Зсонм что это в неврологии
Зсонм что это в неврологии
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России
ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России
ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России
Клинико-эпидемиологические аспекты заболеваний спектра оптиконейромиелита в российской популяции
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2021;121(7): 96-103
Симанив Т.О., Кочергин И.А., Захарова М.Н., Коробко Д.С., Заславский Л.Г., Зеленова О.В., Абрамов С.И. Клинико-эпидемиологические аспекты заболеваний спектра оптиконейромиелита в российской популяции. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2021;121(7):96-103.
Simaniv TO, Kochergin IA, Zakharova MN, Korobko DS, Zaslavskii LG, Zelenova OV, Abramov SI. Clinical and epidemiological aspects of neuromyelitis optic spectrum diseases in the russian population. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2021;121(7):96-103.
https://doi.org/10.17116/jnevro202112107196
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Оценить клинико-эпидемиологические особенности заболеваний спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ) в Российской Федерации.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
В исследование включены 142 пациента, которые соответствовали диагностическим критериям ЗСОНМ 2015 г. Были оценены следующие параметры: пол, возраст начала заболевания, наличие или отсутствие антител к аквапорину-4, наличие основных клинических проявлений, определение олигоклональных IgG, терапия по поводу обострений и профилактике обострений, а также соответствие диагностическим критериям 2006 г.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Получены следующие демографические данные: преобладание женщин 4,26:1, наиболее частый возраст дебюта заболевания 18—29 лет (36% случаев). Охарактеризованы лабораторные особенности заболевания и оценены подходы к лечению и профилактике обострений ЗСОНМ у пациентов российской популяции. Сопоставлены подходы к диагностике в зависимости от применяемых диагностических критериев (34% пациентов не соответствуют диагностическим критериям оптикомиелита 2006 г.). Предложен прогноз по распространенности ЗСОНМ в российской популяции: от 0,45 до 4,21 на 100 000.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Впервые описаны клинико-эпидемиологические характеристики ЗСОНМ в Российской Федерации.
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
ФГБНУ «Научный центр неврологии»
ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России
ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России
ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России
Зсонм что это в неврологии
ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова»; ФЦ мозга и нейротехнологий
Эпидемиология заболеваний спектра оптиконейромиелита
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2021;121(7-2): 5-12
Шерман М.А., Бойко А.Н. Эпидемиология заболеваний спектра оптиконейромиелита. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2021;121(7-2):5-12.
Sherman MA, Boyko AN. Epidemiology of neuromyelitis optica spectrum disorder. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2021;121(7-2):5-12.
https://doi.org/10.17116/jnevro20211210725
ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России
Заболевания спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ) — группа редких, преимущественно тяжелых аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы с распространенностью 0,7—10 на 100 000 человек и заболеваемостью 0,037—0,73 на 100 000 человеко-лет. Патологический симптомокомплекс представлен различными комбинациями одно- или двустороннего оптического неврита, поперечного миелита, признаков вовлечения ствола и иных отделов головного мозга, имеющими в основном (до 97,5% случаев) рецидивирующее прогрессирующее течение. Возникновение рецидивов связано с серопозитивностью к аквапорину 4 (до 80% пациентов с ЗСОНМ) и имеет менее благоприятный прогноз (летальность до 32%). Заболевание отличается поздним для демиелинизирующей патологии дебютом (средний возраст 39 лет) и высокой коморбидностью с другими аутоиммуными заболеваниями, прежде всего, системной красной волчанкой, миастенией и синдромом Шегрена, а также преобладанием (до 90%) среди серопозитивных к аквапорину-4 женщин. Отличительная особенность ЗСОНМ — этническая и генетическая предрасположенность в виде превалирования у лиц африканского и азиатского происхождения (основная ассоциация повышенного риска болезни для азиатов — HLA-DRB1*03:01). Данные факторы сопровождаются более тяжелым течением процесса (у африканцев), а также географической кластеризацией заболевания на Карибах и Дальнем Востоке. Неуклонный рост распространенности и ежегодной заболеваемости ЗСОНМ предполагает необходимость дальнейшего накопления и распространения эпидемиологических знаний с целью ранней диагностики и терапии данной прогностически неблагоприятной патологии.
ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова»; ФЦ мозга и нейротехнологий
Даты принятия в печать:
Заболевания спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ) представляют группу аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), имеющих рецидивирующее течение и проявляющихся симптомокомлексом, включающим одно- или двусторонний оптический неврит, поперечный миелит и признаки вовлечения ствола и иных отделов головного мозга [1, 2]. Для установления диагноза в соответствии с рекомендациями Международной группы по диагностике оптиконейромиелита (ОНМ; IPND) от 2015 г. совокупность диагностических критериев ЗСОНМ может быть неполной и содержать только один из шести основных клинических признаков при серопозитивном (+) статусе антител к аквапорину 4 (AQP4-ab) или два клинических признака, если AQP4-ab(–) [3]. Именно идентификация в 2004 г. AQP4-ab в качестве специфического антигена при ОНМ (обнаруживается у взрослых в 75—80% случаев [4, 5]) позволила дифференцировать заболевание с рассеянным склерозом (РС) и выделить в отдельную нозологическую форму [6]; показано, что 29% пациентов с ЗСОНМ первоначально устанавливается РС [7]. В дальнейшем было принято определение ЗСОНМ, объясняющее связь антител к AQP4 с различными клиническими вариантами заболевания [3, 8]. Почти у 20% пациентов с ЗСОНМ не обнаруживаются AQP4-ab [9—11], но у части из них могут определяться антитела к миелинолигоденроцитарному гликопротеину (MOG-ab) [12, 13]. Также возможен вариант, когда не определяется ни один из указанных видов антител (двойная серонегативность), что является причиной диагностических затруднений [11, 14]. В целом ЗСОНМ представляются редкой патологией (≤1 на 2000 человек [15]), имеющей множество клинических особенностей, для объяснения которых используются клинико-демографические исследования, призванные обеспечить лучшее понимание этого аутоиммунного заболевания ЦНС.
Проведенные в конце XX — начале XXI в. популяционные эпидемиологические исследования в различных странах выявили неоднородность распространенности и заболеваемости ЗСОНМ, связанную в первую очередь с местом проживания пациентов и принадлежностью к определенным этническим группам. В числе ранних следует выделить анализ эпидемиологических параметров ЗСОНМ на острове Мартиника [16, 17], на Кубе [18], на севере Японии (провинция Токачи, остров Хоккайдо) [19] и в Дании [20]. Исследования продемонстрировали превалирование распространенности (на 100 000 жителей) — 4,20 (95% ДИ: 3,7—5,7) и ограниченную среднегодовую заболеваемость (на 100 000 человеко-лет) — 0,20 (95% ДИ: 0,05—0,35) в популяции Мартиники (2007 г.) при невысоком уровне распространенности на севере Японии (0,6; 95% ДИ: 0,1—2,0) в 2001—2006 гг. Повторное изучение этих популяций показало значительный рост распространенности и заболеваемости среди афро-карибского населения в 2011 г. (10; 95% ДИ: 6,8—13,2 и 0,73; 95% ДИ: 0,45—1,01 соответственно) [21]. Аналогичные изменения распространенности отмечены в провинции Токачи при использовании критериев диагностики 2006 г. (2,1) и критериев IPND 2015 г. (4,1; 95% ДИ: 2,2—6,9) [22], что согласуется с общенациональными данными — 3,42 [23]. Характерной особенностью исследований раннего периода явились оценка эпидемиологических параметров ЗСОНМ в рамках изучения РС и использование дизайна, не учитывающего критерии 2006 г. и/или критерии IPND 2015 г. и серостатус пациентов, в силу чего возможны принципиальные различия с результатами последующих исследований в сторону уменьшения величины показателей. В связи с этим особняком стоит выполненное в 1998—2008 гг. в Южной Дании исследование, продемонстрировавшее беспрецедентно высокую для Европы распространенность ЗСОНМ (4,4; 95% ДИ: 3,1—5,7) при уровне заболеваемости 0,4 (95% ДИ: 0,30—0,54) [20], связанную, вероятно, с менее строгим соблюдением критериев диагностики у пациентов с сомнительной серопозитивностью к AQP4-ab, что и было подтверждено общенациональным исследованием за период 2007—2014 гг.: распространенность у взрослых согласно критериям 2006 г. составила 0,57 (95% ДИ: 0,370—0,830), а по критериям IPND 2015 г. — 1,09 (95% ДИ: 0,808—1,440); при этом региональных различий не было выявлено [24, 25].
