Идиопатическая периферическая вегетативная невропатия что
Периферическая нейропатия причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Периферическая нейропатия нерва – заболевание, возникающее при повреждении или разрушении нервов, которые идут от головного и спинного мозга к остальным частям тела человека. Оно приводит к нарушению нормального функционирования нервных волокон, вызывает боль и дискомфорт. Такое расстройство появляется при инфекции, системных болезнях или повреждении.
Симптомы периферической нейропатии нерва
Поражение периферических нервов сопровождается следующими двигательными симптомами:
К чувствительным расстройствам относятся:
Для нейропатии также характерно появление вегетативных симптомов:
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 15 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Причины
Периферическая нейропатия нерва возникает на фоне таких причин:
Разновидности
По типу повреждения нерва врачи делят заболевание на 2 вида:
Мононейропатия
Возникает вследствие травмы или чрезмерной активности мышц, сопровождается слабостью и нарушением чувствительности в области пораженного нерва. Иногда мононейропатия появляется во время длительного катания на велосипеде, при интоксикации организма или наркозе. Она может быть единственной и множественном. Во втором случае причиной развития заболевания считается системная патология соединительной ткани, инфекции, нарушения обменных процессов и саркоидоз.
Для мононеройпатии характерны болевые ощущения и парестезии, нарушение чувствительности в области пальцев, атрофия мышц. Если не лечить болезнь, то произойдет деформация кисти.
Полинейропатия
Поражение охватывает множество периферических нервов и вызывает нарушения чувствительности, параличи, трофические и вегетососудистые расстройства. Нередко они локализуются с двух сторон верхних и нижних конечностей.
Полинейропатия развивается при алкогольной интоксикации, отравлении химикатами, медикаментами ли тяжелыми металлами. Также она возникает у пациентов с сахарным диабетом, патологиями печени, заболеваниями щитовидной железы и онкологией. Больной жалуется на мышечную слабость, покалывания и снижение чувствительности. У него может истончиться кожа, ногти становятся ломкими, могут возникать трофические язвы.
У 75% пациентов с сахарным диабетом спустя несколько лет после начала болезни диагностируется диабетическая полинейропатия. Они ощущают боль в стопах стреляющего или покалывающего характера. Болевой синдром может усиливаться в состоянии покоя в ночное время суток. При нормализации уровня сахара в крови дискомфорт в ногах исчезает, но чувство жжения и покалывания сохраняется в течение долгого периода времени.
Диагностика
Для выявления периферической нейропатии нерва применяют различные тесты, общий анализ мочи и крови, проверяют уровень сахара в крови и тщательно изучают гормональный фон. Также эффективными исследованиями считаются рентгенография, компьютерная томография и МРТ. Проверить состояние периферических нервов поможет количественное сенсорное тестирование или электронейромиография.
Для диагностики периферической нейропатии нерва в сети клиник ЦМРТ используют такие методы:
Периферическая нейропатия нерва
Периферическая нейропатия нерва
При наиболее распространенных формах полинейропатии, нервные волокна наиболее удаленные от мозга начинают дисфункционировать в первую очередь. Боль и другие симптомы часто появляются симметрично, например, в обеих ногах, сопровождаемых постепенным прогрессией в обеих ногах. Иногда повреждаются пальцы рук и руки с прогрессированием выше к середине тела. У многих пациентов с диабетической нейропатией- именно такая форма прогрессирования и повреждения нервов.
Классификация периферических невропатий
Существует более 100 типов периферической невропатии, которые были идентифицированы, каждый с характерным симптомокомплексом структурой развития, и прогнозом. Нарушенная функция и симптомы зависят от типа нервов, которые подверглись повреждению (моторные, сенсорные, или вегетативные). Двигательные нервы управляют движениями всех мышц под контролем сознания, такими как ходьба, хватание или речь. Сенсорные нервы передают информацию о процессах восприятия, таких как тактильное чувство или боль вследствие пореза. Пучки вегетативных нервных волокон регулируют биологические действия, которыми выполняются без сознательно, такие как дыхание, переваривание пищи, деятельность сердца или желез секреции. Хотя некоторые невропатии могут оказать влияние на все три типа нервов, чаще всего происходит нарушение функции одного или двух типов нервов. Поэтому, врачи могут использовать термин, такой как преобладающе моторная невропатия, преимущественно сенсорная невропатия, сенсорно-моторная невропатия, или автономная невропатия.
