых гормонов в организме — адреналина и норадреналина.
Адреналин – главный гормон при борьбе со стрессами. Увеличение его выработки происходит при положительных и негативных эмоциях, например, при травме, стрессовой ситуации.
При воздействии адреналина организм использует запасы накопленного гормона, что проявляется такими реакциями:
Человек ощущает себя более сильным, чем обычно, значительно снижается болевой порог.
Норадреналин – тоже гормон стресса, но его выработка происходит перед выработкой адреналина. По воздействию намного слабее. Его функция – регуляция кровяного давления, что стимулирует работу миокарда – сердечной мышцы.
Корковое вещество
Корковое вещество надпочечников состоит из нескольких слоев, каждый из которых выполняет определенную функцию.
В сетчатой зоне синтезируются андрогены – половые гормоны. Они ответственны за развитие вторичных половых признаков и влияют на:
состояние либидо – полового влечения у мужчин и женщин;
уровень холестерина и липидов в крови;
увеличение силы и массы мышц.
Независимо от пола, в каждом организме вырабатываются и мужские, и женские половые гормоны. Разница – в их количестве. Например, у женщин синтезируются эстроген и прогестерон, ответственные за репродуктивную функцию – зачатие и рождение детей, но также и тестостерон в небольшом объеме, который считается мужским гормоном.
Пучковая зона
Эта зона ответственна за синтез глюкокортикостероидов. Они отвечают за белковый, углеводный и жировой обмены в организме. Тесно взаимосвязаны с выработкой инсулина и катехоламинов.
Глюкокортикостероиды снижают иммунный ответ, угнетают воспалительные процессы, постепенно подавляя их.
Один из гормонов пучковой зоны – кортизол. Он принимает участие в углеводном обмене, сохраняет энергетические ресурсы организма. Уровень кортизола в организме постоянно меняется – в утренние часы его больше, чем в вечерние или ночью.
Клубочковая зона
Клубочковая зона коры надпочечников отвечает за минеральный обмен в организме. Продуцируемые здесь гормоны нормализуют функционирование почечных канальцев, поэтому из организма выходит избыточная жидкость, что, в свою очередь, держит в норме показатели артериального давления.
В клубочковой зоне происходит секреция таких гормонов:
Альдостерон. Его функция – в поддержании баланса ионов натрия и калия в крови. Гормон принимает участие в водно-солевом обмене, улучшает циркуляцию крови, увеличивает кровяное давление.
Кортикостерон – гормон с малой активностью, участвует в минеральном балансе.
Дезоксикортикостерон – тоже регулирует водно-солевой баланс, придает силу скелету и мышечной ткани.
Как проявляются заболевания надпочечников?
При нарушении баланса гормонов в организме происходит сбой в его работе. Симптомы появляются по схеме зависимости, то есть конкретное продуцируемое в надпочечниках вещество отвечает за присущий только ему симптом. Например, при дефиците альдостерона из организма вместе с мочой выводится натрий, что понижает показатели давления, значительно увеличивает содержание калия в крови.
Чтобы избежать тяжелых последствий, необходимо обратиться к врачу при первых признаках заболеваний надпочечников. К ним относятся:
сильное похудение следствие снижения аппетита;
быструю и постоянную утомляемость;
головокружение, головные боли.
Далее – наиболее распространенные заболевания надпочечников, которые имеют свои симптомы и причины, требуют определенной тактики лечения.
Болезнь Аддисона
Другие названия болезни Аддисона – первичная надпочечниковая недостаточность и гипокортицизм.
Редкая патология, на которую приходится 50 – 100 случаев на один миллион в год. Диагностируют и у женщин, и у мужчин. Средний возраст – от 20 до 40 лет.
При заболевании происходит поражение всех трех зон надпочечниковой коры. Характеризуется дефицитом выработки кортикостероидов. Нарушение синтеза гормонов вызывает серьезные осложнения в организме.
Причина разрушения коры надпочечников – попавшие в организм болезнетворные микроорганизмы – вирусы, бактерии, грибки, а также иммунные нарушения.
Проявления болезни Аддисона:
снижение показателей артериального давления;
быстрая утомляемость, слабость, отсутствие физических сил;
нарушение работы пищеварительной системы;
пигментация кожных покровов, появление темных пятен на слизистых оболочках;
повышение температуры тела.