В последние годы популяционные исследования подтвердили географическую кластеризацию заболевания, выделив наряду со странами Карибского бассейна регион Дальнего Востока и Юго-Восточной Азии как зоны высокой распространенности и заболеваемости ЗСОНМ. Помимо Японии [23], высокие показатели были зарегистрированы в Южной Корее (распространенность 3,36 и 3,56, заболеваемость 0,41 и 0,65 на 100 000 населения в 2016 и 2017 гг. соответственно) [26]. Не представлены данные по эпидемиологии ЗСОНМ в Китае, но результаты исследования на острове Пенанг (Малайзия) продемонстрировали высокую распространенность заболевания в китайской популяции (около 400 000 человек) — 3,31 на 100 000 населения [27].
Большую представленность ЗСОНМ в перечисленных азиатских странах подчеркивают данные исследований в юго-западном регионе Индийского океана и в Центральной Азии. Так, существенно меньшая распространенность зафиксирована в Малайзии (остров Пенанг) — 1,99 [27], на Тайване — 1,47 [28], в Австралии и Новой Зеландии — 0,70 на 100 000 населения (95% ДИ: 0,61—0,78) [29]. Не наблюдается столь значительного различия с азиатскими странами по распространенности ЗСОНМ в Южной Индии — 2,6 [30], что, вероятно, объясняется методологически, так как в случае применения критериев IPND 2015 г. показатель — 0,72 на 100 000 населения [31]. Широтный градиент в отличие от РС [32] несвойственен для ЗСОНМ, хотя в Австралии и отмечается большая распространенность заболевания по мере приближения к экватору [29].
Посвященные эпидемиологии ЗСОНМ исследования в регионе Центральной и Средней Азии немногочисленны и отличаются неоднородностью результатов, что, вероятно, связано с особенностями быта и ограниченной комплаентностью пациентов, хотя не исключаются методологические особенности. Распространенность в Иране имеет региональные отличия, что выражается в разбросе величин от 1,9 (95% ДИ: 1,6—2,3) в Исфахане [33] до 0,9—1,1 на 100 000 населения на прочих территориях [34, 35]; все пациенты тестировались на наличие AQP4-ab. Распространенность в Казахстане (серологический статус не оценивался) у жителей азиатского происхождения составил 4,9 на 100 000 населения [36], что, вероятно, обусловлено генетической связью населения со странами Восточной Азии. Публикации из стран Ближнего Востока и Северной Африки немногочисленны [37, 38] и не позволяют составить впечатление о распространенности и заболеваемости ЗСОНМ. Тем не менее результаты исследования в Абу-Даби характеризуют уровень распространенности и заболеваемости в регионе: 1,76 и 0,17 на 100 000 населения соответственно [39]. Работы из центральной части и юга Африканского континента практически не представлены.
В странах Латинской Америки выявлены различные уровни распространенности ЗСОНМ: от 0,37 в Вольта-Редонда (Бразилия) [40] до 1,3 (95% ДИ: 0,9—1,8) в Мехико [41] и 2,2 на 100 000 населения в Венесуэле [42]. Такая несхожесть результатов может свидетельствовать об использовании различных методологических подходов при сборе данных. Крайне ограниченно представлена информация об эпидемиологии ЗСОНМ среди коренного населения определенных территорий. Известно, что исследовались популяции коренных жителей Америки [43], новозеландских маори и австралийских аборигенов. Распространенность среди маори составила 1,50 (95% ДИ: 0,52—2,49), что типично для азиатского населения, среди австралийских аборигенов — 0,38 на 100 000 населения (95% ДИ: 0,00—0,80), что свойственно европейцам [44].