Симптомы и причины
Сенсорное повреждение нервов вызывает более широкий диапазон симптомов, потому что у сенсорных нервов существует целая группа узкоспециализированных функций. Большие сенсорные волокна окружены миелиновой оболочкой и регистрируют вибрацию тактильные ощущения и проприорецепцию. Повреждение больших сенсорных волокон снижает способность чувствовать колебания и прикосновение что в результате дает онемение, особенно в руках и ногах. Люди могут чувствовать ощущения надетых перчаток или чулков. Многие пациенты не различают по прикосновению размер предмета или его форму. Это повреждение сенсорных волокон может способствовать потере рефлексов (также как и при повреждении моторных нервов). Потеря проприорецепции (чувство положения тела в пространстве) усложняет возможность координировать сложные движения или устойчивость с закрытыми глазами. Невропатической болью трудно поддается лечению и может оказывать серьезное влияние на эмоциональное состояние и общее качество жизни. Невропатическая боль часто усиливается ночью, серьезно нарушая сон, что еще больше ведет к эмоциональному дискомфорту.
Травматическое повреждение является наиболее распространенной причиной повреждения нерва. Ранение или бытовая травма, от автокатастроф, падений, или связанных с занятиями спортом может привести к разволокнению нервов компрессии нервов растяжению или полному отрыву от спинного мозга. Даже не очень сильные травмы также могут вызвать серьезное повреждение нервов. Сломанные или вывихнувшиеся кости могут оказывать повреждающее давление на соседние нервы, и также при грыжах диска может возникать компрессия нервных корешков.
Гормональные дисбалансы могут изменить нормальные метаболические процессы и вызвать невропатии. Например, недостаток гормонов щитовидной железы замедляет метаболизм, приводя к задержке жидкости и отеку тканей, которые могут оказывать давление на периферические нервы. Избыточная выработка соматотропина может привести к акромегалии, состояние, характеризующееся патологическим увеличением многих частей скелета, включая суставы. Нервы, снабжающие эти измененные суставы, часто тоже повреждаются.
Дефициты витамина и хронический алкоголизм могут вызвать необратимые повреждения тканей нерва. Витамины. Витамины Е, B1, B6, B12, и никотиновая кислота очень важны для нормальной функции нервов. Дефицит тиамина, в частности распространен у людей с хроническим алкоголизмом, потому что у этих людей нарушено поступление тиамина с пищей. Дефицит тиамина может вызвать достаточно болезненную невропатию конечностей. Некоторые исследователи полагают, что чрезмерное употребление алкоголя может, само по себе, способствовать непосредственному повреждению нервов, что называются алкогольной невропатией. Сосудистые заболевания и болезни крови могут уменьшить доставку кислорода к периферическим нервам и быстро привести к серьезному повреждению или гибели тканей нерва (к примеру, острая гипоксия мозга приводит к инсульту). Диабет часто приводит к сужению кровеносного сосуда. Различные формы васкулита часто приводят к утолщению стенки сосуда и уменьшения диаметра сосудов за счет рубцовой ткани. Эту категорию повреждения нервов, в котором повреждены изолированные нервы в различных областях, называют мультифокальная мононевропатией.
Заболевания соединительной ткани и хроническое воспаление могут вызвать прямое или косвенное повреждение нервов. Когда окружающие нервы слои тканей находятся в длительном воспалительном процессе, то воспаление может затронуть и непосредственно волокна нерва. Хроническое воспаление также приводит к прогрессивной деструкции соединительной ткани, подвергая волокна нерва, большему риску компрессии и инфицирования. Суставы при воспалении могут отекать и вовлекать нервы, причиняя боль.
Рак и доброкачественные опухоли могут прорастать и оказывать деструктивное действие на нервы. Опухоли также могут образоваться непосредственно из клеток ткани нерва. Достаточно нередко полинейропатия связана с нейрофиброматозом, генетическим заболеваниям, при котором происходит образование множественных доброкачественных опухолей из тканей нерва. Формирование невромы может быть одним элементом из регионального болевого синдрома или синдромом симпатической рефлекторной дистрофии, который может быть вызван травматическими причинами или хирургической травмой. Паранеопластический синдром, группа редких дегенеративных нарушений, которые вызваны реакцией иммунной системы человека на злокачественную опухоль, также может косвенно вызвать множественное повреждение нервов. Повторное стрессовое воздействие часто приводит к компрессионным невропатиям. Кумулятивное повреждение может появиться вследствие повторных чрезмерных движений, которые требуют сгибания любой группы суставов в течение длительного периода времени. В результате таких движений может возникнуть воспаление и отек сухожилия и мышц что может привести к сужению каналов через которые проходят некоторые нервы. Такие повреждения нередки во время беременности, вероятно, потому что увеличение веса и задержка жидкости также сужают каналы нервов.
