Злокачественная шваннома что это такое
Злокачественная шваннома что это такое
Различают типы дифференцировки при злокачественной шванноме:
1) мезенхимальную (фибросаркоматозную, остео- и хондросаркоматозную, рабдомиосаркоматозную и даже липосаркоматозную);
2) железистую (энтодермальную);
3) эпителиоидную, при которой отдельные веретенообразные и круглые клетки имеют ацидофильную цитоплазму и расположены в гнездах, пучках и пластах;
4) нейроэпителиальную;
5) инфильтрующий вариант;
6) пучковый вариант.
Гистологически мезенхимальные типы преобладают среди нейрофиброматозов. Наряду с основными признаками злокачественной шванномы, обнаруживаются очаги специфической мезенхимальной дифференцировки, которые располагаются пятнами. Обнаружив один очаг мезенхимальной дифференцировки, можно найти и второй.
Эпителиоидные типы злокачественной шванномы могут возникать как de novo, так и в доброкачественных шванномах (злокачественно трансформированная шваннома) и имеют, как принято считать, внутриневральное происхождение. При эпителиоидном варианте отечные опухолевые клетки в гнездах и пластах тесно расположены в скудной межклеточной матрице.
Иммуногистохимически большинство злокачественных шванном позитивны на виментин, 40-80% — на протеин S-100, почти 50% — на CD57, кроме того, может быть положительным окрашивание на одно или несколько других моноклональных антител, включая протеин основного миелина (МБР), Leu-7 и нейронспецифическую энолазу. Ни один из этих маркеров не считается специфичным. Опухоль обычно отрицательно окрашивается на актин, десмин, иногда — на цитокератины и НМВ-45. Исключением являются опухоли с наличием гетерологичных элементов. Опухоли с участками различной дифференцировки могут реагировать и с другими маркерами. Так, например, участки рабдомиосаркоматозной дифференцировки проявляются положительным окрашиванием на миоглобин, а участки пителиоидной дифференцировки — на цитокератин. Если при злокачественной шванноме положительное окрашивание на S-100 носит очаговый характер, то при доброкачественной клеточной шванноме — диффузный и интенсивный.
Диагноз злокачественной шванномы.
Критериями диагноза злокачественной шванномы является присутствие одного или нескольких признаков:
1) происхождение из крупного нерва или нейрофибромы;
2) ассоциация с классическими признаками нейрофиброматоза;
3) наличие характерных гистологических признаков;
4) наличие иммуногистохимических или ультраструктурных признаков шванновских клеток.
Дифференциальный диагноз злокачественной шванномы проводится с фибросаркомой, однако при отсутствии характерных проявлений нейрофиброматоза он достаточно сложен. В этой связи следует учитывать наличие типичных для злокачественной шванномы переплетающихся пучков то светлых, то темных веретенообразных клеток. При мезенхимальном варианте злокачественной шванномы с наличием специфической дифференцировки, но без проявлений нейрофиброматоза или анамнестических данных о нем, дифференциальный диагноз проводят со злокачественной мезенхимой. Глубокие эпителиоидные варианты злокачественной шванномы следует дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, рабдомиосаркомой, лейомиосаркомой и меланомой. Инфильтрирующий и пучковый варианты злокачественной шванномы невозможно отличить от нейротропной меланомы при отсутствии меланоцитарных лен-тигинозных и соединительных изменений в покрывающем или примыкающем эпидермисе. Злокачественную шванному также следует дифференцировать с выбухающей дерматофибросаркомой, лейомиосаркомой.
Течение злокачественной шванномы.
Как кожные, так и глубокие формы злокачественной шванномы рецидивируют и метастазируют в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы: легкие, печень, кости. До 50% детей и взрослых имеют метастазы в течение 2 лет после установления диагноза. В то же время кожные злокачественные шванномы метастазируют реже, чем глубокие. Иногда опухоли распространяются вдоль нервной оболочки и достигают субарахноидального пространства спинного мозга.
Лечение злокачественной шванномы кожи заключается в широком хирургическом иссечении или резекции в комбинации с лучевой и химиотерапией. Опухоль относительно резистентна к лучевой и химиотерапии (винбластин, доксорубицин).