Для выявления заболевания необходима сдача анализов на уровень кортизола в крови. Проводят обследование состояния коры надпочечников, функционирования желез.
Лечение – прием препаратов с содержанием кортикостероидов на протяжении всей жизни. Возможно введение гидрокортизона внутримышечно.
Болезнь Иценко-Кушинга
Относится к нейроэндокринным патологиям. Причина – сбой работы гипоталамо-гипофизарной системы в результате травмирования головного мозга или перенесенных человеком инфекций. Характеризуется продуцированием излишнего объема кортикостероидов надпочечниками.
Болезнь Иценко-Кушинга – редкая патология. Диагностируют преимущественно у женщин в возрасте от 30 до 45 лет.
Сбой в работе гипоталамо-гипофизарной системы провоцирует нарушения в организме. Утрачивается связь между надпочечниками, гипоталамусом и гипофизом. Сигналы, идущие в гипоталамус, провоцируют избыточную выработку гормонов, высвобождающих адренокортикотропный гормон (АКТГ) в гипофизе, что стимулирует выброс вещества в кровь. Излишнее количество АКТГ влияет на надпочечники, которые начинают усиленного вырабатывать много кортикостероидов.
При прогрессировании патологии происходит видимое увеличение гипофиза и надпочечников в размерах.
Признаки болезни Иценко-Кушинга:
головные боли, мигрени;
формирование лунообразной формы лица;
отсутствие менструации у женщин;
рост волос на лице у женщин.
Для выявления заболевании назначают сдачу анализов крови и мочи, в которых определяется избыточное количество АКТГ и кортизола. Дополнительно проводят инструментальное обследование.
Цель терапии – восстановление нарушенного обмена веществ, нормализация работы гипоталамуса, приведение в норму синтеза кортикостероидов.
Синдром Нельсона
Развивается как следствие операции по удалению надпочечников при прогрессирующей болезни Иценко-Кушинга.
регулярные головные боли;
снижение чувствительности рецепторов вкуса;
понижение остроты зрения;
гиперпигментация кожных покровов.
Феохромоцитома
Феохромоцитома представляет собой опухоль, развивающуюся в мозговом веществе надпочечников. В ее основе – хромаффинные тела, которые способствует синтезу большого количества катехоламинов.
Причина – артериальная гипертензия и катехоламиновые кризы.
высокое артериальное давление, гипертонические кризы;
высокий уровень сахара в крови.
Для диагностики заболевания назначают анализы для определенияметаболитов катехоламинов в моче и крови. Для выявления образования применяются аппаратные методы – МРТ и ультразвуковое сканирование.
Лечение медикаментозное, направлено на снижение степени выраженности пароксизмальных приступов.
Гиперальдостеронизм
Другие название патологии – синдром Кона. Состояние, при котором в коре надпочечников вырабатывается излишнее количество альдостерона и дезоксикортикостерона.
Причины гиперальдостеронизма – злокачественное образование в коре надпочечников или гиперплазия тканей коры.
Синдром Кона имеет первичную и вторичную степени развития. Симптомы первичной степени заболевания:
повышение артериального давления;
нарушение сердечного ритма;
кардиалгия – боли в левой части груди;
снижение остроты зрения.
Симптомы вторичной степени возникают в результате избытка калия и дефицита натрия:
хроническая почечная недостаточность;
деформация глазного дна;
Диагностические мероприятия включают определение уровня калия и натрия, альдостерона в крови и моче.
Терапия зависит от результатов проведенного обследования. Чаще это медикаментозное лечение с назначением гормональных препаратов. При наличии опухоли возможно проведение операции.
Гиперплазия коры надпочечников
Это увеличение в размере коры надпочечников, что ведет к усиленному синтезу андрогенов. Основная причина – генетическая, то есть заболевание является врожденным.
Выделяют три основные формы гиперплазии:
Простая вирилизирующая. Происходит усиление синтеза андрогенов, в результате увеличиваются половые органы, мышечная ткань, ускоренно растут волосы на всем теле независимо от пола больного человека.
С синдромом утраты соли. Характеризуется избытком калия и дефицитом других гормонов.
Гипертоническая. Происходит избыточное продуцирование андрогенов и кортикостероидов, в результате развивается артериальная гипертензия, ухудшается зрительная функция.
Симптомы гиперплазии коры надпочечников:
ранний рост волос на теле и на половых органах;
проблемы с памятью;
слабость мышечной системы.