Токсические вещества могут также вызвать повреждение периферических нервов. У люди, которые подверглись воздействию тяжелых металлов (мышьяк, свинец, ртуть, таллий), производственных токсинов, или экологических токсинов часто развиваются невропатии. У определенных препаратов для лечения от рака, противосудорожных препаратов, противовирусных средств, антибиотиков есть побочные эффекты, которые могут включать повреждение периферических нервов, что иногда является протипоказанием для их длительного применения.
Инфекции и аутоиммунные нарушения могут вызвать периферическую невропатию. Вирусы и бактерии, которые могут воздействовать на ткани нерва, включают опоясывающий лишай, вирус Эпштейн-Барра, вирус цитомегалии, и другие разновидности вирусов герпеса. Эти вирусы избирательно повреждают сенсорные нервы, вызывая приступообразные острые боли. Постгерпетическая невралгия часто встречается после эпизода опоясывающего лишая и может быть очень болезненной.
Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), также вызывает значительное повреждение в центральной и периферической нервной системе. Вирус может вызвать несколько различных форм невропатии, каждая из которых четко связана с определенной стадией иммунодефицита. Быстро прогрессирующая, болезненная полинейропатия, с вовлечением рук и ног, часто является первым клиническим симптомом ВИЧ-инфекции.
Вирусные и бактериальные инфекции могут также вызвать вторичное повреждение нервов, способствую возникновению вызывая аутоиммунных нарушений, при которых происходит агрессия иммунной системы против собственных тканей. Аутоиммунные процессы, как правило, вызывают деструкцию миелиновых оболочек нервов или аксонов (волокон нерва).
Диагностика
Диагностирование периферической невропатии подчас бывает трудным, в связи с вариабельностью симптомов. Нередко требуется полное неврологическое обследование, включая: симптомы пациента, профессию, социальные привычки, наличие любых токсинов, наличие хронического алкоголизма, возможность наличия ВИЧ или другой инфекционной болезни, и наличие в анамнезе родственников с невропатией, проведение анализов, которые могут идентифицировать причину невропатии, и проведение обследований позволяющих определить степень и тип повреждения нервов.
Общее обследование тесты и анализы могут выявить наличие повреждения нервов вследствие системного заболевания. Анализы крови могут диагностировать диабет, дефицит витаминов, печеночную или почечную недостаточность, другие нарушения обмена веществ, и признаки патологической активности иммунной системы. Экспертиза цереброспинальной жидкости, которая циркулирует в головном и спинном мозге, может выявить патологические антитела, связанные с невропатией. Более узкоспециализированные анализы могут выявить болезни крови или сердечнососудистые заболевания, заболевания соединительных тканей, или злокачественные образования. Тесты на мышечную силу выявление признаком судорожной активности мышц или фасцикуляций могут указывать на повреждение моторных нейронов. Оценка способности пациента восприятия вибрации, мягкого прикосновения, положение тела (проприорецепция), температурную и болевую чувствительность помогает определить повреждение сенсорных волокон как больших, так и малых сенсорных волокон. На основе результатов неврологического осмотра, физического осмотра, подробной истории заболевания может быть назначены дополнительные тесты и обследования для уточнения диагноза.
Компьютерная томография, является атравматичным, безболезненным исследованием, которое дает возможность визуализировать органы костные мягкие ткани. Компьютерной томографии может выявить костные или сосудистые изменения опухоли головного мозга кисты грыжи межпозвоночного диска, энцефалит, спинальный стеноз (сужение спинномозгового канала), и другие нарушения.
Магнитно-резонансная томография (ЯМР или МРТ) может исследовать состояние мышцы ее размер, выявить замену ткани мышцы жировой тканью, и определить, было ли компрессионное воздействие на нервное волокно. Аппараты МРТ создают сильное магнитное поле вокруг тела. Радиоволны проходят через тело и вызывают резонанс, который может быть фиксирован под различными углами в пределах тела. Компьютер обрабатывает этот резонансный эффект и преобразует в трехмерное изображение.