Деление злокачественной шванномы на стадии, как и при других мягкотканных саркомах, основывается на опухолевой дифференцировке, распространенности некрозов и выраженности митотической активности. Большинство ЗООПН является саркомами высокой степени злокачественности, которые местно рецидивируют и метастазируют.
Прогноз злокачественной шванномы неблагоприятный, большинство больных умирают, как правило, в первые годы заболевания. Рецидив после хирургического удаления злокачественной шванномы наступает в сроки от 1 года до 10 лет; уровень 4-летней выживаемости составляет 66%. При злокачественных шванномах, асоциированных с нейрофиброматозом, прогноз наихудший.
Опухоли шваннома
Шваннома является новообразованием доброкачественной природы, развивающимся из шванновских клеток. Последние формируют миелиновую оболочку нервных волокон и по неустановленным причинам способны начать слишком активное размножение, которое и приводит к появлению опухоли. Шваннома поражает разные нервы, однако чаще всего её диагностируют на слуховом. На её долю приходится 10% случаев церебральных, 20% спинномозговых и 50% опухолей периферических нервов.
Пройти хирургическое лечение шванномы в Москве приглашает отделение нейрохирургии ЦЭЛТ. Уже более 30-ти лет мы работаем на отечественном рынке платных медицинских услуг и располагаем всем необходимым для проведения лечения в соответствии с международными стандартами. Наши нейрохирурги имеют за плечами десятилетия опыта практической и научной работы и применяют эффективные щадящие методики.
Этиология шванномы
Несмотря на то, что учёным удалось установить связь между развитием шванномы и чрезмерно активным размножением шванновских клеток, причина последнего до сих пор не известна. Существует ряд теорий, согласно которым инициирующие факторы развития опухоли — следующие:
Новообразование растёт медленно и имеет вид круглого или овального узла с неровной поверхностью, покрытой капсулой. Внутри шванномы нередко обнаруживаются кисты разного размера, заполненные патологической жидкостью.
Клиника шванномы
Из-за медленного роста шванномы и практически полного отсутствия клинических проявлений, её обнаруживают достаточно поздно. Это происходит на том этапе, когда она начинает сдавливать соседние ткани, а поражённый нерв теряет способность нормально выполнять свои функции. Клиническая картина напрямую зависит от того, какой именно нерв повреждён:
Осложнения шванномы
Как уже упоминалось, часто шванному обнаруживают когда она уже выросла до внушительных размеров. Раннее диагностирование происходит, как правило, случайно: если пациент обращается к врачу по поводу другой проблемы. Своевременность лечения играет важную роль, поскольку позволяет исключить следующие осложнения:
Наши врачи
Диагностика и лечение шванномы в ЦЭЛТ
В нейрохирургии ЦЭЛТ работают кандидаты и доктора наук, врачи высшей категории, проводящие научную и практическую работы. Они располагают мощной диагностической базой, позволяющей точно ставить диагноз. Перед тем, как разработать тактику лечения шванномы, они проводят комплексную диагностику, позволяющая установить её размер, локализацию, влияние на окружающие ткани, кистозные изменения. Для этого назначают:
Пройти полное обследование и начать лечение можно в многофункциональной клинике ЦЭЛТ – последние достижения медицины на страже вашего здоровья.
Хотите узнать больше? Интересует стоимость удаления шванномы? Записывайтесь на приём к нашим специалистам и получайте ответы на любые вопросы: +7 (495) 788-33-88.
Злокачественная шваннома что это такое
Пачиниева нейрофиброма (пачинома) — солитарная дермальная опухоль из структур, напоминающих пластинчатые тельца Фатера— Пачини. Пачиниева нейрофиброма, как правило, болезненный узел дистальных отделов конечностей.
Микроскопически пачинома состоит из увеличенных инкапсулированных тактильных телец округлой или овоидной формы, расположенных в рыхлой фиброзной строме.
Злокачественная шваннома
Злокачественная шваннома (син.: злокачественная опухоль оболочки периферических нервов, неврогенная саркома, злокачественная неврилеммома) — редкая злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (ЗООПН), на долю которой приходится до 10% всех мягкотканных сарком. Она может развиваться de novo или путем озлокачествления таких опухолей, как шваннома и ганглионеврома, нередко ассоциируется с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В подавляющем большинстве случаев возникает в глубоких тканях и редко — в коже и подкожных тканях.