Признаки появляются в детском возрасте. Для уточнения диагноза назначают сдачу анализов, лабораторные исследования.
Лечение медикаментозное, включает постоянный прием гормональных препаратов. При тяжелом течении заболевания показано хирургическое вмешательство.
Недостаточность коры надпочечников
Это нарушение функционирования надпочечников аутоиммунной природы. Бывает двух видов – острая и хроническая.
Хроническая недостаточность коры надпочечников возникает в результате деструктивных изменений в железистых тканях органа. Основные причины – перенесенные инфекционные заболевания, опухоль гипофиза или макроаденома, омертвление или угнетение передней доли гипофиза.
Острая форма развивается на фоне хронической. Самостоятельно почти не возникает, исключение – сепсис или внезапное кровоизлияние в надпочечниках.
Симптомы надпочечниковой недостаточности:
слабость, постоянный упадок сил;
снижение аппетита, в результате этого – резкое снижение массы тела;
гиперпигментация кожных покровов;
снижение уровня сахар в крови;
тошнота, переходящая в рвоту;
Воспаление надпочечников
Воспалительные процессы в надпочечниках возникают чаще всего на фоне туберкулезного поражения их коры. Особенность патологии – в медленном развитии.
Характерные симптомы воспаления:
ощущение постоянной усталости;
регулярные ноющие головные боли;
неприятный запах изо рта;
тошнота, переходящая в рвоту.
При запущенной форме высока вероятность развития хронического воспалительного процесса.
Туберкулез надпочечников
Туберкулез надпочечников – редкая патология. Для нее характерно накапливание кальцинатов в тканях надпочечников.
Чаще диагностируют в детском и подростковом возрасте. Причина – проникновение туберкулезной палочки из зараженных легких в надпочечники через общий кровоток.
Симптомы туберкулеза надпочечников:
низкое артериальное давление;
нарушение работы желудочно-кишечного тракта, выражающееся диарей, тошнотой с рвотными приступами;
постоянная слабость, ощущение усталости;
Киста
Это доброкачественное образование в тканях надпочечников. Опухоль появляется редко и становится опасной только при перерождении в злокачественную. Опасно состояние, при котором происходит разрыв кисты надпочечника.
боли в пояснице, спине, по бокам;
нарушение функционирования почек;
увеличение надпочечников в размере;
повышение артериального давления в результате сдавливания почечной артерии.
Диагностика кисты надпочечников затруднена из-за ее небольших размеров. Выявить патологию можно только при прогрессировании и росте опухоли.
Опасные опухоли
Если киста является доброкачественным образованием, то есть ряд опухолей, склонных к озлокачествлению.
Наиболее частые из них:
Точные причины развития образований установить сложно, но высока вероятность их гормональной активности на фоне следующих провоцирующих факторов:
гиперплазия клеток и разрастание тканей надпочечников;
избыточное количество продуцируемых гормонов;
онкологические заболевания щитовидной железы;
заболевания, связанные с врожденными патологиями кожи, глазной оболочки, сосудов головного мозга.
Локализация опухолей различна. Они могут формироваться и в мозговом, и в корковом слоях. Характерные симптомы:
высокие показатели артериального давления;
опоздание процесса полового развития;
частая тошнота, переходящая в рвоту;
боли в животе, в области груди;
изменение цвета кожи на лице – бледнеет, краснеет, приобретает синюшный оттенок;
резкое изменение уровня глюкозы в крови;
повышенная раздражительность, возбудимость;
повышенная тревожность, постоянное чувство страха.
Диагностика
Возможности современной медицины позволяют выявить заболевания надпочечников в короткие сроки. При обращении к эндокринологу будет назначено обследование.
Основные лабораторные методы включают:
общий анализ крови;
сдача проб на содержание гормонов (тестостерон, альдостерон, кортизол, ДЭА-с, АКТГ).
Инструментальные методы диагностики, которые применяют для выявления патологий надпочечников:
МРТ или компьютерная томография;
рентгенологическое исследование головного мозга для определения размеров гипофиза;
лучевое обследование, позволяющее получить полную картину состояния органа.
В основе медикаментозной терапии – нормализация гормонального фона. С этой целью больному назначают лекарственные препараты, содержащие гормоны, созданные синтетическим путем. Их регулярный прием восполнит дефицит естественных гормонов или ликвидирует их избыток.