Лечение
Методов лечения наследственных периферических невропатий не существует. Однако есть методы лечения для многих других форм. Вначале проводится лечение причины заболевания и проводится симптоматическое лечение. У периферических нервов есть способность регенерировать, в том случае если сохранена сама нервная клетка. Симптоматику можно нивелировать, и устранение причин определенных форм невропатии часто может предотвратить повторное повреждение.
Системные заболевания часто требуют более комплексного лечения. Строгий контроль над уровнем глюкозы в крови, как показали исследования, уменьшает нейропатические симптомы и помогает пациентам с диабетической невропатией избежать дальнейшего повреждения нервов. Воспалительные и аутоиммунные заболевания, приводящие к невропатии, можно лечить несколькими способами. Иммунодепрессанты, такие как преднизон, циклоспорин, или имуран могут быть очень эффективными. Процедура плазмофереза, при которой происходит очистка крови от иммунных клеток и антител, может уменьшить воспаление или подавить активность иммунной системы. Большие дозы иммуноглобулинов, которые функционируют как антитела, также могут подавить патологическую активность иммунной системы. Но невропатическая боль трудно поддается лечению. Умеренная боль может иногда облегчаться анальгезирующими средствами. Некоторые препараты (применяемые для лечения других заболеваний) оказались полезными для многих пациентов, страдающих от тяжелых форм хронической невропатической боли. Они включают Мексилитин, лекарство, созданное для лечения нарушения сердечного ритма (но иногда вызывающее выраженные побочные действия); некоторые противоэпилептические средства, включая габапентин, фенитоин, и карбамазепин; и некоторые виды антидепрессантов, включая трициклические, такие как амитриптилин. Инъекции местных анестетиков, таких как лидокаин или использование пластырей, содержащие лидокаин, могут облегчить сильную боль. В самых тяжелых случаях болей можно хирургически разрушить нервы; однако, результаты являются подчас временными, и процедура может привести к осложнениям.
Ортопедические изделия могут помочь уменьшить боль и уменьшить воздействие физической инвалидности. Различные ортезы для руки или ноги могут компенсировать слабость мышцы или уменьшить компрессию нерва. Ортопедическая обувь может улучшить нарушения походки, и помочь предотвратить травмы стопы у людей со снижением восприятия боли.
Хирургическое вмешательство часто может обеспечить непосредственное облегчение при мононейропатиях, вызванных ущемлением нерва или компрессией. Удаление грыжи диска вызывает декомпрессию корешка. При удалении опухолей тоже уменьшается воздействие опухолевой ткани на нервы. Кроме того, декомпрессия нерва может быть достигнута с помощью релизинга связок и сухожилий.
Периферическая нейропатия. Причины, симптомы, диагностика и лечение.
1. Что такое периферическая нейропатия и ее типы
Периферическая нейропатия – это состояние, в результате которого повреждаются нервы, по которым в головной и спинной мозг поступают сигналы от остальных частей тела.
Периферические нервы образуют сложную сеть, которая соединяет головной и спинной мозг с мышцами, кожей и внутренними органами. Периферические нервы выходят из спинного мозга и располагаются вдоль условных линий в организме, называемых дерматомы. Как правило, повреждение нерва влияет на одну или несколько дерматом и, как следствие, определенные участки тела. Повреждение нервов и разрыв связи между мозгом и другими частями тела приводит к нарушению движения мышц, препятствует нормальному ощущению в руках и ногах и вызывает боль. Периферические нейропатии чаще появляются у людей старше 55 лет.
Типы периферической нейропатии
Есть несколько видов периферической нейропатии, которые появляются по разным причинам. Болезнь может варьироваться от синдрома запястного канала (травматическое повреждение из-за постоянной работы рук и запястий, например, при работе за компьютером) до повреждения нервов в связи с диабетом.
Нейропатии, как правило, классифицируются в зависимости от проблемы, которые они вызывают (например, невропатия лицевого нерва) или же в зависимости от того, что стало причиной болезни.
2. Мононейропатия
Повреждение одного периферического нерва называется мононевропатия. Наиболее распространенной причиной мононевропатий являются бытовые травмы или травмы в результате несчастного случая. Длительное давление на нерв, вызванное долгим сидячим образом жизни (например, в инвалидной коляске или в постели), а также непрерывные повторяющиеся движения тоже могут вызвать мононевропатию. Повреждение межпозвоночных дисков может стать причиной давления на нерв и появления этого типа нейропатии.