Гистогенез злокачественной шванномы не ясен. Предполагается, что опухоль может развиться из любого типа клеток, входящих в состав оболочки нерва. Нервная оболочка окружает аксоны и нервные стволы и состоит из эндоневрального, периневрального и эпиневрального слоев. В состав этих слоев входят периневральные клетки, фибробласты и шванновские клетки. Последние представляют большую часть нервной оболочки и происходят из неврального гребешка. Все три типа клеток, образующих оболочку нерва, имеют характерные ультраструктурные свойства. Электронномикроскопические исследования доброкачественных опухолей периферических нервов показали, что шванномы состоят почти исключительно из клеток Шванна, тогда как нейрофибромы содержат все три типа клеток в разных пропорциях. Ультраструктурное исследование ЗООПН показало преобладание клеток со шванновской дифференцировкой.
В последние годы предприняты попытки хромосомной и молекулярной характеристики злокачественной шванномы. Цитогенетический анализ показал разнообразные хромосомные аберрации без признаков последовательных повреждений; в значительной части случаев, однако, имеется повреждение в хромосоме 17, нередко сделецией части хромосомы, несущей ген NF-1. Возможно, что аллельная деле-ция этого гена играет роль в патогенезе злокачественной шванномы. Однако возможно, что ту же роль играет опухольсупрессирующий ген р-53, также локализующийся в хромосоме 17.
Клиническая картина злокачественной шванномы. Кожные злокачественные шванномы обычно встречаются у взрослых и изредка у детей. Возраст больных варьирует от 4 до 68 лет (в среднем 40 лет). Существенно преобладают лица мужского пола. Чаще всего ЗООПН носит солитарный характер, имеет диаметр от 2 до 6 см, располагается на голове, шее, туловище и конечностях. Клинически проявляется дермальным или подкожным узлом, слегка эритематозным или цвета кожи, но без эпидермальных изменений. Лишь иногда опухоль сопровождается болью. Глубокие ЗООПН клинически сходны с кожными, они чаще располагаются на туловище и в проксимальных отделах конечностей, где оказываются связанными с крупными нервами и нервными сплетениями, что сопровождается явлениями периферической нейропатии. Болевой синдром чаще отмечается у больных нейрофиброматозом. Наличие его, как и быстрое увеличение размера нейрофибром, может быть связано со злокачественной трансформацией последних.
Гистологическая картина злокачественной шванномы.
Кожные злокачественные шванномы обычно захватывают средние и глубокие слои дермы, но могут захватывать и поверхностную часть дермы, подкожные ткани, а иногда распространяться на глубжележащие структуры. Опухоль не имеет признаков инкапсулирования. Гистологически кожные и глубокие злокачественные шванномы проявляются расположенными в фибромиксоматозной строме переплетающимися пучками плеоморфных веретенообразных клеток с признаками шванновской дифференцировки, ядра клеток могут быть овальными или вытянутыми, для них типичны умеренная гиперхромазия и атипия. Часто веретенообразные клетки выглядят совершенно одинаково. Цитоплазма клеток бледная, или неразличимая с плохо очерченными границами клеток. Клетки не имеют характерного для фибросаркомы параллельного пучкового строения, а располагаются беспорядочно или образуют переплетающиеся пучки и завихрения, вокруг сосудов располагаются радиально или концентрически. Иногда встречаются признаки, которые не являются патогномоничными для злокачественной шванномы: фокусы ядерного палисада, гиалиновые тяжи, экстенсивное периневральное и интраневральное распространение и субэндотелиальная пролиферация опухолевых клеток. Иногда обнаруживается сосуществующий доброкачественный нейрофиброматозный компонент.
В 10-15% случаев встречаются гетеротопные элементы злокачественной шванномы — зрелая кость или хрящ. Почти в 20% опухолей могут наблюдаться признаки дифференцировки в направлении хондросаркомы, остеогенной саркомы, липосаркомы и др.
Описано несколько гистологических вариантов ЗООПН, включая злокачественную шванному с рабдомиобластной дифференцировкой (злокачественная тритон-опухоль), злокачественную шванному с железистой дифференцировкой, эпителиоидную злокачественную шванному, поверхностную эпителиоидную злокачественную шванному и плексиформную злокачественную шванному младенцев и детей. Два последних варианта чаще являются подкожными.