Исследования, выполненные в разное время в странах Европы и Северной Америки с преобладающим кавказоидным населением, продемонстрировали средний уровень распространенности ЗСОНМ около 1 и заболеваемости 1 /3 пациентов с анти-MOG(+) были свойственны рецидивы [55, 82].
Характерно сочетание ЗСОНМ с другими аутоиммунными заболеваниями или обнаружение аутоиммунных антител без клинических проявлений в 30—40% случаев [83—87]. При постоянном увеличении их перечня, на данный момент, прежде всего, это миастения, целиакия, язвенный колит, склерозирующий холангит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, антифосфолипидный синдром, синдром Шегрена, аутоиммунный гипотиреоз, иммунная тромбоцитопеническая пурпура, пернициозная анемия, нарколепсия, листовидная пузырчатка, очаговая алопеция, псориаз, склеродермия, герпетиформный дерматит, полимиозит, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, инсулинозависимый сахарный диабет, аутоиммунный энцефалит [87]. Отмечается, что пациенты с системной красной волчанкой, миастенией и синдромом Шегрена имеют больший риск развития ЗСОНМ [52]. Заболевание может манифестировать спустя десятилетия после установления диагноза миастении [85, 88, 89]. Столь тесная связь серопозитивного варианта ЗСОНМ с аутоиммунными заболеваниями обусловлена генетически, что подтверждается результатами полногеномного исследования о большей схожести данной патологии, в частности с системной красной волчанкой, чем с РС [74]. Комбинация с различными аутоиммунными состояниями чаще (p
Клинико-эпидемиологические аспекты заболеваний спектра оптиконейромиелита в российской популяции
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Оценить клинико-эпидемиологические особенности заболеваний спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ) в Российской Федерации.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
В исследование включены 142 пациента, которые соответствовали диагностическим критериям ЗСОНМ 2015 г. Были оценены следующие параметры: пол, возраст начала заболевания, наличие или отсутствие антител к аквапорину-4, наличие основных клинических проявлений, определение олигоклональных IgG, терапия по поводу обострений и профилактике обострений, а также соответствие диагностическим критериям 2006 г.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Получены следующие демографические данные: преобладание женщин 4,26:1, наиболее частый возраст дебюта заболевания 18—29 лет (36% случаев). Охарактеризованы лабораторные особенности заболевания и оценены подходы к лечению и профилактике обострений ЗСОНМ у пациентов российской популяции. Сопоставлены подходы к диагностике в зависимости от применяемых диагностических критериев (34% пациентов не соответствуют диагностическим критериям оптикомиелита 2006 г.). Предложен прогноз по распространенности ЗСОНМ в российской популяции: от 0,45 до 4,21 на 100 000.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Впервые описаны клинико-эпидемиологические характеристики ЗСОНМ в Российской Федерации.
Спектр заболеваний оптиконевромиелита
Симанив Т.О., Елисеева Д.Д., Аскарова Л.Ш., Захарова М.Н.
М.: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2020;120(7): 107-166
Введение. Спектр заболеваний оптиконейромиелита (ЗСОНМ) представляет собой группу иммуноопосредованных воспалительных состояний центральной нервной системы (ЦНС), которые преимущественно вовлекают зрительные нервы и спинной мозг и в меньшей степени — головной мозг. Выделение этих заболеваний в самостоятельную нозологию произошло в 2004 г. после выделения специфического биомаркера — антител к белку водных каналов аквапорину-4 (AQP4-IgG), вскоре после этого появились первые критерии диагностики. Однако ряд клинических случаев, не полностью удовлетворявших этим критериям, оставался неклассифицированным. Это приводило к пролонгации срока постановки диагноза и, возможно, к применению схем лечения, которые потенциально могли привести к ухудшению течения заболевания. В 2015 г. международной группой по диагностике ОНМ были разработаны и предложены для клинического применения диагностические критерии ЗСОНМ. Два принципиально новых положения касаются терминологии и диагностического значения такого критерия, как наличие у пациента AQP4-IgG. Также важная роль отводится основным клиническим проявлениям и подтверждающим МРТ-критериям.