Кистевой туннельный синдром является распространенным типом мононевропатии. Это травма, возникшая в результате чрезмерного напряжения, когда сжимается нерв, проходящий через запястье. Люди, работа которых требует совершать повторяющиеся движения запястьем (например, рабочие на конвейере или те, кто постоянно печатает на клавиатуре компьютера) подвержены наибольшему риску развития этого синдрома.
Повреждение нерва может привести к онемению, покалыванию, необычным ощущениям и болям в первых трех пальцах руки со стороны большого пальца, особенно во время сна. Со временем кистевой туннельный синдром может ослабить мышцы в руке. При этом заболевании можно также почувствовать боль, покалывание или жжение в руке и плече.
Вот примеры и других мононевропатий, которые могут вызвать слабость в пораженных частях тела (руках и ногах):
Невропатия может повлиять на нервы, которые контролируют движения мышц (двигательные нервы), и те, которые отвечают за восприятие ощущений – холода или боли (сенсорные нервы). В некоторых случаях болезнь может вызвать проблемы с внутренними органами – сердцем, сосудами, мочевым пузырем или кишечником. Невропатия, которая затрагивает внутренние органы, называется автономной нейропатией.
3. Полинейропатия
На полинейропатии приходится большинство случаев периферийных невропатий. При полинейропатии одновременно поражается множество периферических нервов по всему телу. Причины полинейропатии могут быть самыми разными, в том числе, воздействие определенных токсинов, плохое питание (особенно дефицит витамина B), осложнения от таких заболеваний, как рак или болезнь почек.
Одна из наиболее распространенных форм хронической полинейропатии – это диабетическая невропатия, состояние, которое возникает у людей, больных диабетом. В более редких случаях диабет может вызвать мононевропатию, часто характеризующуюся слабостью глаз или мышц бедра.
Чаще всего симптомы полинейропатии следующие:
Люди с хроническими полинейропатиями часто теряют способность ощущать температуру и боль, и это иногда приводит к травмам и длительному сдавливанию частей тела. Особенно уязвимы в том случае суставы, потому что они часто не чувствительны к боли. Повреждение некоторых нервов может стать причиной диареи или запора, утрате способности управлять кишечником или мочевым пузырем. Среди возможных последствий полинейропатии – сексуальная дисфункция и понижение артериального давления.
Одной из самых серьезных полинейропатий является синдром Гийена-Барре, редкое заболевание, которое появляется внезапно, когда иммунная система организма начинает атаковать нервы. Симптомы болезни, как правило, проявляются быстро и иногда прогрессируют до и полного паралича. Первичные симптомы синдрома Гийена-Барре включают слабость, покалывание и потерю чувствительности в ногах и руках. В критических ситуациях начинаются проблемы с давлением, сердечным ритмом и дыханием. Однако, несмотря на серьезность этой болезни, лечение на ранних этапах весьма эффективно приводит к улучшению состояния пациента.
4. Причины периферической нейропатии
Есть много факторов, которые могут вызвать периферическую нейропатию, поэтому часто бывает трудно определить причину болезни. В целом нейропатия классифицируется на три основных группы:
Периферические вегетативные расстройства
Периферические вегетативные расстройства (вегетативные, или автономные, невропатии) — группа заболеваний, при которых селективно страдают вегетативные нервные волокна или вегетативные ганглии. Сахарный диабет — самая частая причина вегетативной невропатии. Вегетативные невропатии также возникают под воздействием токсичных веществ, в том числе лекарственных средств, аутоиммунных и паранеопластических состояний. В основе некоторых вегетативных невропатий лежит генная мутация.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И СИМТОМЫ
Острая дизавтономия характеризуется острым или подострым началом, монофазным течением с частичным спонтанным восстановлением. В клинической картине доминируют симптомы симпатической и парасимпатической недостаточности, но отсутствует соматическая периферическая невропатия. Клинические и лабораторные данные больших групп наблюдений свидетельствуют в пользу иммунологической основы заболевания. Были обнаружены специфические антитела к ацетилхолиновым рецепторам вегетативных ганглиев у некоторых больных, что позволило использовать термин «аутоиммунная вегетативная ганглиопатия». Типично развитие ярко выраженных вегетативных симптомов в течение нескольких недель у ранее здоровых лиц. Наиболее инвалидизирующими симптомами бывают ортостатическая гипотензия и гастроинтестинальная дисфункция. Парасимпатическая недостаточность проявляется сухостью во рту, сухостью глаз, нарушением зрачковых рефлексов и расстройством функций тазовых органов. Развитию заболевания может предшествовать вирусная инфекция, сопровождающаяся гриппоподобными симптомами. У многих больных отмечают повышенное содержание белка в ликворе.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение должно производиться исключительно врачом-неврологом. Самолечение недопустимо. Специфическое лечение отсутствует. Чаще всего используют иммуномодулирующую терапию, включая плазмаферез и иммуноглобулин G.