Шваннома
«В онкологии терять времени нельзя: шваннома без своевременного лечения может опасно разрастись, в головном мозге появляются метастазы, и тогда трудно помочь пациенту. Но в нашем современном онкологическом центре на помощь приходит лучевая терапия с возможностью радикально влиять на новообразования головного мозга, в т.ч. и на шванномы. Поэтому считаю, что лечение этого вида рака надо вести в специализированном онкологическом центре с точной аппаратурой».
Злокачественные и доброкачественные шванномы
Шваннома — это опухоль, которая возникает из шванновских клеток оболочки нерва. Она может быть как злокачественной, так и доброкачественной. Данный вид онкологии диагностируется нечасто, примерно в 7% случаев всех сарком мягких тканей. Наблюдается в основном у людей среднего возраста, чаще у представителей мужского пола.
Злокачественная шваннома в основном локализуется на конечностях рук и ног:
Шваннома также может образоваться в области шеи и головы, но такие случаи фиксируются значительно реже. Даже самая маленькая злокачественная шваннома являет собой ограниченные инкапсулированные узлы, часто имеет крупнобугристую поверхность. Если опухоль образуется из крупного нервного ствола, то она визуально напоминает веретено, нерв утолщен и отделить его от опухоли невозможно. Если ткань опухоли разрезать, то она имеет желтовато-белый или серый блестящий цвет, волокнистую структуру, иногда желатинообразную. Если форма шванномы низкодифференцированная, волокнистости нет, опухоль напоминает «рыбье мясо». Маленькая злокачественная шваннома состоит из удлиненных клеток, ядра которых вытянуты.
Симптомы шванномы
Клиническая картина развития рака выражена слабо, неспецифическая. Симптомы на ранних стадиях отсутствуют. Разрастается шваннома достаточно медленно. Правильная дифференциальная диагностика возможна только путем цитологического или морфологического изучения опухоли.
Вестибулярные шванномы — что это?
Вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва) — наиболее распространенный вид рака невральных оболочек. Обычно расти вестибулярная шваннома начинает в области расположения слухового прохода. Шваннома, в отличие от других опухолей, отличается низким темпом роста. Симптоматика на начальных стадиях обычно отсутствует. Единственное проявление — это звоны или шум в ушной раковине. В процессе разрастания опухоли у пациента снижается качество слуха, что обычно выявляется случайно.
Когда шваннома достигает размера 3-4 см в диаметре, у человека начинаются проблемы с координацией. Они напрямую связаны с деформацией ствола головного мозга. Также могут проявиться признаки расстройства со стороны лицевого и тройничного нервов, хоть они и претерпевают изменения:
Из-за этого слух полностью пропадает.
Лечение шванномы
Инновационные решения в TomoClinic
Успешное лечение патологии напрямую зависит от качественного и достоверного диагностирования. Только применение современных технологий и способов диагностирования гарантирует постановку точного диагноза. Эта простая истина особенно важна в случае выявления и терапии рака различной этиологии. Исправить ситуацию после неправильно установленного диагноза, а значит неэффективного лечения, будет практически невозможно. В TomoClinic работают лучшие специалисты Украины, а диагностика проводится на современном оборудовании, что гарантирует безопасность процедур, установку правильного диагноза и проведение качественной терапии.
Лечение лучевой терапией
В TomoClinic лечение проводят с использованием современных методов, одним из которых является томотерапия. Используя современные технологии лучевой терапии в сочетании с другими методиками, можно добиться максимально эффективного результата лечения с минимальным поражением близлежащих органов и тканей, а также сохранить привычный образ жизни пациента. Шванома излечима, главное вовремя обратиться к специалистам.
Эффективная терапия в Украине
Инновационное лечение шванномы дает реальные шансы на практически полное выздоровление, даже если опухоль злокачественная. Шваннома, именуемая в медицине также как невринома — опухоль, которая может возникнуть в любом нерве. Это более характерно для нервов, которые располагаются в голове и шее, а также тех, которые непосредственно участвуют в сгибании ног и рук.