Результаты. При анализе 51 случая ЗСОНМ в Научном центре неврологии (пациенты 16—65 лет, средний возраст 39 лет, 84,3% женщин) было показано, что только 29 (57%) из этих случаев соответствовали диагностическим критериям 2006 г. При этом 44 (90%) пациента имели антитела AQP4-IgG, что подчеркивает диагностическую ценность критериев 2015 г., в 8% случаев заболевание дебютировало не с классических симптомов (оптический неврит и/или продольный распространенный миелит), что подчеркивает необходимость проведения дополнительного дообследования таких пациентов. Корректное и своевременное выявление ЗСОНМ позволяет вовремя назначать патогенетическую терапию. На данный момент стратегия профилактики обострений ОНМ основана на данных, полученных в результате неконтролируемых исследований; препаратами первой линии являются азатиоприн и ритуксимаб. При этом препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (интерфероны-β, натализумаб, алемтузумаб), могут усугубить состояние пациентов с ЗСОНМ, что подчеркивает важность дифференциальной диагностики. В настоящее время в результате клинических исследований показана эффективность моноклональных антител в отношении предупреждения обострений ЗСОНМ: экулизумаба (антител к компоненту С5 комплемента), инебилизумаба (антител к CD19 рецептору В-лимфоцитов) и сатрализумаба (антител к рецептору интерлейкина-6). Однако даже при использовании чувствительных методов у ряда пациентов с ЗСОНМ не выявляются AQP4-IgG. Эти наблюдения могут с определенной вероятностью свидетельствовать о наличии другого аутоантигена, способного вызывать продукцию аутоантител и приводить к развитию демиелинизирующего синдрома ЦНС. Одним из таких антигенов-кандидатов в настоящее время активно рассматривается миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (MOG). Соответственно наиболее целесообразным в настоящее время является принятие комбинированной модели, где серологический статус включен в название ЗСОНМ: AQP4-серопозитивный и MOG-серопозитивный. Возможно, в перспективе будет произведено разделение этой группы заболеваний на два клинико-иммунологических фенотипа.
Заключение. Тщательное следование диагностическим критериям ЗСОНМ повышает качество оказания медицинской помощи, позволяя в ранние сроки назначать терапию, направленную на предупреждение обострений, что в долгосрочной перспективе замедляет нарастание инвалидизации у таких пациентов.
Оптикомиелит
Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующая патология, отличающаяся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клиническая картина характеризуется сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита (пара- или тетрапарез, нарушения чувствительности, тазовая дисфункция). Диагностика оптикомиелита осуществляется при помощи исследования ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определения в крови специфичных антител. Лечится оптикомиелит комбинацией иммуносупрессивной (кортикостероиды, цитостатики) и симптоматической (миорелаксанты, анальгетики, антидепрессанты) терапии. Альтернативным является иммуномодулирующее лечение.
Общие сведения
Впервые сходная с оптикомиелитом симптоматика была описана в 1870 г. К 1894 г. французский врач Девик описал 16 случаев оптикомиелита и предложил выделить это заболевание в качестве отдельной нозологии. Однако длительный период в клинической неврологии болезнь Девика считалась одним из тяжелых вариантов рассеянного склероза. Лишь к концу ХХ века достижения в исследовании патогенеза демиелинизирующих заболеваний позволили считать оптикомиелит самостоятельной нозологической формой. Наиболее распространен оптикомиелит в Юго-Восточной Азии. Основной контингент заболевших составляют женщины среднего возраста. Хотя возрастной диапазон манифестации первых клинических признаков варьирует от 1 года до 77 лет, в большинстве случаев дебют оптикомиелита приходится на возраст 35-47 лет. Женщины более подвержены заболеванию, по различным данным на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 женщин.
Причины оптикомиелита
В настоящее время оптикомиелит относят к аутоиммунным заболеваниям, хотя его патогенез не полностью ясен. Специфические для оптикомиелита антитела NMO-IgG были определены в 2004 г. Они выявляются у 65-73% больных и отсутствуют у пациентов с другой аутоиммунной патологией, типичными формами рассеянного склероза, РЭМ или иными воспалительными поражениями ЦНС. В 2005 г. был найден белковый канал аквапорин-4, являющийся мишенью для антител NMO-IgG. Аквапорин-4 располагается преимущественно в тканях спинного мозга, в головном мозге — перивентрикулярно и в области гипоталамуса. Он локализуется в отростках астроцитов и стенке сосудов, формирующих гематоэнцефалический барьер. Повреждение белковых каналов антителами NMO-IgG приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, свободному проникновению через него других иммунных комплексов с развитием аутоиммунного воспаления.
Морфологически оптикомиелит сопровождается некрозом белого и серого мозгового вещества, образованием зон демиелинизации. Патологические изменения затрагивают спинной мозг, зрительные нервы, гипоталамус и хиазму. В зонах демиелинизации и периваскулярно при оптикомиелите обнаруживаются отложения IgG. Хронические спинальные воспалительные очаги представляют собой кистозную дегенерацию, атрофию и глиоз. В ряде случаев наблюдается формирование полостей, характерных для сирингомиелии. Одним из компонентов морфологических изменений при оптикомиелите практически во всех случаях выступает аутоиммунный васкулит.
Симптомы оптикомиелита
Базовыми проявлениями, характеризующими оптикомиелит, являются оптический неврит и воспалительное поражение спинного мозга (миелит). В 80% наблюдений неврит зрительного нерва предшествует развитию миелита, который появляется не позже, чем через 3 месяца от дебюта зрительных нарушений. В 20% случаев оптикомиелит манифестирует симптомами миелита, а затем присоединяется оптический неврит. В литературе по неврологии описан ряд случаев оптикомиелита Девика, при которых появлению неврологических проявлений предшествовали лихорадка, ОРВИ или другие инфекции. В отдельных случаях оптикомиелит развивался на фоне других аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, СКВ, синдрома Шегрена, антифосфолипидного синдрома, аутоиммунного тиреоидита, НЯК, тромбоцитопенической пурпуры).
Оптикомиелит, как правило, протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. В дебюте заболевания пациенты отмечают нарушение четкости изображения, появление «пелены» перед глазами. Возможны болевые ощущения в орбитах. Известны случаи субклинического течения оптического неврита, диагностируемые при проведении офтальмоскопии. После затихания острого воспалительного процесса может наблюдаться некоторое восстановление зрительной функции, в других случаях наступает полная атрофия зрительного нерва и слепота.
Сопровождающие оптикомиелит Девика спинальные поражения могут носить полный поперечный, распространенный продольный или частичный поперечный характер. Клинически они проявляются нижним парапарезом или тетрапарезом, спастической мышечной гипертонией, атаксией и дискоординацией в конечностях, расстройством чувствительности ниже уровня спинального поражения, вегетативными нарушениями, тазовой дисфункцией (недержанием кала и задержкой мочи). Примерно у 35% пациентов с оптикомиелитом наблюдается симптом Лермитта — идущий в каудальном направлении резкий «прострел» в позвоночника, иррадиирующий в ноги. Возможны крампли, периодически возникающие в ногах. Отличительной особенностью оптикомиелита является распространение патологических изменений на 3 и более спинальных сегмента.
Оптикомиелит может иметь монофазное или ремиттирующее течение. Последнее составляет до 85-90% случаев. Оно характеризуется периодами обострения и относительной ремиссии. При этом возможно как совместное обострение неврита и миелита, так и раздельное появление их атак с временным интервалом до нескольких месяцев или даже лет. В первый год заболевания рецидив отмечается у 55% пациентов, в первые 3 года — у 78%, в первые 5 лет — у 99%. Монофазный оптикомиелит отличается прогрессирующим развитием одновременно миелита и неврита без последующих рецидивов.
Диагностика оптикомиелита
В ходе диагностического поиска наряду с анализом клинической картины невролог опирается на данные исследования спинномозговой жидкости и магнитно-резонансной томографии. Необходимо дифференцировать оптикомиелит от острого рассеянного энцефаломиелита, рецидивирующего ретробульбарного неврита, миелопатии, рецидивирующего миелита.
С целью забора цереброспинальной жидкости (ликвора) проводится люмбальная пункция. В острой фазе заболевания анализ ликвора выявляет плеоцитоз свыше 50 клеток в 1 мм3. Типичные для рассеянного склероза олигоклональные антитела определяются менее чем у 20% пациентов. Проводится также исследование крови на антитела NMO-IgG. Кроме того, в крови у пациентов с оптикомиелитом Девика могут выявляться антитиреоидные и антинуклеарные антитела. Офтальмолог осуществляет проверку остроты зрения и осмотр глазного дна (офтальмоскопию). Последняя даже при отсутствии клиники оптического неврита может выявлять стушеванность, бледность и отек диска зрительного нерва. Более точно диагностировать поражение зрительного нерва позволяет исследование зрительных ВП.
МРТ позвоночника визуализирует очаги поражения, охватывающие 2 и более спинальных сегментов и обычно имеющие некротический характер. При этом МРТ головного мозга выявляет демиелинизацию зрительных трактов. В некоторых случаях патологические изменения могут визуализироваться в области гипоталамуса. Другие церебральные структуры, как правило, остаются интактны. МРТ-картина в виде распространенного спинального поражения и отсутствия очагов в головном мозге позволяет дифференцировать оптикомиелит от рассеянного склероза и РЭМ.
Абсолютными диагностическими критериями оптикомиелита выступают: оптический неврит, острый миелит, отсутствие клиники иных поражений вне спинальных структур и зрительных нервов. Диагноз подтверждается наличием 1 из «больших» подтверждающих критериев: интактность церебральных структур по данным МРТ, патологические спинальные очаги протяженностью более 2-х сегментов, плеоцитоз ликвора свыше 50 клеток в 1 мм3. Новым дополнительным критерием оптикомиелита является наличие NMO-IgG антител.
Лечение и прогноз оптикомиелита
Терапия оптикомиелита Девика представляет собой сложную задачу. Имеются противоречивые данные о результатах лечения при помощи иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов. В мире зарегистрированы всего 6 фармпрепаратов для патогенетической терапии оптикомиелита, 3 из них являются интерферонами. Однако их клиническая эффективность не доказана. С целью купирования атак миелита и неврита традиционно используют высокие дозы кортикостероидов и плазмаферез. При некупируемой атаке возможно использование ритуксимаба или митоксантрона. Терапией выбора при предупреждении обострений выступает применение преднизолона.
Симптоматическое лечение оптикомиелита включает применение миорелаксантов (дантролена, толперизона), интратекальной инфузии баклофена, антидепрессантов (имипрамина, амитриптилина), центральных анальгетиков (прегабалина), физиотерапии (электрофореза, СМТ, озокерита, парафинотерапии, массажа). С целью восстановления двигательной и чувствительной функции конечностей, улучшения координации, уменьшения спастичности показана лечебная физкультура.
Среди исходов оптикомиелита Девика может наблюдаться полное выздоровление, остаточные парезы и расстройства зрения (в наихудшем варианте — амавроз), ремиссия, в тяжелых случаях — летальный исход. Причиной последнего зачастую выступает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга, приводящий к развитию дыхательной недостаточности. Прогностически более неблагоприятным считается оптикомиелит с монофазным течением, стойким двигательным дефицитом, атрофией зрительных нервов.