Идиопатическая прогрессирующая невропатия
Общая информация
Краткое описание
Протокол “Идиопатическая прогрессирующая невропатия”
Код по МКБ-10: G 60.3
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
– Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Классификация идиопатической прогрессирующей невропатии:
1. Хроническая идиопатическая аксональная невропатия.
2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП).
По течению различают:
– хронические монофазные полиневропатии;
– хронические прогрессирующие полиневропатии.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: на слабость и снижение чувствительности в конечностях, ограничение активных и пассивных движений, нарушение походки, слабость мимических мышц, деформация стоп, ощущение жжения и онемение в стопах. Начало заболевания постепенное, течение прогрессирующее.
Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
Инструментальные исследования:
Электромиография. При помощи ЭМГ регистрируются биоэлектрические потенциалы, возникающие на нервно-мышечной периферии. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса ЦНС, но не его этиологию. ЭМГ-исследование обнаруживает фибрилляции и фасцикуляции; снижение скорости моторного проведения снижена.
Показания для консультаций специалистов:
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
4. Неврологический осмотр.
5. Консультация ортопеда.
6. Консультация протезиста.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. УЗИ органов брюшной полости.
2. Рентгенография конечностей.
4. УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз
Признаки
Аксонопатия
Демиелинизирущие полиневропатии
Постепенное, реже подострое или острое
Острое, подострое или постепенное
Преимущественно вовлечены дистальные отделы конечностей
Вовлечены как дистальные, так и проксимальные отделы конечностей
Могут оставаться сохранными (особенно в проксимальных отделах)
Рано снижаются или выпадают
Нарушение болевой и температурной чувствительности
Может быть выраженным
Обычно легкое или умеренное
Нарушение глубокой чувствительности
Отмечается сравнительно редко
Может быть выраженным
В течение нескольких месяцев или лет
В течение 6-10 недель
Уровень белка в пределах нормы
Часто белково-клеточная диссоциация
Снижение М-ответа в отсутствии признаков демиелинизации. Раннее развитие денервационных изменений в мышцах
ХВДП следует дифференцировать с вторичной хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, которая может развиться при многих заболеваниях: ВИЧ-инфекции, моноклональных гаммапатиях, системной красной волчанке и особенно у детей с наследственными демиелинизирующими нейропатиями, а также при других заболеваниях.
Лечение
Цель лечения: достижение стойкой ремиссии, сохраняющейся после иммунотропных средств, улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий), социальная адаптация, улучшение качества жизни.
Немедикаментозное лечение
Диета низкосолевая с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира.
Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины.
Медикаментозное лечение
В отсутствии эффекта (10-15% больных) кортикостероиды отменяют гораздо быстрее. Во избежание рецидива прием поддерживающей дозы (5-10 мг через день) продолжают на протяжении нескольких лет. У части больных препарат в конце концов удается отменить, но у других на фоне отмены, состояние вновь ухудшается, и они вынуждены принимать его достаточно длинное время. В тяжелых случаях лечение начинают с высокой дозы метилпреднизолона (1000 мг внутривенно, капельно на 200 мл 5% глюкозы в течение 3-5 дней), после чего переходят на прием преднизолона внутрь, но иногда лечение проводят курсами пульс-терапии метилпреднизолона, повторными каждые 4-8 недель (интервалы между курсами могут постепенно увеличиваться).