Лечение включает в себя химиотерапию, лучевую терапию и хирургию. Каждый случай индивидуален, поэтому консилиум специалистов назначает пациенту лечение согласно особенностям развития болезни в его организме. Если шваннома маленькая, то ее легче удалить, что понизит риски сильного повреждения нерва. Ряд пациентов, у которых шваннома доброкачественная, находятся в неудовлетворительном общем состоянии здоровья, и им операция не назначается. В этих случаях лучевая терапия помогает уменьшить размер опухоли и устранить негативную симптоматику. Доктора нашего центра постоянно контролируют состояние опухоли, чтобы убедиться, что она не претерпевает никакой недоброкачественной трансформации и не требует более интенсивной терапии.
На сегодняшний день в Украине используются инновационные методы диагностирования и терапии онкологических заболеваний разной сложности. В TomoClinic проводится успешное лечение различных видов онкологии. В своей работе мы используем только проверенные и действующие методики, которые дают хороший результат.
TomoClinic: мы поможем вам побороть рак.
Протоколы лечения
Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии шванномы:
Шваннома спинного мозга
Шваннома спинного мозга развивается из шванновских клеток (леммоцитов), которые являются вспомогательными клетками нервной ткани. Из них образуется оболочка длинных отростков нервных клеток, расположенных в ганглиях и периферических нервах. Новообразование, состоящее из этих клеток, и есть шваннома.
Данная опухоль является доброкачественной. Оболочка из шванновских клеток покрывает все нервы, поэтому она может возникнуть в спинномозговом нерве. Шваннома поражает любые нервы, но наиболее характерной для нее является подкожная локализация, имеющая вид мягкотканых образований. Если опухоль имеет большой размер, это ведет к сдавливанию нерва либо его повреждению.
Как правило, шваннома представляет собой одиночную опухоль, но иногда у одного больного встречается несколько подобных новообразований.
Причины шванномы спинного мозга
Симптомы
Шваннома может иметь различную локализацию, следовательно, ее проявления также могут быть различными, как по степени интенсивности, так и по длительности течения.
В зависимости от того, где распложена опухоль, она может давать те или иные симптомы или же не давать их вовсе. Ее симптомами могут быть:
Как и для других доброкачественных новообразований ЦНС, для шванном характерны довольно медленные темпы роста. На ранних стадиях заболевание не дает ярко выраженных симптомов и может быть обнаружено случайно, например, в ходе планового обследования.
Диагностика шванномы спинного мозга
К наиболее современным методам диагностики относятся КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Они позволяют определить точное расположение, форму, размер опухоли, а также ее отношение к соседним органам и тканям.
Если шваннома локализована в области мягких тканей, то ее можно успешно диагностировать при помощи УЗИ. Это – довольно
точный и безопасный метод диагностики шванномы спинного мозга, имеющий разумную цену.
Лечение шванномы спинного мозга
Хирургическое вмешательство заключается в проведении открытой операции. В зависимости от локализации новообразования, в некоторых случаях возможно малоинвазивное, эндоскопическое вмешательство.
Если же шваннома расположена в труднодоступном месте, прибегают к радиохирургии. Это неинвазивный инновационный метод лечения опухолей, который является абсолютно безопасным для окружающих ее органов и тканей. Во время сеанса радиохирургии излучение направляется точно на опухоль, которая получает большую его дозу.
КиберНож
Преимуществом радиохирургической системы КиберНож является то, что она относится к неинвазивному методу лечения, не требующему предоперационной подготовки и анестезии, а также не имеющему противопоказаний (за некоторыми исключениями).
Лечение с помощью КиберНожа не предполагает осложнений, которые могут возникнуть после хирургического вмешательства. Оно проводится под контролем специального программного обеспечения, позволяющего максимально точно направлять пучок излучения на опухоль.
Еще одним преимуществом лечения с помощью КиберНожа является то, что после него пациенту не требуется длительного восстановительного периода и пребывания в стационаре.
В каждом отдельном случае стоимость определяется на основании показаний к лечению, необходимого количества фракций и плана лечения разработанного врачом радиационным онкологом и медицинским физиком.
Подробную информацию о лечении шванномы спинного мозга на системе “КиберНож” Вы можете получить у наших специалистов центра лучевой терапии «Онкостоп» по телефону +7 (495) 085-79-02