Следующая цель медикаментозного лечения – устранить все негативные факторы, влияющие на работу надпочечников. Для этого назначают:
Если комплексная медикаментозная терапия не дала эффекта, показано проведение операции по удалению одной или обеих желез. Существует два варианта проведения хирургического вмешательства:
Полостное. Это стандартная хирургическая процедура, после которой необходим длительный реабилитационный период.
Эндоскопическое. Это современный щадящий метод, при котором в ходе операции по удалению надпочечников делают всего несколько надрезов. Для этого применяют специальное медицинское оборудование. Преимущества – в более легком перенесении пациентами и коротком периоде реабилитации. Минус – в высокой стоимости процедуры и возможности проведения только опытными хирургами.
Симптомы заболеваний надпочечников игнорировать нельзя. Запущенная патология может привести к тяжелым последствиям и осложнениям, которые будет трудно устранить. Самолечение недопустимо, при первых проявлениях необходимо обратиться в клинику.
Лечением всех заболеваний надпочечников занимается врач-эндокринолог. При его отсутствии в клинике можно обратиться к терапевту, который назначит обследование и определит последующие действия. При выявлении опухоли в надпочечниках терапией занимается хирург.
Методы и эффективность лечения зависят от результатов проведенного обследования
Я так долго искала специалиста, который не лечит по шаблонам. Всё мои визиты к врачам заканчивались назначением гормональных препаратов и предложением пойти на чистку. Без анализов и должного обследования. Елена Владимировна очень внимательно изучила историю болезней и последние обследования УЗИ. Предложила выбор и варианты лечения. Впервые мне предлагают выбрать. Это фантастика. Моя проблема была решена грамотным подходом. Сейчас продолжаем лечение, есть результаты, я очень довольна и благодарна, что нашла такого квалифицированного специалиста. По моей рекомендации несколько моих знакомых посещали Елену Владимировну. Остались под очень приятным впечатлением. Теперь только к Елене Владимировне!
Благодарю за прекрасный сервис, за возможность помочь папе, будучи за много километров от него в другой стране! За прекрасную консультацию кардиолога, важные советы и назначения!
Папа тоже выражает свою благодарность! У него прямо энергии прибавилось.
Очень чуткий, приятный и человечный доктор. И очень тонкий психолог, который умеет успокоить и дать понять, что все будет хорошо. К Ольге Анатольевне попал случайно, по рекомендации своего невролога, с постковидными осложнениями и сразу понял, что нашел своего доктора. Кропотливо разобравшись в проблеме, назначив ряд обследований и анализов, Ольга Анатольевна подобрала терапию, которая облегчила и стабилизировала мое состояние. Надеюсь, дальше будет только лучше. Самые искренние рекомендации.
Доктора посоветовали родственники. К нему людей приносят, а от него они выходят на своих ногах. Мы очень рады, что можем обратиться и рекомендовать родственникам. Лично я у него на приеме на 7-й день после кесарево расправила плечи и стала себя чувствовать человеком. Другие ощущения от жизни! У ребёнка нашёл проблему с суставом, которую пропустили все. Мы избежали бесконечного хождения по врачам по кругу. Огромная человеческая благодарность!
Понравилось: Человеческое внимательное отношение.
Не понравилось: Что приём не бесконечный.
Мне очень нравится доктор. Посещаю не первый раз Дасаеву Людмилу Александровну. Профессиональный подход к лечению с учетом всех особенностей, с учетом всех сопутствующих заболеваний. Такой скрупулезный анализ назначений. Полное доверие к доктору. Внимательна, доброжелательна, очень все четко. Спасибо, доктор!
Недостатков нет. Очень все банально. Искала по интернету. Читала отзывы. Потянулась именно к этому доктору, не пожалела ни разу.
Обратился по рекомендации после операции на спину и в связи с плохим состоянием спинномышечного корсета. На консультации Максим Борисович провел осмотр, подтвердил мои подозрения по поводу перекоса на одну сторону. Составили план по его методике. Провели 5 сеансов миорелиза, непривычно, иногда больновато. Но эффект налицо. По ощущениям как заново родился. Мышцы начал чувствовать. Появилась подвижность. Желание двигаться. В первые недели засыпал моментально, хотя обычно проблемы со сном. Сейчас закрепили гиалуроном и поставили программу по ЛФК. Теперь заниматься и вернусь уже на коррекцию. Очень круто. Всем рекомендую.
Понравилось: Индивидуальный подход. Очень крутая программа миофасциального релиза. Позитивный и внимательный человек. Профессионал своего дела. Современное оборудование и методики.
Понравилось: Профессионализм, опыт, человеческое отношение.
Не понравилось: В самой клинике «Синай» немного с общей административной организацией тяжеловато, но профессионализм врачей перекрывает этот недостаток.
Самый лучший врач, с 16 лет я мучалась с фиброаденомой в груди (5 шт.), было две операции. Должна была быть ещё одна, но морально уже не могла. У меня было около 10 врачей. Но Халили помог мне. За один сеанс у меня уже ничего не было. Также помог с нервной системой и позвоночником. Самый лучший врач. Я очень ему благодарна.
Доктор провел полный осмотр и подробно рассказал про лечение. Очень профессионально. В клинике отличный сервис.
После обследования ЛОРом, был направлен на операцию по исправлению носовой перегородки. Через две недели после операции сняли сдерживающие пластинки, и я задышал полной грудью. Уважаю. Ценю. Рекомендую.
Работа специалистов и в целом клиники на высшем уровне.
Знаю Адамовича на протяжении 10 лет. Грамотный специалист и профессионал своего дела, имеет огромный опыт, что очень важно в его работе. Если у вас есть вопросы, обращайтесь к нему. Обращался к нему по поводу проблем с коленом. Выслушал, сделал выводы, назначил лечение в виде уколов, а так же двигательной активности. Уже чувствую улучшения.
Профессиональный певец. Воспаление верхних дыхательных путей. Выздоровление затянулось. Обычные народные средства не помогали. Было волнительно, так как петь было невозможно. Аза Дзандиевна развеяла все мои сомнения, прекрасное отношение и глубокий анализ проблемы. Очень доволен. Рекомендую!
Я узнала о Кадыровой А.Ш. через интернет, нашла ее личную страницу в Инстаграме, она ведет блог о проблемах, на которых специализируется. Визит к доктору прошел просто замечательно! Сразу видно, что специалист достаточно квалифицированный, она спрашивает о многом, не только о моей проблеме, но и по возможным сопутствующим моментам, которые могли к этому привести. В дальнейшем я буду с ней работать и наблюдаться! Пока что был только первичный прием, особых результатов еще нет, потому что я на этапе обследования, но думаю, что уже нашла того специалиста, который мне должен помочь! Лечение гинеколог мне не назначала, сначала нужно пройти исследования, а дальше, мы уже и будем решать. Доктор провела осмотр на приеме, все было замечательно, Асет Шапрудиновна деликатный врач, никаких нареканий у меня нет, болевых или неприятных ощущений не испытывала, все прекрасно! Прием продлился час, очень много всего было выяснено, я думаю, что это редкость. Готовые исследования у меня имелись при себе, разумеется, специалист их изучила и ознакомилась. Я могу отметить, что она крайне доброжелательная, сочувствующая и понимающая, только положительно все, мне было вполне комфортно на приеме. В принципе, я нашла то, что мне было нужно, поэтому информирование хорошее, нормальное. Этого врача я посоветую! Приняли меня вовремя. Пока что все вроде бы нормально. Вообще, у меня еще остались вопросы, потому что некоторые моменты достаточно сложные, но с учетом того, что будет вестись дальнейшая работа, то я думаю, что все можно будет выяснить. Просто иногда, даже 1 часа не хватает, об этом врач сам предупреждает. Она выяснила, сколько нужно мне времени. Мне было его чуть-чуть недостаточно, но я думаю, что это не критично, и я поддерживаю связь с Асет Шапрудиновной, и если что, то могу у нее спросить что-то.
Высший пилотаж специалиста УЗД! Посещаю Эллу Владимировну уже несколько лет периодически для наблюдения за выздоровлением и реабилитацией. Всегда заботливый подход с её стороны и теплое отношение. Профессионал действительно высочайшего уровня! Очень детально всё сканирует, диагностирует и наглядно показывает с подробными пояснениями, что к чему. В ее заключениях содержатся обычно четкие данные для дальнейшего лечения с профильным специалистом. А также может добавить некоторые рекомендации, которые действительно оказываются полезными! Огромное человеческое спасибо!