На фоне лечения кортикостероидами увеличение мышечной силы обычно начинается через 1-2 месяца лечения кортикостероидами и продолжается в течение 6-8 месяцев; иногда до 12-18 месяцев. Для защиты желудочно-кишечного тракта необходим прием Н2-рецепторов ранитидина (150 мг, 2 раза в день) или ингибитор протонных помп омепразола (20 мг/сут). При длительной кортикостероидной терапии необходимо контролировать вес, артериальное давление, уровень глюкозы и калия в крови. Следует придерживаться низкосолевой диеты с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира. Учитывая риск остеопороза, рекомендуют прием препаратов кальция, бифосфонатов, введение анаболических стероидов. Большинство больных с идиопатической хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, хорошо реагирующих на кортикостероиды, вынуждены всю жизнь принимать поддерживающую дозу (5-20 мг через день).
Азатиоприл. При малой эффективности или непереносимости кортикостероидов, а также в тех случаях, когда их дозу не удается снизить, назначают цитостатики (азатиоприн 2,5 мг/кг/сут.). Взрослым азатиоприл назначают по 50 мг 3 раза в сутки; добавляют к кортикостероидам, если не получено улучшение после 3-4 недель лечения, или назначают одновременно с плазмаферезом, если он выбран в качестве основного метода лечения.. В ряде случаев получено улучшение при лечении циклофосфамидом, 1 г/м 2 внутривенно капельно, ежемесячно, или циклоспорин, 4-6 мг/кг/сут.). При тяжелых формах с самого начала используют сочетание азатиоприна с кортикостероидами. Во время лечения необходимо следить за состоянием кроветворения и функции печени.
Плазмаферез. С тем, чтобы избежать длительного приема кортикостероидов и цитостатиков, используют плазмаферез и иммуноглобулин. Циклы плазмафереза проводят в комбинации с медикаментозным лечением иммуносупрессорами. Повторные циклы плазмафереза элиминируют антитела IgG против периферической нервной ткани. Обнаружение последних служит прямым показанием для проведения плазмафереза. Проводят 2 сеанса в неделю, в течение 3 недель, добавляют к кортикостероидам, если они не эффективны в течение первых 1-2 недель.
При частых рецидивах целесообразно присоединение малых доз преднизолона (0,5 мг/сет). Комбинировать плазмаферез и в/в введение иммуноглобулина не целесообразно. Серьезных побочных эффектов нет, однако пока не установлено, достаточно ли эффективен иммуноглобулин в качестве монотерапии.
В ряде исследований показана эффективность при ХВДП интерферонов (альфа и бета), методов иммуноабсорбции, однако их роль в лечении данного заболевания остается неясной.
Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гинкго-билоба;
Дальнейшее ведение:
– диспансерный учет у невропатолога по месту жительства;
– регулярные занятия ЛФК;
– соблюдение низкосолевой диеты с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира;
– продолжить прием преднизолона с постепенным снижением дозы, прием ранитидина.
Перечень основных медикаментов:
1. Азатиоприн, 50 мг
2. Актовегин, ампулы по 80 мг
3. Аскорбиновая кислота, таблетки 0,05
4. Иммуноглобулин человека для внутривенного введения (хумаглобин), 5 мл (250 мг), 10 мл (500 мг), 20 мл (1000 мг), 50 мл (2500 мг), 100 мл (5000 мг)
5. Кальций-Д3 Никомед, таблетки 0,5
6. Нейромидин, таблетки 20 мг
7. Пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл
8. Преднизолон, ампулы 30 мг
9. Преднизолон, таблетки 5 мг
10. Ранитидин, таблетки 0,15
11. Тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл
12. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
13. Цианокобаламин (витамин В12), ампулы 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг
2. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
3. Калия оротат, таблетки 0,5
4. Метандростенолон, таблетки 0,005
5. Метилпреднизолон (метилпред, солюмедрол), суспензия для инъекций 1 мл, 40 мг
6. Оксибрал, ампулы 2 мл
7. Октагам, флаконы по 50 мл, 100 мл и 200 мл
8. Омепразол, капсулы 20 мг
9. Пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1
10. Пирацетам, ампулы 5 мл
11. Ретоболил, ампулы по 1 мл 5% (50 мг) в масле
12. Танакан, таблетки 40 мг
13. Церебролизин, ампулы 1 мл
14. Циклоспорин (сандиммун), капсулы 10 мг, 25 мг, 100 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Увеличение мышечной силы, объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.
2. Улучшение походки.
3. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.
4. Удержание достигнутого положительного результата.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость и нарушение чувствительности в конечностях, контрактуры, деформации стоп.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
1. Профилактика рецидивов заболевания.
3. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций.